Une cardiomyopathie restrictive révélatrice d'une myopathie myofibrillaire - 01/01/03
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Résumé |
Les myopathies myofibrillaires peuvent être responsables d'une cardiomyopathie restrictive précoce et sévère.
Observation. - Nous rapportons le cas d'un nourrisson, atteint d'une cardiomyopathie restrictive précoce et sévère, pour qui le diagnostic de cardiomyopathie myofibrillaire a été fait sur les biopsies myocardiques et musculaires. L'évolution a été marquée par le décès de l'enfant malgré les mesures de réanimation circulatoire et ventilatoire.
Conclusion. - Les myopathies myofibrillaires sont une des causes à évoquer face à une cardiomyopathie restrictive de l'enfant. Le diagnostic est anatomopathologique à partir de biopsies musculaires et/ou endomyocardiques.
Mots clés : Cardiomyopathie restrictive ; Myopathie myofibrillaire.
Abstract |
Early and severe cardiomyopathy may be related to myofibrillar myopathy
Case Report. - We report a one-year-old child with early and severe restrictive cardiomyopathy. The diagnosis of myofibrillar myopathy was obtained on skeletal muscle and endomyocardial biopsies. The patient died despite inotropic support and mechanical ventilation.
Conclusion. - Myofibrillar myopathy must be considered when exploring the etiology of a restrictive cardiomyopathy in children. The diagnosis relies on examination of endomyocardial or skeletal muscle biopsy samples.
Mots clés : Restrictive cardiomyopathy ; Myofibrillar myopathy.
Plan
Vol 10 - N° 5
P. 432-435 - mai 2003 Retour au numéro
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