Le but de ce travail était l’évaluation des anomalies cérébelleuses observées en IRM au cours d’ataxies aiguës inflammatoires graves. Parmi 8 enfants hospitalisés consécutivement pour cette pathologie, l’IRM cérébrale faite chez 6 en période aiguë était pathologique pour 4, montrant des hypersignaux T2 localisés aux noyaux dentelés (2 cas, dont 1 fois associés à des hypersignaux du pédoncule cérébelleux moyen) ou localisés au cortex cérébelleux et associés à un oedème cérébelleux (2 cas). L’IRM cérébrale faite dans 7 cas après plus d’un mois montrait 4 fois une atrophie cérébelleuse. Après un suivi de 1 à 6 ans, 4/8 enfants ont des séquelles cliniques dont 3 des 4 malades dont l’IRM initiale était anormale. À l’inverse, les 2 patients dont l’IRM initiale était normale ont guéri. L’IRM précoce apporte des informations pronostiques supplémentaires chez les patients ayant des signes cliniques de gravité.

The aim of this work was to evaluate NMR cerebellar abnormalities in children with severe acute ataxia. Among 8 consecutively observed children, NMR performed in 6 during the acute phase was pathological in 4, demonstrating hyperintense signal in the T2-weighed sequences of dentate nuclei (2 cases, associated in 1 with hyperintense signal in the medium cerebellar peduncle) or of the cerebellar cortex associated with cerebellar swelling (2 cases). NMR performed in 7 cases after at least 1 month of evolution showed cerebellar atrophy in 4 cases. After 1 to 6 years of clinical follow-up, 4/8 children had clinical sequellae, including 3 of the 4 children with initially abnormal NMR. Conversely, the 2 patients with initially normal NMR had a good clinical recovery. NMR during the acute phase gives informations on prognosis in patients with severe acute ataxia.