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Gastroentérologie Clinique et Biologique
Vol 29, N° 8-9  - août 2005
pp. 878-882
Doi : GCB-8-9-2005-29-8-0399-8320-101019-200515053
Lésions kystiques congénitales des voies biliaires intra et extra-hépatiques
 

Daniel Dhumeaux [1]
[1] Service d'Hépatologie et de Gastroentérologie, Hôpital Henri Mondor, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Université Paris XII, Créteil.

Tirés à part : D. DHUMEAUX [1]

[1] Service d'Hépatologie et de Gastroentérologie, Hôpital Henri Mondor, 94010 Créteil Cedex.

daniel.dhumeaux@hmn.aphp.fr

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Les lésions kystiques congénitales des voies biliaires peuvent affecter les voies biliaires intra et extrahépatiques.

Les lésions kystiques des voies biliaires intrahépatiques regroupent cinq entités : la fibrose hépatique congénitale, le syndrome de Caroli, les complexes de von Meyenburg, le kyste biliaire du foie et la maladie polykystique du foie.

La fibrose hépatique congénitale et les complexes de von Meyenburg sont secondaires à une malformation de la plaque ductale qui touche les plus petites des voies biliaires intrahépatiques. Les dilatations kystiques sont de petite taille et seulement visibles à l'examen histologique du foie. Elles ont peu de traduction clinique. Au cours de la fibrose hépatique congénitale, les principales manifestations résultent de l'hypertension portale.

Le syndrome du Caroli est secondaire à une malformation de la plaque ductale qui touche les plus grosses des voies biliaires intrahépatiques. Les dilatations sont macroscopiquement visibles. Elles peuvent être responsables d'angiocholite et favoriser la survenue de calculs et de cancer qui se développent dans les kystes. Le syndrome de Caroli peut être ou non associé à une fibrose hépatique congénitale. En cas de fibrose hépatique congénitale associée, une hypertension portale est présente.

Le kyste biliaire et la maladie polykystique du foie sont caractérisés par des dilatations kystiques qui, à la différence des premières, ne communiquent pas avec le reste de l'arbre biliaire. Elles ont, de ce fait, peu de conséquences.

Au cours de la fibrose hépatique congénitale et de la maladie polykystique du foie, des anomalies rénales sont fréquemment observées, correspondant à des malformations des tubules rénaux. Dans la fibrose hépatique congénitale, la lésion rénale est caractérisée par une ectasie tubulaire pré-calicielle, présente dans environ les deux tiers des cas et transmise selon un caractère autosomique récessif. Dans la maladie polykystique du foie, la lésion rénale est caractérisée par une polykystose, présente dans environ la moitié des cas et transmise selon un caractère autosomique dominant.

Les lésions kystiques des voies biliaires extrahépatiques sont représentées par le kyste du cholédoque, secondaire à une malformation de la jonction des canaux biliaires et pancréatiques. Le risque majeur du kyste du cholédoque est le développement d'un cancer intrakystique dont la prévention est assurée par la résection chirurgicale totale du kyste.

Abstract
Congenital cystic diseases of the intra and extrahepatic bile ducts

Congenital cystic lesions of bile ducts may affect intra or extrahepatic bile ducts.

Intrahepatic lesions include five entities: congenital hepatic fibrosis, Caroli's syndrome, von Meyenburg complexes, simple cyst of the liver and polycystic liver disease.

Congenital hepatic fibrosis and von Meyenburg complexes are secondary to ductal plate malformation affecting the smallest intrahepatic bile ducts. Cystic dilatations are of small size and only detected at histological examination of the liver. They have few clinical consequences. In congenital hepatic fibrosis, the main manifestations result from portal hypertension.

Caroli's syndrome is secondary to ductal plate malformation affecting the largest intrahepatic bile ducts. Cystic dilatations are macroscopic and responsible for cholangitis and may lead to biliary stones and carcinoma which develop within cystic dilatations. Caroli's syndrome may be or not associated with congenital hepatic fibrosis. In case of associated congenital hepatic fibrosis, portal hypertension is present.

