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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 31, N° 6  - juin 2008
pp. 609-613
Doi : JFO-06-2008-31-6-0181-5512-101019-200803527
Received : 20 novembre 2007 ;  accepted : 11 février 2008
Pseudo-rétinopathie de Purtscher : à propos d’un cas et revue de la littérature
 

J. Proença Pina [1], K. Ssi-Yan-Kai [1], I. de Monchy [1], B. Charpentier [2], H. Offret [1], M. Labetoulle [1]
[1] Service d’Ophtalmologie, CHU Bicêtre, APHP, Université Paris-Sud, Le Kremlin Bicêtre.
[2] Service de Néphrologie, CHU Bicêtre, APHP, Université Paris-Sud, Le Kremlin Bicêtre.

Tirés à part : J. Proença Pina,

[3] Service d’Ophtalmologie, Hôpital Kremlin Bicêtre, 78, rue du Général Leclerc, 94275 Le Kremlin Bicêtre CEDEX.

Communication affichée au 114e congrès de la SFO en mai 2008.


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Pseudo-rétinopathie de Purtscher : à propos d’un cas et revue de la littérature

La rétinopathie de Purtscher est une atteinte rare survenant dans un contexte traumatique. La pseudo-rétinopathie de Purtscher regroupe l’ensemble des atteintes rétiniennes sémiologiquement similaires au syndrome initialement décrit en 1910 par Purtscher, mais survenant dans un contexte non traumatique. Cette rétinopathie est largement méconnue. Son diagnostic est clinique et angiographique. Nous rapportons le cas d’une pseudo-rétinopathie de Purtscher bilatérale survenue dans le cadre d’une crise rénale sclérodermique chez une femme atteinte d’une sclérodermie généralisée. Sur la base d’une revue de la littérature, nous discutons la physiopathogénie de ce syndrome ainsi que sa signification pronostique. Le traitement quant à lui ne fait pour l’instant pas l’objet d’un consensus.

Abstract
Purtscher-like retinopathy: case report and review of the literature

Purtscher’s retinopathy is a rare condition, seen in patients with a history of trauma. Purtscher-like retinopathy includes the nontraumatic causes of this retinal disease, which is often misdiagnosed. The diagnosis is based on clinical settings and is supported by intravenous fluorescein angiography. We describe a case of acute, severe retinopathy in a patient experiencing a scleroderma renal crisis. We discuss the pathogeny, prognosis and treatment, which is still widely controversial.


Mots clés : Rétinopathie de Purtscher , pseudo-rétinopathie de Purtscher , sclérodermie , crise rénale slérodermique , angiopathie traumatique

Keywords: Purtscher’s retinopathy , Purtscher-like retinopathy , scleroderma , scleroderma renal crisis , traumatic angiopathy


La rétinopathie de Purtscher ou angiopathica retinae traumatica a été décrite la première fois en 1910 par Otmar Purtscher chez un homme ayant subi un traumatisme crânien [1]. Purtscher nota alors de multiples tâches blanches et hémorragies autour du nerf optique, qui apparaît en général normal. Depuis, plusieurs cas similaires ont été décrits à la suite de divers traumatismes : traumatismes crâniens, traumatismes thoraciques par compression (notamment par ceinture de sécurité [2], [3], [4]) et des os longs [5]. Des cas atraumatiques réunis sous l’entité « pseudo-rétinopathie de Purtscher » ont été rapportés dans les pancréatites aigües [6], [7], [8], [9], [10], [11], les emboles de cholestérol, l’insuffisance rénale aiguë ou chronique [12], [13], les connectivites (cryoglobulinémie [14], lupus érythémateux disséminé [15], dermatomyosite et sclérodermie [16]), l’entité syndrome hémolytique et urémique/purpura thrombotique thrombocytopénique [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], les emboles de fluide amniotique [24], les anésthésies rétrobulbaires [8], [9], [25] et les manœuvres de Valsalva [26].

OBSERVATION

Une femme, âgée de 57 ans, suivie pour une sclérodermie systémique fut hospitalisée pour une crise rénale sclérodermique associant une HTA et une insuffisance rénale aiguë avec une oligurie et une thrombopénie. Elle fut adressée dans le service d’ophtalmologie pour une baisse d’acuité visuelle bilatérale survenue alors que l’HTA initiale était contrôlée médicalement depuis quelques jours. L’acuité visuelle corrigée était à 6/10e à droite et 3/10e à gauche. Au fond d’œil, il existait de nombreux nodules cotonneux maculaires et péripapillaires associés à quelques hémorragies rétiniennes en flammèches au pôle postérieur. La périphérie rétinienne était normale et le vitré clair ; il n’y avait pas d’œdème papillaire.

