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Archives de pédiatrie
Volume 8, n° S4
pages 776-784 (septembre 2001)
Doi : S0929-693X(01)80196-2
Syndrome hémolytique et urémique typique post-diarrhée : aspects cliniques
Post-diarrhea haemolytic-uremic syndrome: clinical aspects
 

C. Loirat
Service de néphrologie, hôpital Robert-Debré, 48, bd Sérurier, 75019 Paris, France 

Correspondance.
Résumé

Chaque année en France, une centaine d'enfants ont un syndrome hémolytique et urémique (SHU) typique post-diarrhée, la majorité d'entre eux ayant moins de trois ans. L'association à une infection à E. coli producteurs de vérotoxines (VTEC), principalement du sérotype O157 : H7, est retrouvée dans environ 85 % de cas. Le tableau clinique est caractérisé par une phase prodromique comportant une diarrhée souvent sanglante, précédant le SHU de 1 à 15 jours. Le SHU survient brutalement, caractérisé par l'association d'une anémie hémolytique avec schizocytes, d'une thrombopénie et d'une insuffisance rénale aiguë. L'atteinte d'autres organes est possible : colite hémorragique sévère avec prolapsus rectal, éventuelle nécrose de la paroi colique ou sténose secondaire, pancréatite aiguë, atteinte du système nerveux central qui conditionne à l'heure actuelle le pronostic vital. La mise en route précoce d'un traitement symptomatique rigoureux permet que le taux de mortalité soit inférieur à 5 %, la plupart des décès étant liés à l'atteinte du système nerveux central. Cinq à 10 % des enfants évoluent vers l'insuffisance rénale terminale, rarement d'emblée, plus souvent après récupération d'une certaine fonction rénale avec insuffisance rénale chronique pendant quelques années. Après 15 années ou plus de recul, au moins un tiers des patients ont une protéinurie et/ou une hypertension artérielle, éventuellement une insuffisance rénale chronique ou terminale. Les éléments de mauvais pronostic rénal sont, à la phase aiguë, une atteinte colique sévère, une atteinte du système nerveux central, une polynucléose neutrophile supérieure à 20 000/mm3, et une durée d'anurie initiale supérieure à une semaine. Le rôle des VTEC fait de cette affection un problème de santé publique. Les recommandations à visée préventives sont essentielles.

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Abstract

Every year in France, about 100 children, most of them less than 3 years old, have typical diarrhea-associated HUS (D + HUS). Evidence of exposure to verotoxin producing E. coli (VTEC), mostly the O157: H7 serotype, is demonstrated in about 85% of cases. A prodromal illness of acute gastroenteritis with diarrhea, often bloody, precedes the HUS by 1 to 15 days. HUS onset is sudden, with the typical association of hemolytic anemia with fragmented red blood cells, thrombocytopenia and acute renal insufficiency. Involvement of other organs than the kidneys may occur, such as severe hemorragic colitis with rectal prolapse, bowell wall necrosis or secondary stenosis, acute pancreatitis, central nervous system involvement which determines the vital outcome. Early accurate supportive treatment allows a current mortality rate below 5%, with most deaths due to central nervous system involvement. Five to 10% of children develop end stage renal disease, rarely directly, more often after having recovered some renal function with chronic renal insufficiency during a few years. After 15 or more years follow-up, at least one third of patients have some degree of proteinuria and/or hypertension, and eventually chronic or end stage renal failure. Predictive features of poor renal outcome at the acute phase are severe gastrointestinal involvement, severe CNS involvement, polynucleosis over 20 000/mm3, and duration of initial anuria longer than one week. The role of VTEC in D + HUS makes the disease a public health problem. Preventive measures are essential.

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Mots-clé : syndrome hémolytique et urémique

Keywords : child / diarrhea / Escherichia coli O157 / haemolytic-uremic syndrome




© 2001  Published by Elsevier Masson SAS.
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