Simple cyst of the liver and polycystic liver disease are characterized by cystic dilatations which, by contrast to the preceding entitities, do not communicate with the rest of biliary tree. As a result, they have only few clinical consequences.

In congenital hepatic fibrosis and polycystic liver disease, renal abnormalities are frequently observed. They correspond to renal malformations associated with biliary malformations. In congenital hepatic fibrosis, renal lesions are characterized by ectatic collecting tubules which are present in two thirds of the cases and transmitted as an autosomal recessive trait. In polycystic liver disease, renal lesions are characterized by polycystic disease which is present in half of the cases and transmitted as an autosomal dominant trait.

Congenital cystic lesions of extrahepatic bile ducts consist of choledochal cyst, which is secondary to malformation of the pancreato-biliary ductal junction. The major risk of choledochal cyst is the development of intracystic cancer, the prevention of which is total surgical resection of the cyst.


Les lésions kystiques congénitales des voies biliaires peuvent affecter les voies biliaires intra et extra-hépatiques. Elles sont héréditaires ou non héréditaires, mais pour la plupart, sinon toutes, elles apparaissent secondaires à un défaut embryologique, connu sous le nom de malformation de la plaque ductale. Bien qu'elles soient congénitales, ces lésions peuvent être reconnues à n'importe quel âge de la vie.

Lésions kystiques congénitales des voies biliaires intra-hépatiques

Ces lésions regroupent des affections qui communiquent ou non avec le reste de l'arbre biliaire et diffèrent selon leur prévalence, leurs manifestations et leur sévérité. Elles ont cependant trois caractéristiques communes : (a) les lésions du foie consistent en l'existence de kystes qui sont soit macroscopiques, alors facilement reconnus par les techniques d'imagerie, soit microscopiques et dans ce cas seulement trouvés à l'examen histologique du foie ; (b) l'ensemble des désordres est expliqué par une malformation embryologique de la plaque ductale [1 et 2] ; (c) les lésions hépatiques sont fréquemment associées à des lésions rénales de diverse nature, mais toutes secondaires à une malformation congénitale des tubules rénaux.

La fibrose hépatique congénitale est définie à l'examen histologique du foie par l'élargissement des espaces portes par un tissu fibreux et par la présence dans ces espaces portes de nombreux canaux biliaires, plus ou moins dilatés. Certains de ces canaux contiennent de la bile, indiquant qu'ils communiquent avec le reste des voies biliaires. Les canaux biliaires de l'espace porte peuvent être suffisamment dilatés pour former des kystes qui ne sont toutefois pas macroscopiquement visibles, au moins dans la fibrose hépatique congénitale non associée au syndrome de Caroli. Enfin, les veinules de l'espace porte peuvent apparaître hypoplasiques [1 et 2].

La fibrose hépatique congénitale peut être sporadique ou familiale. Elle est héréditaire et transmise selon un caractère autosomique récessif. Le gène muté n'a pas été clairement identifié. Du fait d'une possible association entre la fibrose hépatique congénitale et la maladie polykystique rénale autosomique récessive, le gène PKHD1, impliqué dans la maladie rénale, pourrait être un candidat [7]. Plusieurs cas de fibrose hépatique congénitale associée à une entéropathie exsudative ont aussi été décrits et rattachés à un déficit congénital en phosphomannose isomérase [8]. Un défaut de glycosylation des protéines secondaire à ce déficit enzymatique a été évoqué pour expliquer le développement anormal des voies biliaires intrahépatiques.

