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Gastroentérologie Clinique et Biologique
Vol 29, N° 8-9  - août 2005
pp. 875-877
Doi : GCB-8-9-2005-29-8-0399-8320-101019-200515052
Lésions kystiques du foie et des voies biliaires (en dehors du kyste hydatique)
Place de la chirurgie
 

Ibrahim Dagher [1], Dominique Franco [1]
[1] Service de Chirurgie, Hôpital Antoine-Béclère, Clamart.

Tirés à part : D. FRANCO [1]

[1] Service de Chirurgie, Hôpital Antoine-Béclère, 157, rue de la Porte-de-Trivaux, 92141 Clamart cedex

dominique.franco@abc.ap-hop-paris.fr

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La place de la chirurgie varie selon le type des lésions kystiques. Le kyste solitaire du foie ne requiert une résection du dôme saillant, réalisée par laparoscopie, que lorsqu'il est symptomatique. Le très rare cystadénome mucineux doit être complètement réséqué en raison du risque élevé de cystadénocarcinome. La polykystose hépatique ne doit être traitée chirurgicalement que lorsque l'hépatomégalie entraîne des troubles fonctionnels ou une altération de l'état général. Selon les cas, le traitement peut être une fenestration par laparoscopie ou une hépatectomie partielle. Une transplantation hépatique peut être proposée dans les formes très symptomatiques, même si la fonction rénale est normale et ne requiert pas de transplantation rénale. Le syndrome de Caroli localisé à un lobe ou à un segment justifie une hépatectomie partielle en raison du risque de cholangiocarcinome. Lorsque le syndrome de Caroli est bilatéral, il peut nécessiter une transplantation hépatique. Les kystes du cholédoque doivent être réséqués en raison du risque de cancer. La résection doit être complète et peut justifier une hépatectomie majeure associée.

Abstract
Cystic diseases of the liver and biliary tract (except for hydatid cyst). Role of surgery

The role of surgery in cystic diseases of the liver and biliary tract depends upon the kind of cysts. When they are symptomatic, solitary cysts of the liver may require laparoscopic unroofing. Mucinous cystadenoma should be resected since there is a risk of cystadenocarcinoma. Polycystic liver disease may require surgery when massive hepatomegaly results in pain or a worsening of the patient's general condition. Laparoscopic fenestration and partial hepatectomy are only indicated in a small number of selected patients with large or localized cysts. Orthotopic liver transplantation may be recommended in symptomatic cases with massive hepatomegaly even if there is no renal failure and no need for renal transplantation. Caroli's syndrome localized in one lobe or one segment should be resected since it leads to cholangiocarcinoma in more than 10% of cases. When cystic dilatations are diffuse, liver transplantation may be required. Choledochal cysts should be completely resected since cancer may arise in non resected parts. Complete resection may be associated with major hepatectomy.


Les indications et les traitements chirurgicaux sont très différents selon le type des lésions kystiques du foie et des voies biliaires. Nous envisagerons successivement le traitement du kyste solitaire du foie, du cystadénome mucineux, de la polykystose hépatique, du syndrome de Caroli et du kyste du cholédoque.

Kyste solitaire du foie

Les indications d'un traitement chirurgical sont tout à fait exceptionnelles dans les kystes solitaires du foie. Le traitement chirurgical est réservé aux malades qui ont des symptômes, en particulier des douleurs hépatiques, ou à ceux qui ont des complications, en particulier une hémorragie intra-kystique. Encore faut-il s'assurer que les douleurs sont bien liées au kyste. Ces douleurs surviennent en général dans les kystes très volumineux, surtout s'ils sont en partie sous-capsulaires. Dans de rares cas, un traitement chirurgical d'urgence est nécessaire du fait d'une complication secondaire à une tentative de sclérose du kyste par injection d'alcool absolu.

