Syndrome d'Aicardi d'évolution favorable - 01/01/03
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Résumé |
Introduction. - Le syndrome d'Aicardi est une affection dont le pronostic est sombre. Nous rapportons une observation dont l'évolution a été favorable.
Observation. - Une évolution inhabituellement favorable sur le plan visuel et psychomoteur était notée dans une observation de syndrome d'Aicardi caractérisée par un contrôle rapide et durable de l'épilepsie et par une agénésie partielle du corps calleux associée à un kyste arachnoïdien frontal interhémisphérique.
Conclusion. - L'absence de crises partielles précédant les spasmes, l'âge tardif de ces derniers, une agénésie partielle du corps calleux et surtout des lésions choriorétiniennes isolées, petites, peu nombreuses et épargnant la fovéa, peuvent être des facteurs d'un meilleur pronostic dans le syndrome d'Aicardi.
Mots clés : Syndrome d'Aicardi ; Épilepsie ; Agénésie du corps calleux ; Kyste arachnoïdien.
Abstract |
Background. - Aicardi syndrome is usually associated with a very poor outcome.
Case report. - We report a particular case of Aicardi syndrome characterised by a partial agenesis of the corpus callosum associated with an arachnoidal interhemispheric cystic formation, and by a complete control of epilepsy and a favorable outcome regarding visual and psychomotor performances.
Conclusion. - A better prognosis could be expected in Aicardi syndrome when spasms occur lately and are not preceded by partial seizures, when agenesis of corpus callosum is partial and especially when chorioretinal lacunae are small, isolated , few and spare the macula.
Mots clés : Aicardi syndrome ; Epilepsy ; Corpus callosum agenesis ; Child.
Plan
Vol 10 - N° 6
P. 530-532 - juin 2003 Retour au numéro
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