Depuis 1988, le syndrome des antiphospholipides est devenu une entité à part entière. Sa définition actuelle repose sur les critères de Sapporo établis en 1999 et consiste en l'association de critères cliniques, de thrombose artérielle ou veineuse et de morbidité obstétricale, et de critères biologiques. La présence soit d'anticorps anticardiolipine, soit d'un anticoagulant lupique est nécessaire. Les anticorps antiphosphatidyléthanolamine ne sont pas pris en compte dans les critères de Sapporo.

Un homme non-fumeur de 43 ans avait un tableau clinique associant un livedo extensif des cuisses, du genou et du pied gauche et une nécrose cutanée rapidement extensive des orteils gauches. Sa jambe droite avait été amputée 5 semaines auparavant en raison d'une gangrène distale évoluant depuis plusieurs mois malgré une angioplastie sur sténose de l'artère fémorale superficielle droite. Le bilan étiologique ne trouvait pas d'argument en faveur d'une thrombophilie, d'embols de cholestérol, d'une vascularite ou d'une artériopathie athéromateuse. Aucun signe de néoplasie sous-jacente n'était trouvé. Les examens immunologiques montraient une positivité isolée des anticorps anti-phosphatidyléthanolamine, confirmée à six semaines.

Plusieurs observations de syndrome des anticorps antiphospholipides en l'absence d'anticorps anticardiolipine ou d'anticoagulant lupique mais en présence d'anticorps anti-phosphatidyléthanolamine ont été décrites. Un tableau clinique très évocateur justifie l'élargissement de la recherche d'anticorps antiphospholipides, particulièrement en cas de négativité des critères biologiques classiques de Sapporo, à d'autres sous-groupes dont les anti-phosphatidyléthanolamine sont peut-être les principaux avec les anticorps antibéta2GP1 et les anticorps antiprothrombine. Les critères biologiques du syndrome des antiphospholipides primaire de Sapporo retenus en 1999 devraient vraisemblablement être revus.

At the beginning the antiphospholipid antibodies syndrome was associated with systemic lupus erythematosus. But since 1988 it has become a sole entity. Its current definition is based on the criteria established in 1999 by Sapporo and consists of associating the clinical criteria of thrombosis of arteries or peripheral veins and of miscarriage of pregnancy with the biological criteria. Either anti-cardiolipin antibodies or lupus anticoagulant must be present. Anti-phosphatidylethanolamine antibodies are not included in the Sapporo criteria.

A non smoking, 43 year-old man showed a clinical manifestation of livedo on the thighs, and left knee and foot, associated with a rapidly extending cutaneous necrosis on the left toes. One year earlier his right leg was amputated up to half of the calf following distal gangrene. The gangrene was consecutive to a stent implantation after a significant stenosis of the right superficial femoral artery. The etiological investigations revealed neither thrombophily nor cholesterol embolism nor vasculitis. No sign of underlying neoplasia could be found. These clinical symptoms as well as the anamnesis were strongly suggestive of an antiphospholipid antibodies syndrome. The immunological dosages revealed isolated positive anti-phosphatidylethanolamine antibodies, persistent six weeks later.

Several cases of clinical manifestations of the antiphospholipid antibodies syndrome have been described, without any anti-cardiolipin antibodies or lupus anticoagulant, but with presence of anti-phosphatidylethanolamine antibodies. In cases of these strong evocative symptoms but no evidence of the classical biological Sapporo criteria, these antibodies should be systematically searched for.