Le traitement habituel est la résection du dôme saillant du kyste. Cette intervention est simple et son risque est très faible, à condition de ne pas pénétrer dans le foie et de ne pas blesser un petit canal biliaire refoulé en périphérie du kyste. Actuellement, la résection du dôme saillant des kystes solitaires est faite par laparoscopie, éventuellement en chirurgie ambulatoire.

Les résultats de la résection du dôme saillant sont bons avec une disparition durable du kyste chez plus de 90 % des malades [1, 2 et 3]. Une récidive du kyste est observée dans moins de 10 % des cas. Cette récidive survient surtout dans les volumineux kystes supérieurs et postérieurs du foie droit où la résection du dôme saillant laisse une vaste cavité sous le diaphragme.

Cystadénome mucineux

L'indication chirurgicale est formelle dans les cystadénomes mucineux [4 et 5] lorsque le diagnostic est évoqué sur des arguments morphologiques et biologiques. En effet, le risque de cystadénocarcinome est élevé et il n'existe pas de critères diagnostiques, morphologiques ou biologiques, permettant d'affirmer l'absence de cystadénocarcinome. Le traitement chirurgical de ces kystes est la résection complète, soit par une kystectomie totale, soit par une hépatectomie réglée adaptée au siège et à la taille du kyste [6].

Polykystose hépatique

La polykystose hépatique entraîne des symptômes lorsque le foie devient très volumineux. Ces symptômes associent à des degrés divers, un inconfort et des douleurs avec une sensation de tension abdominale, une difficulté à la mobilisation dans les gestes de la vie quotidienne, une sensation de plénitude gastrique avec un reflux gastro-oesophagien, une dyspnée. Plusieurs procédés chirurgicaux permettent de diminuer le volume hépatique et les symptômes : une fenestration des kystes, une hépatectomie de réduction ou une hépatectomie totale avec transplantation hépatique.

La fenestration consiste à ouvrir les kystes en commençant par la résection du dôme saillant de ceux situés en périphérie et en poursuivant par l'ouverture progressive, à travers les kystes superficiels, des kystes situés plus en profondeur dans le foie [7]. Cette fenestration peut aboutir à une diminution de 50 % du volume hépatique. Il s'agit d'une intervention techniquement simple qui peut actuellement être effectuée par laparoscopie [8 et 9]. La fenestration peut être répétée en cas de récidive de l'hépatomégalie. Cette intervention comporte cependant des risques. En particulier, la blessure d'un canal biliaire cheminant entre deux parois kystiques peut entraîner un cholépéritoine ou une fistule biliaire. Par ailleurs, une ascite post-opératoire survient chez près de 40 % des malades. Elle est due à la sécrétion des kystes ouverts qui peut dépasser les capacités de résorption du péritoine [3]. Cette ascite peut être très difficile à traiter. Elle est observée surtout chez les malades ayant une multitude de petits kystes et s'il existe une insuffisance rénale associée. La fenestration n'est adaptée qu'aux formes de polykystose hépatique avec un nombre limité de kystes volumineux occasionnant des symptômes. Elle ne donne pas de bons résultats dans les polykystoses associées à d'innombrables petits kystes.