La prévalence de la fibrose hépatique congénitale est d'environ 1 pour 100 000. La principale conséquence de la maladie est une hypertension portale due à la compression fibreuse et/ou l'hypoplasie des veinules portes. Le premier épisode de rupture de varices oeso-gastriques survient habituellement entre 5 et 20 ans, mais quelquefois plus tard. Il n'y a pas d'insuffisance hépatocellulaire et, de ce fait, les hémorragies sont généralement bien tolérées. À l'examen clinique, le foie et la rate sont souvent augmentés de volume. Les tests biologiques hépatiques sont généralement normaux, mais une élévation modérée de l'acitivité des phosphatases alcalines et de la gamma-glutamyl-transférase est possible. Sans doute du fait de la stagnation de la bile dans les voies biliaires dilatées, la fibrose hépatique congénitale peut se compliquer d'angiocholite bactérienne, même en l'absence de syndrome de Caroli [9 et 10]. La survenue d'un carcinome cholangiocellulaire ou hépatocellulaire a été rapportée.

L'apport de l'imagerie au cours de la fibrose hépatique congénitale est limité. Les anomalies habituellement rapportées sont une dystrophie hépatique et des signes indirects d'hypertension portale [11]. En l'absence de syndrome de Caroli associé, la cholangiographie par résonance magnétique ne montre pas de dilatation des voies biliaires. Le diagnostic de fibrose hépatique congénitale repose sur l'examen histologique, mais la malformation n'intéressant pas toujours l'ensemble du foie, le diagnostic peut être méconnu lorsque le fragment est de petite taille. La fibrose hépatique congénitale est fréquemment associée à des anomalies rénales caractérisées par des ectasies tubulaires. Cette malformation est habituellement silencieuse. Elle peut être mise en évidence par l'urographie intraveineuse ou la tomodensitométrie [12]. Elle est trouvée chez environ les deux tiers des malades et si la biopsie hépatique est en défaut, elle peut constituer un argument important en faveur du diagnostic. Chez certains malades, les ectasies tubulaires perdent leur communication avec le reste de l'arbre urinaire et se transforment en larges kystes, entrant alors dans le cadre d'une polykystose rénale autosomique récessive [13 et 14].

Les hémorragies digestives liées à l'hypertension portale peuvent être prévenues ou traitées par l'administration de bêta-bloquants et la ligature endoscopique des varices oesophagiennes. En cas d'échec, la pose d'une prothèse porto-sushépatique peut être envisagée, avec un risque d'encéphalopathie sans doute plus faible qu'en cas de cirrhose, du fait de l'absence d'insuffisance hépatocellulaire. En raison du risque d'angiocholite, les interventions sur les voies biliaires et les investigations telles que la cholangiographie rétrograde endoscopique doivent être évitées. Dans les cas sévères, une transplantation hépatique peut être indiquée.

Le syndrome de Caroli est un désordre congénital caractérisé par une dilatation kystique des voies biliaires intrahépatiques segmentaires. Les dilatations peuvent être diffuses, affectant la totalité du foie, ou limitées à un lobe (souvent le lobe gauche) [16] ou même à un segment. La dilatation congénitale des voies biliaires intrahépatiques segmentaires ne constitue pas une simple entité et le terme de syndrome de Caroli semble donc plus approprié que celui de maladie de Caroli. Le syndrome de Caroli comporte deux formes (tableau I). La première, la plus habituelle, est celle associée à une fibrose hépatique congénitale. En pareil cas, les dilatations kystiques sont diffuses à l'ensemble du foie et, comme dans la fibrose hépatique congénitale, la malformation est transmise selon un caractère autosomique récessif et peut être associée à des ectasies des tubules rénaux. Dans la seconde forme, le syndrome de Caroli n'est pas associé à une fibrose hépatique congénitale. Les dilatations kystiques sont alors souvent confinées à une partie du foie, la malformation, bien que congénitale, n'est pas héréditaire et les anomalies rénales sont absentes.

