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Syndrome de Stilling-Türk-Duane bilatéral associé à un syndrome des larmes de crocodile et à un mégacôlon congénital - 03/06/08

Doi : JFO-03-2008-31-3-0181-5512-101019-200800994 

H. Skiker,

M. Laghmari,

O. Cherkaoui,

R. Lachgar,

R. Daoudi

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Syndrome de Stilling-Türk-Duane bilatéral associé à un syndrome des larmes de crocodile et à un mégacôlon congénital

Le syndrome de Stilling-Türk-Duane est une forme congénitale de strabisme caractérisée par une limitation de l’abduction, une rétraction du globe oculaire et un rétrécissement de la fente palpébrale. Plusieurs anomalies oculaires et systémiques ont été décrites en association avec ce syndrome. Nous rapportons l’observation d’une fillette, âgée de deux ans, présentant un syndrome de Stilling-Türk-Duane bilatérale associé à un syndrome des larmes de crocodile, à des appendices prétragiens et à un mégacôlon congénital. À travers ce cas clinique rare, nous discutons des différentes hypothèses étiopathogéniques de cette association et des autres anomalies oculaires et systémiques associées au syndrome de Stilling-Türk-Duane décrites dans la littérature.

Bilateral Duane syndrome associated with crocodile tears, and congenital megacolon: a case study

Duane’s syndrome is a congenital form of strabismus characterized by horizontal eye movement limitation and specifically by globe retraction with palpebral fissure narrowing in attempted adduction. It is usually associated with ocular and systemic pathology. We report a case of 2-year-old girl presenting Duane syndrome associated with crocodile tear syndrome, preauricular tags, and Hirschsprung disease. Through this rare case, we discuss different pathogenic hypotheses of this syndrome and associated abnormalities.


Mots clés : Syndrome de Stilling-Türk-Duane , pathogénie , larmes de crocodile , mégacôlon congénital

Keywords: Duane syndrome , crocodile tears , Hirschsprung disease , pathogenesis


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Vol 31 - N° 3

P. 307 - mars 2008 Retour au numéro
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