L'hépatectomie partielle permet de réduire de façon importante et durable le volume du foie [10]. Dans la polykystose, l'hépatectomie partielle est rendue difficile par l'importance de l'hépatomégalie et la difficulté de retrouver les plans anatomiques qui sont bouleversés et traversés par les kystes. La lobectomie gauche et l'hépatectomie gauche sont plus faciles à réaliser que l'hépatectomie droite en raison de la difficulté de mobilisation de l'énorme foie droit enclavé dans la région sous-phrénique. La lobectomie gauche, et même l'hépatectomie gauche, peuvent actuellement être réalisées par laparoscopie [11]. Des résections atypiques du bord antérieur du foie permettent également de diminuer le volume de l'hépatomégalie [12]. L'hépatectomie partielle peut être associée à une fenestration du foie controlatéral. La section parenchymateuse est effectuée sans contrôle préalable des pédicules portaux ou sus-hépatiques. Elle est généralement peu hémorragique car elle traverse surtout des parois kystiques. Le risque principal de l'hépatectomie partielle dans cette indication est l'ascite post-opératoire qui survient chez près de 80 % des malades. Ce risque est principalement important chez les malades ayant une insuffisance rénale du fait d'une polykystose rénale associée [13] et/ou une dénutrition et une atrophie de la paroi musculaire abdominale antérieure due à une distension prolongée par l'hépatomégalie. Une ascite et un épanchement pleural droit irréductibles ont été décrits après lobectomie gauche. La mortalité opératoire est de 5 %. L'hépatectomie partielle doit donc être réservée aux malades ayant une hépatomégalie diffuse à petits kystes, avec une atteinte prédominante du lobe gauche et sans insuffisance rénale. Le résultat est bon à long terme car le foie laissé en place n'augmente que très lentement de volume.

La transplantation hépatique a été initialement réservée aux malades ayant une polykystose hépato-rénale avec une insuffisance rénale terminale nécessitant une transplantation rénale. Actuellement, elle est aussi réalisée chez des malades n'ayant pas d'insuffisance rénale lorsque l'hépatomégalie entraîne une gêne importante et une dénutrition [14]. Ainsi, environ la moitié des transplantations pour polykystose hépatique sont maintenant réalisées chez des malades sans transplantation rénale. Plusieurs transplantations ont été faites à partir de donneurs vivants apparentés [15]. L'hépatectomie totale est difficile en raison du volume du foie. Cependant la mortalité opératoire est très faible. Les résultats fonctionnels sont excellents. Dans la série comportant le nombre le plus élevé de transplantations hépatiques pour polykystose hépatique (16 malades), il y a eu un seul décès, six ans après la transplantation [16]. Un malade a eu une transplantation rénale quatre ans après la transplantation hépatique.

En pratique, les indications du traitement chirurgical de la polykystose hépatique sont désormais plus claires mais toujours réservées aux malades symptomatiques. Les malades ayant une polykystose avec de gros kystes peu nombreux peuvent être traités par une fenestration par laparoscopie. Les malades ayant une polykystose hépatique à petits kystes avec un volumineux lobe gauche, sans insuffisance rénale ou dénutrition majeure, peuvent être traités par une hépatectomie ou une lobectomie gauche. Les malades ayant une énorme hépatomégalie sans prédominance gauche peuvent être traités par une transplantation, surtout s'ils ont une insuffisance rénale qui justifiera une transplantation rénale associée.

Syndrome de Caroli

Le syndrome de Caroli est généralement découvert à l'occasion de douleurs biliaires, d'une angiocholite ou d'une pancréatite aiguë biliaire. Dans les pays occidentaux, il est le plus souvent localisé à un hémi-foie, à un secteur hépatique ou même à un segment. Le risque de développement d'un cholangiocarcinome est d'environ 10 %. Les traitements chirurgicaux ou endoscopiques de la lithiase intra-hépatique associée préconisés autrefois n'empêchent pas ce risque de cancer, même si la désobstruction des voies biliaires est complète [17]. Pour cette raison, le traitement le plus adapté paraît être la résection du territoire où siègent les voies biliaires dilatées. Du fait de la rareté de cette affection, peu de séries ont été publiées [18, 19 et 20]. Dans une série personnelle de 29 résections pour syndrome de Caroli localisé (résultats non publiés), il n'y a eu aucune mortalité opératoire. Trois malades (10,3 %) ont eu une récidive de l'angiocholite, deux en raison d'une sténose d'anastomose digestive réalisée antérieurement pour une désobstruction biliaire et en raison d'une lithiase résiduelle de la voie biliaire principale. Ces hépatectomies doivent être associées à une exploration per-opératoire de la voie biliaire principale du fait de la fréquente migration des calculs, qui peut se faire durant l'intervention, pendant la mobilisation du foie. Jusqu'à présent, aucun cas d'apparition de dilatations sur le foie laissé en place n'a été décrit. Dans les formes diffuses et compliquées de syndrome de Caroli, une transplantation peut être indiquée.

