S'abonner

Syndrome de Moyamoya et trisomie 21 : à propos de 2 cas - 02/07/08

Doi : 10.1016/j.arcped.2008.04.005 
L. Sfaihi ben Mansour 1, , A. Ayedi 1, W. Chaari 1, H. Aloulou 1, T. Kammoun 1, Z. Mnif 2, A. Mahfoudh 1, C. Triki 3, M. Hachicha 1
1 Service de pédiatrie, CHU Hedi Chaker, 3029 Sfax, Tunisie 
2 Service de radiologie, CHU Habib-Bourguiba, Sfax, Tunisie 
3 Service de neurologie, CHU Habib-Bourguiba, Sfax, Tunisie 

Auteur correspondant.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 4
Iconographies 4
Vidéos 0
Autres 0

Résumé

Le syndrome de Moyamoya est rare. La forme primaire de ce syndrome doit être distinguée de la forme secondaire, qui peut être associée à certaines affections, telles que la neurofibromatose, l’homocystinurie et la trisomie 21. Cette dernière association, bien que rare dans la littérature, n’est pas fortuite. Nous rapportons l’observation de 2 filles atteintes de trisomie 21 ayant présenté un déficit moteur à l’âge de 6 ans et 3 ans. L’imagerie cérébrale initiale montrait de multiples accidents vasculaires cérébraux ischémiques. Le diagnostic de syndrome de Moyamoya a été confirmé par l’artériographie, qui montrait une oblitération proximale de la carotide interne avec des signes de circulations collatérales dans les 2 cas. Les 2 enfants ont été traités par un antiagrégant plaquettaire. L’évolution a été marquée par la persistance du déficit moteur et d’un retard du langage dans 1 cas et par l’apparition d’une épilepsie dans le 2e cas.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Moyamoya syndrome has rarely been reported in association with Down syndrome. We report on 2 cases in 3-year-old and 6-year-old female children with Down syndrome, who presented with neurological deficit. Imaging (magnetic-resonance angiography and digital-subtraction angiography) revealed the classical Moyamoya pattern. The neurological deficits persisted in both cases. One patient has developed epilepsy.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Moyamoya, Trisomie 21, Enfant


Plan


© 2008  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 15 - N° 7

P. 1197-1200 - juillet 2008 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Hypertension artérielle sans atteinte rénale au cours d’un purpura rhumatoïde de l’enfant
  • S. Darteyre, C. Ludwig, M. Lalande, M. Rodière, S. Guillaumont, D. Morin
| Article suivant Article suivant
  • Étude de la corrélation génotype–phénotype dans l’amyotrophie spinale infantile (ASI) dans une famille marocaine
  • T.P. They-They, S. Nadifi, H. Dehbi, H. Bellayou, H. Brik, I. Slassi, M. Itri

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.