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Gastroentérologie Clinique et Biologique
Vol 29, N° 8-9  - août 2005
p. 857
Doi : GCB-8-9-2005-29-8-0399-8320-101019-200515048
Editorial

Maladies kystiques du foie et des voies biliaires
Cystic diseases of the liver and the biliary tract
 

Chantal Housset [1], Daniel Dhumeaux [2]
[1] INSERM U 680, Faculté de Médecine Saint-Antoine et Service de Biochimie Hormonologie, Hôpital Tenon, AP-HP, Paris
[2] Service d'Hépatologie et de Gastroentérologie, Hôpital Henri Mondor, Créteil.

Les maladies kystiques du foie et des voies biliaires suscitent l'intérêt croissant de la communauté des médecins et des biologistes. Un symposium de l'Association Française pour l'Etude du Foie leur a été consacré le 5 avril 2004, au cours des Journées Francophones de Pathologie Digestive. Les textes des intervenants sont publiés dans le présent numéro de Gastroentérologie Clinique et Biologique. L'identification, au cours de ces dernières années, de plusieurs des gènes responsables des formes héréditaires de ces maladies a permis une meilleure compréhension des phénomènes responsables de leur survenue et de celle des maladies kystiques rénales qui leur sont souvent associées. Les fonctions de méchanotransduction des protéines codées par un grand nombre des gènes impliqués ont ainsi conduit à la découverte de nouveaux mécanismes de biologie cellulaire, initialement décrits dans les cellules épithéliales tubulaires rénales et plus récemment dans les cellules épithéliales biliaires, principale cible des maladies kystiques du foie.

Nous nous sommes efforcés dans la présentation de ces articles d'homogénéiser la classification et la nomenclature des affections décrites qui ne font pas toutes l'objet d'un consensus dans la littérature. Le chapitre sur l'embryologie du foie et des voies biliaires est essentiel pour la compréhension des malformations de l'arbre biliaire à l'origine des maladies, mais aussi pour l'interprétation des données de l'imagerie dont les techniques, en particulier la cholangio-pancréatographie par IRM, sont exposées. Les différents étages de l'arbre biliaire affectés déterminent des entités physio-pathologiques distinctes dont les aspects cliniques, les traitements en particulier chirurgicaux, et les cibles moléculaires des interventions futures sont précisés. Nous remercions tous les auteurs, en particulier Valeer Desmet, Dominique Franco et Alain Luciani, pour leur contribution à cette synthèse, ainsi qu'Albert Tran pour l'aide très efficace apportée à la publication de ces articles.



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