Les lymphangiectasies pulmonaires congénitales sont des malformations pulmonaires rares. Elles sont responsables de détresses respiratoires précoces et sévères. Elles se manifestent rarement par un arrêt cardiorespiratoire sans signes de détresse respiratoire prémonitoires.

Observation. - Nous rapportons une observation d’un nouveau-né à terme et eutrophique qui a présenté à 30 min de vie un arrêt cardiorespiratoire soudain. Il est décédé à 5 h de vie dans un tableau d’insuffisance respiratoire aiguë. L’examen anatomopathologique pulmonaire retrouvait des lymphangiectasies pulmonaires.

Commentaires. - Le diagnostic de lymphangiectasie pulmonaire congénitale est à la fois clinique et radiologique. Il doit être évoqué en présence d’un tableau de détresse respiratoire néonatale précoce, sans cause évidente. Ce tableau clinique est associé à la radiographie du thorax à des images réticulonodulaires parfois compliquées d’un pneumothorax uni ou bilatéral. La lymphangiectasie pulmonaire peut se révéler par un arrêt circulatoire néonatal. L’évolution est fatale dans la majorité des cas. Le diagnostic de certitude est apporté par l’étude anatomopathologique.

Congenital pulmonary lymphangiectasia is a rare cause of respiratory distress in the neonatal period. Cardiac arrest may be its first manifestation.

Case report. - We report the case of a full term newborn who suffered at 30 min of life a sudden cardiac arrest. Despite intensive support, the patient died 5 h later. Lung examination showed pulmonary lymphangiectasia.

Conclusion. - Congenital pulmonary lymphangiectasia may be revealed by a sudden neonatal cardiac arrest. Pulmonary lymphangiectasia should be suspected in any newborn who develops early in life an unexplained refractory hypoxemia with radiographic reticulonodular images and uni or bilateral pneumothorax. The diagnosis is established at lung microscopy.