Le syndrome de Caroli peut être associé à d'autres maladies hépatiques, en particulier une fibrose hépatique congénitale ou une polykystose hépatique qui rendent plus difficile le choix du traitement. Dans notre expérience, deux hépatectomies partielles (une droite et une gauche) ont été faites chez des malades ayant à la fois un syndrome de Caroli localisé et une polykystose hépatique diffuse, avec un excellent résultat sur l'angiocholite. L'association à une fibrose hépatique congénitale peut être une indication supplémentaire à une transplantation hépatique.

Kyste du cholédoque

Le kyste du cholédoque est une affection rare qui est découverte plus souvent chez l'enfant que chez l'adulte. Le diagnostic repose sur les explorations usuelles des voies biliaires, en particulier sur la cholangio-IRM, faites à l'occasion de douleurs biliaires ou d'une angiocholite. Il est maintenant admis qu'il existe un risque élevé de cholangiocarcinome au cours de l'évolution des kystes du cholédoque [21]. Ce risque serait favorisé par le reflux de liquide pancréatique dans la voie biliaire principale et le kyste [22]. Il justifie l'exérèse complète du kyste. Une résection incomplète du kyste peut conduire à la survenue tardive d'un cholangiocarcinome. L'exérèse complète du kyste peut être difficile pour plusieurs raisons : (a) la séparation de la paroi postérieure du kyste de la veine porte est rendue délicate par de fréquentes adhérences inflammatoires [23] ; (b) la dissection du kyste vers le bas porte sur le trajet intra-pancréatique de la voie biliaire principale ; (c) l'extension éventuelle du kyste vers là-haut peut conduire à une résection du confluent biliaire supérieur. Il a été proposé de réaliser une pancréato-duodénectomie lorsque le kyste descendait très bas dans le pancréas et l'association de l'ablation du kyste à une résection hépatique dans les formes avec dilatation kystique localisée des voies biliaires intra-hépatiques [24]. La survenue d'un cholangiocarcinome intra-hépatique 10 ans après la résection d'un kyste du cholédoque a été signalée [25]. Dans les très rares formes de kyste du cholédoque avec dilatation bilatérale des voies biliaires intra-hépatiques, une transplantation hépatique peut être proposée [24].