Le syndrome de Caroli, qui est habituellement présent à la naissance, peut rester asymptomatique pendant une longue période de temps. Les premiers signes surviennent généralement entre 5 et 20 ans. La principale manifestation clinique est la survenue répétée d'angiocholites dont la prévalence varie d'un malade à l'autre. Du fait de la répétition des angiocholites, le pronostic peut être réservé, avec la survenue d'abcès du foie et éventuellement d'une amylose [17]. Contrairement aux angiocholites par obstruction de la voie biliaire principale où la fièvre est généralement associée à des douleurs et un ictère, la fièvre est ici souvent isolée. Un ictère ou des douleurs sont généralement le témoin de calculs (pigmentaires ou cholestéroliques) formés dans les dilatations kystiques et ayant migré dans la voie biliaire principale. Des signes d'hypertension portale ne sont présents qu'en cas de fibrose hépatique congénitale associée. La survenue d'un cholangiocarcinome intrakystique est observée dans environ 7 % des syndromes de Caroli, qu'ils soient diffus ou localisés [18].

À l'examen clinique, le foie est habituellement augmenté de volume. Il n'y a pas de signe d'insuffisance hépatocellulaire. Les tests biologiques hépatiques sont normaux, à l'exception d'une augmentation modérée de l'activité des phosphatases alcalines et de la gamma-glutamyl-trasférase. Le diagnostic de syndrome de Caroli peut être suggéré par les techniques d'imagerie (ultrasonographie, tomodensitométrie, cholangio-pancréatographie par IRM) qui détectent une dilatation kystique des voies biliaires intrahépatiques. Après injection de produit de contraste, la tomodensitométrie et la cholangio-pancréatographie par IRM peuvent mettre en évidence le signe central du point, caractérisé par le réhaussement d'un vaisseau au centre des dilatations kystiques, témoin radiologique de la malformation de la plaque ductale [1 et 2]. Outre les dilatations kystiques, la cholangio-pancréatographie par IRM, bien qu'inconstamment, peut identifier les communications entre les dilatations et le reste des voies biliaires, qui permettent d'affirmer le diagnostic de syndrome de Caroli [11]. La mise en évidence de calculs dans les voies biliaires dilatées constitue également un argument important en faveur du diagnostic [11 et 19]. Comme dans la fibrose hépatique congénitale, les investigations invasives des voies biliaires doivent être évitées.

Le traitement du syndrome de Caroli consiste en l'administration d'antibiotiques en cas d'angiocholite. L'acide ursodésoxycholique peut être efficace en prévenant et en traitant les calculs intrahépatiques [20]. Son indication doit être large. Dans les formes localisées, une hépatectomie partielle est indiquée [18, 21 et 22]. Elle permet de traiter l'angiocholite et de prévenir la survenue d'un cholangiocarcinome. Une transplantation peut être envisagée chez les malades ayant une affection diffuse et compliquée d'angiocholites à répétition [22]. Les anastomoses bilio-digestives chirurgicales, du fait du risque d'angiocholite, sont contre-indiquées.

Les complexes de von Meyenburg sont habituellement asymptomatiques et trouvés de façon fortuite à l'examen histologique du foie. Ils sont secondaires à une anomalie de la plaque ductale survenant dans les phases les plus tardives du développement des voies biliaires et affectant donc les plus petits canaux biliaires intrahépatiques. Les complexes de von Meyenburg sont souvent multiples. Ils sont localisés à l'intérieur ou à la périphérie des espaces portes et sont constitués par le groupement de canaux biliaires plus ou moins dilatés, contenant de la bile et entourés de tissu fibreux. Ils peuvent s'observer dans un foie par ailleurs normal ou atteint de fibrose hépatique congénitale, de syndrome de Caroli ou de maladie polykystique.

