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CFTR et les anomalies des transports ioniques dans la mucoviscidose - 03/06/08

F Becq
LBSC, UMR 6558 CNRS, universite de Poitiers, 40, avenue du Recteur-Pineau, 86022 Poitiers, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La mucoviscidose (CF) est une maladie génétique provoquée par des mutations du gene CF provoquant un dysfonctionnement du canal chlorure CFTR des cellules épithéliales des glandes exocrines. Des progrès considérables récents permettent de mieux comprendre le fonctionnement de cette protéine aux multiples facettes, ainsi que son rôle au niveau pulmonaire, en particulier dans la clairance mucociliaire bactérienne. Cette revue met I'accent sur les mécanismes de transport des ions dans les epithelia, le role que CFTR y joue et les conséquences pathologiques associées à l'origine de la mucoviscidose.

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Abstract

The genetic disease cystic fibrosis (CF) is caused by mutations of the CF gene and generates defective Cl- transport across the affected epithelium. Recent progress have been made to understand CFTR activity and regulation in epithelia and its role in the muco-ciliary clearance of airway. This revue overviews the mechanisms of transepithelial ion transport, the role of CFTR in that process and the consequences for CF of CFTR mutations.

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Mots-clé : Mucoviscidose, CFTR

Keywords : CFTR, Epithelial ion transport, Cystic fibrosis


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Vol 10 - N° S2

P. 325-332 - janvier 2003 Retour au numéro

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