Le lupus érythémateux systémique (LES) fait partie des connectivites. Chez l'enfant, il n'est pas exceptionnel et représente une certaine urgence diagnostique. Il atteint surtout les grandes filles dans la période péripubertaire. Il faut y penser systématiquement chez une patiente souffrant de manifestations articulaires, d'autant plus que s'y associent d'éventuels signes cutanés, inconstants et d'une leucocytose basse. Il faut rapidement demander la recherche d'auto-anticorps, notamment anti-ADN, ainsi que l'existence d'un taux de complément abaissé. La gravité de cette affection est surtout liée à un risque d'atteinte rénale. Il existe des syndromes dits « de chevauchement » qui associent à des degrés divers des symptômes de diverses connectivites.