Le kyste biliaire du foie consiste en une dilatation kystique d'une voie biliaire aberrante, ne communiquant pas avec le reste de l'arbre biliaire. Sa prévalence dans la population générale est d'environ 3 %. La lésion est arrondie ou ovoïde. Elle est unique dans la moitié des cas et double ou triple dans l'autre moitié. Son diamètre va de quelques millimètres à plus de 20 centimètres et augmente avec l'âge. Le contenu liquidien est généralement clair et la lésion ne comporte pas de septa. Le foie est normal autour des petits kystes, alors que les grands kystes peuvent entraîner une atrophie du tissu hépatique adjacent. Les kystes biliaires du foie sont généralement sporadiques, mais un petit nombre de cas familiaux ont été rapportés. Ils prédominent chez la femme et sont généralement asymptomatiques. Des douleurs ou un inconfort abdominal peuvent s'observer en cas de kystes volumineux. Les complications sont très rares et représentées par des hémorragies ou des infections intrakystiques et une rupture du kyste. Dans la plupart des cas, le kyste est découvert fortuitement sur une échographie qui montre une lésion bien limitée et totalement anéchogène avec un fort renforcement postérieur. Le kyste biliaire du foie n'est pas associé à des malformations rénales. La présence d'un ou deux kystes rénaux, commune chez l'adulte, est possible mais fortuite. Le kyste biliaire du foie asymptomatique ne requiert aucun traitement. Lorsque le kyste est volumineux et responsable de douleurs abdominales ou de complications, une résection du kyste ou plus souvent une fenestration, au mieux par laparoscopie, peut être effectuée [22]. L'injection d'alcool ou d'autres produits sclérosants dans le kyste a aussi été proposée.

Maladie polykystique du foie

La maladie polykystique du foie peut être ou non associée à une maladie polykystique rénale (tableau II).

Maladie polykystique du foie autosomique dominante associée à une maladie polykystique rénale [1, 2, 5 et 6]

La prévalence de la maladie polykystique rénale autosomique dominante est de 1 pour 1 000 dans la population générale et des mutations d'au moins deux gènes, responsables de la maladie, ont été décrites. Le gène PKD1 est localisé sur le chromosome 15 et code pour une protéine appelée polycystine-1 [7, 23 et 24]. Des mutations de ce gène sont trouvées chez 85 à 90 % des malades. Le gène PKD2 est localisé sur le chromosome 4 et code pour une protéine appelée polycystine-2 [7, 23 et 24]. Des mutations de ce gène sont trouvées chez 10 à 15 % des malades. Quelques rares de polykystose rénale autosomique dominante ne sont pas associés à des mutations des gènes PKD1 ou PKD2. Un troisième gène (PKD3), non encore identifié, pourrait être en cause [24](tableau II). Les polycystines sont principalement impliquées dans les interactions entre les cellules entre elles et entre les cellules et la matrice extra-cellulaire. La perte de leurs fonctions, du fait de mutations, pourrait contribuer à la formation des kystes [24].

La prévalence des kystes hépatiques au cours de la maladie polykystique rénale autosomique dominante est dépendante de l'âge [14]. Elle va de 0 % à 20 ans à 80 % à 60 ans. Les kystes hépatiques apparaissent toujours après les kystes rénaux. Leur fréquence est plus élevée chez les femmes, suggérant un rôle des oestrogènes dans leur développement. Il a été aussi observé que la fréquence et la taille des kystes augmentait avec le nombre des grossesses et la prise d'oestrogènes après la ménopause [25].