Références

[1]
Zacherl J, Scheuba C, Imhof M, Jakesz R, Fugger R. Long-term results after laparoscopic unroofing of solitary symptomatic congenital liver cysts. Surg Endosc 2000 ; 14 : 59-62.
[2]
Regev A, Reddy KB, Berho M, Sleeman D, Levi JU, Livingstone AS, et al. Large cystic lesions of the liver in adults : a 15-year experience in a tertiary center. J Am Coll Surg 2001 ; 193 : 36-45.
[3]
Tan YM, Ooi LL, Soo KC, Mack PO. Does laparoscopic fenestration provide long-term alleviation for symptomatic cystic disease of the liver ? ANZ J Surg 2002 ; 72 : 743-5.
[4]
Mantke R, Riwelski K, Rocken C, Pruss M, Schulz HU, Lippert H. Hepatobiliary cystadenoma. Chirurg 2001 ; 72 : 277-80.
[5]
Owono P, Scoazec JY, Dumortier J, Gouysse G, Berger F, Boulez J, et al. Tumeurs kystiques hépato-biliaires. Etude clinique, radiologique et anatomo-pathologique dans 17 cas. Gastroenterol Clin Biol 2001 ; 25 : 414-21.
[6]
Dixon E, Sutherland FR, Mitchell P, McKinnon G, Nayak V. Cystadenomas of the liver : a spectrum of disease. Can J Surg 2001 ; 44 : 371-6.
[7]
Lin T, Chen CC, Wang SM. Treatment of non-parasitic cysitic disease of the liver : a new approach to therapy with polycystic liver disease. Ann Surg 1968 ; 168 : 921-7.
[8]
Kabbej M, Sauvanet A, Chauveau D, Farges O, Belghiti J. Laparoscopic fenestration in polycystic liver disease. Br J Surg 1996 ; 83 : 1697-701.
[9]
Gigot JF, Jadoul P, Que F, Van Beers BE, Etienne J, Horsmans Y, et al. Adult polycystic liver disease : is fenestration the most adequate operation for long-term management ? Ann Surg 1997 ; 225 : 286-94.
Que F, Nagorney DM, Gross JB, Torres VE. Liver resection and cyst fenestration in the treatment of severe polycystic liver disease. Gastroenterology 1995 ; 108 : 487-94.
Andoh H, Sato T, Yasui O, Shibata S, Kurokawa T. Laparoscopic right hemihepatectomy for a case of polycystic disease with right predominance. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2004 ; 11 : 116-8.
Johnson LB, Kuo PC, Plotkins JC. Transverse hepatectomy for symptomatic polycystic liver disease. Liver 1999 ; 19 : 52-4.
Vons C, Chauveau D, Martinod E, Smadja C, Capron F, Grunfeld JP, et al. Résection hépatique chez les malades atteints de polykystose hépatique. Gastroenterol Clin Biol 1998 ; 22 : 50-4.
Washburn WK, Johnson LB, Lewis WD, Jenkins RL. Liver transplantation for adult polycystic liver disease. Liver Transpl Surg 1996 ; 2 : 17-22.
Koyama I, Fuchinoue S, Urashima Y, Kato Y, Tsuji K, Kawase T, et al. Living related liver transplantation for polycystic liver disease. Transplant Int 2002 ; 15 : 578-80.
Pirenne J, Aerts R, Yoong K Gunson B, Koshiba T, Fourneau I, et al. Liver transplantation for polycystic liver disease. Liver Transpl 2001 ; 7 : 238-45.
Chijiiwa K, Ichimya H, Kuroki S, Koga A, Nakayama F. Late development of cholangiocarcinoma after the treatment of hepatolithiasis. Surg Gynecol Obstet 1993 ; 177 : 279-82.
Nagasue N. Successful treatment of Caroli's disease by hepatic resection. Report of six cases. Ann Surg 1984 ; 200 : 718-23.
Espinoza R, San Martin S, Court F, Vera E, Ferreira R, Croxatto H. Hepatic resection in localized Caroli disease. Rev Med Chili 2003 : 13 : 138-9.
Knoop M, Keck H, Langrehr JM, Peter FJ, Ferslev B, Neuhaus P. Therapy des unilobularen Caroli-Syndroms durch Leberresektion. Chirurg 1994 ; 65 : 861-6.
De Vries JS, De Vries S, Aronson DC, Bosman DK Rauws EA, Bosma A, et al. Choledocal cysts : age of presentation, symptoms, and late complications related to Todani's classification. J Pediatr Surg 2002 ; 37 : 1568-73.
Ohtsuka T, Inoue K, Ohuchida J, Nabae T, Takahata S, Yokohata F, et al. Carcinoma arising in choledochocele. Endoscopy 2000 ; 33 : 6149.
Bruns SD, Broughan TA. Choledochal cystic diseases. Curr Treat Options 2001 ; 4 : 115-21.
Jordan PH Jr, Goss JA Jr, Rosenberg WR, Woods KL. Some considerations for management of choledochal cysts. Am J Surg 2004,187 : 790-5.
Goto N, Yasuda I, Uematsu T, Kanemura N, Takao S, Ando K, et al. Intrahepatic cholangiocarcinoma arising 10 years after the excision of congenital extrahepatic biliary dilation. J Gastroenterol 2001 ; 36 : 85662.




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