La maladie polykystique du foie est caractérisée par la présence d'un très grand nombre kystes dont le diamètre varie de 2 mm à 20 cm. Les kystes contiennent un liquide clair et ne communiquent pas avec le reste de l'arbre biliaire. Comme les kystes rénaux, les kystes hépatiques peuvent être facilement identifiés par les techniques d'imagerie, comme l'échographie, la tomodensitométrie et cholangio-pancréatographie par IRM. Occasionnellement, seulement un lobe, habituellement le lobe gauche, est affecté. La polykystose hépatique est souvent asymptomatique et les tests biologiques du foie sont généralement normaux. Les symptômes surviennent le plus souvent durant la quatrième ou la cinquième décennie. Ils sont dus au volume des kystes ou à des complications telles que les hémorragies ou infections intrakystiques et la rupture. En fait, dans la plupart des cas, le pronostic n'est pas dépendant de la maladie du foie, mais est lié à la survenue d'une insuffisance rénale progressive. Après transplantation rénale, une survie très prolongée est possible, malgré le développement massif de kystes dans le foie. La maladie polykystique du foie peut être associée à des malformations vasculaires comme des anévrymes intra-crâniaux, observés chez environ 10 % des malades. Des anomalies de la valve mitrale ont aussi été décrites.

Les sujets ayant une maladie polykystique du foie asymptomatique ne requièrent aucun traitement. La fenestration d'un ou de plusieurs kystes peut être proposée soit par laparotomie, soit, de préférence, par laparoscopie en cas d'inconfort abdominal marqué [22]. L'efficacité de cette méthode n'a pas été clairement prouvée. Quand les kystes prédominent dans un lobe et sont symptomatiques, une hépatectomie partielle peut être indiquée [22]. Dans les formes sévères, une transplantation hépatique, parfois combinée à une transplantation rénale, peut être envisagée [22 et 26].

Maladie polykystique du foie autosomique dominante sans maladie polykystique rénale [24, 27 et 28]

Cette entité a une fréquence voisine de la polykystose hépatique associée à la polykystose rénale. Le gène muté (PRKCSH) est différent des gènes PKD1 et PKD2 et localisé sur le chromosome 19. Il code pour une protéine appelée hépatocystine (tableau II) [7 et 23]. La pathogénie, les manifestations cliniques et la prise en charge de la maladie sont similaires à celles de la polykystose hépatique autosomique dominante associée à la polykystose rénale.

Maladie polykystique du foie non familiale

De rares cas de maladies polykystiques du foie sporadiques, non familiales, ont été décrits.

La prévalence du kyste du cholédoque est de 1 pour 100 000 à 1 pour 150 000. Elle est beaucoup plus élevée dans les pays asiatiques et notamment au Japon. Quatre types ont été décrits. Le type 1 (80 %) consiste en une dilatation segmentaire ou diffuse, généralement fusiforme, de la voie biliaire principale. Le type 2 consiste en une dilatation sacculaire qui forme un diverticule de la voie biliaire. Le type 3 consiste en un cholédococèle de la partie distale de la voie biliaire, le plus souvent développé dans la paroi duodénale. Le type 4 associe le type 1 et une dilatation kystique des voies biliaires intrahépatiques généralement proches du hile.

Le kyste du cholédoque est fréquemment associé à une anomalie de l'anatomie des canaux pancréatiques et biliaires favorisant le reflux de liquide pancréatique. Il est principalement découvert chez l'enfant, mais peut être aussi observé chez l'adulte. Quatre-vingts pour cent des malades sont des femmes. La taille des kystes varie largement d'un sujet à l'autre : le kyste peut ainsi contenir de quelques millilitres à plusieurs litres de bile. Chez l'enfant, le signe principal est une masse abdominale. L'angiocholite, avec ou sans ictère, est le signe le plus fréquent chez l'adulte. Les kystes peuvent aussi être asymptomatiques et découverts de façon fortuite à l'échographie. La survenue de cancers, notamment de cholangiocarcinome, est une complication fréquente des kystes du cholédoque. Les cancers peuvent se développer à l'intérieur ou en dehors du kyste et alors principalement dans le foie. La prévalence des cancers augmente avec l'âge [30]. Elle peut atteindre 15 % chez l'adulte. Le traitement du kyste du cholédoque consiste en la résection totale du kyste, suivie d'une cholédoco-jéjunostomie [22]. La simple anastomose entre le kyste et l'intestin doit être proscrite. Elle favorise l'angiocholite et ne prévient pas le développement du cancer.

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