Sur l’angiographie à la fluorescéine, on notait un retard de perfusion choroïdienne du pôle postérieur aux temps précoces avec une visualisation des gros vaisseaux choroïdiens aux temps veineux précoces et une non perfusion des lits capillaires rétiniens dans les territoires des nodules dysoriques. Aux temps intermédiaires et tardifs, existait une diffusion de fluorescéine artériolaire rétinienne augmentant au cours du temps (fig. 1-3).

Un traitement par bolus de solumédrol fut instauré et relayé au bout de 4 jours par des corticoïdes oraux rapidement dégressifs. Les corticoïdes étant contre-indiqués en raison de la crise rénale slérodermique car considérés comme un facteur déclenchant des crises, les doses ainsi que la durée de cette corticothérapie furent volontairement réduites au minimum. Des anticoagulants à dose efficace furent instaurés. La crise rénale fut traitée par inhibiteurs de l’enzyme de conversion et dialyse. Les résultats de la biopsie rénale étaient compatibles avec une crise rénale sclérodermique, avec au premier plan des lésions vasculaires dues à une microangiopathie thrombotique. Trois semaines après le début de la crise, la meilleure acuité visuelle corrigée était à 7/10e Parinaud2 et 5/10e Parinaud4, et le fond d’œil était peu modifié. Quelques semaines plus tard, une occlusion digestive sévère avec vomissements fécaloïdes se compliqua rapidement de pneumopathie avec sepsis sévère conduisant la patiente en unité de réanimation, puis au décès.

DISCUSSION

La rétinopathie de Purtscher ou angiopathica retinae traumatica est une rétinopathie post-traumatique survenant en dehors de toute contusion oculaire directe dans les heures qui suivent le traumatisme. Depuis la publication des cas princeps en 1910 [1], plusieurs auteurs ont publié des cas de rétinopathie de type Purtscher survenant au cours d’autres pathologies ; cette pathologie étant rare, elle donne lieu le plus souvent à des cas cliniques anecdotiques. La seule étude prospective réalisée est celle récemment publiée par Agrawal et al. [27] en Grande Bretagne. L’incidence annuelle pour la Grande Bretagne et l’Irlande est estimée à 0,24 cas par million d’habitants. Dans cette étude, l’étiologie principale est représentée par les traumatismes. Elle concerne davantage les hommes jeunes, et est bilatérale dans 60 % des cas. Les deux principaux signes en sont les nodules cotonneux et les hémorragies en flammèches en petit nombre, présents respectivement dans 92 % et 83 % des cas. Les Fleckens de Purtscher, pathognomoniques, sont présents dans seulement 50 % des cas. Il s’agit d’un blanchiment de la rétine interne entre artérioles et veinules avec épargne caractéristique des 50 µm de part et d’autre des artères et artérioles précapillaires rétiniennes. Ces signes concernent essentiellement le pôle postérieur et apparaissent dans un délai de quelques heures après le traumatisme initial. Les signes tardifs sont l’atrophie de l’épithélium pigmentaire et la pâleur du disque optique. Les signes aigus sont nettoyés chez tous les patients au 6e mois. Le pronostic visuel final est variable et semble lié à l’acuité visuelle initiale ainsi qu’à la vitesse de disparition des lésions initiales : il est d’autant meilleur que l’acuité visuelle initiale est bonne et que les lésions disparaissent rapidement au fond d’œil. Dans l’étude d’Agrawal et al. [27], la moitié des patients avait récupéré spontanément au moins deux lignes de Snellen un mois après l’épisode aigu. Aucun consensus sur l’intérêt des corticoïdes, des anticoagulants ou de l’oxygénothérapie hyperbare ne se dégage dans la littérature.

Différents mécanismes physiopathogéniques ont été incriminés dans la rétinopathie de Purtscher et les pseudo rétinopathies de Purtscher [28]. La théorie mécanique évoquée dans le syndrome de Purtscher vrai est une théorie hémodynamique qui incrimine soit l’extravasation de lymphe par augmentation de la pression intracrânienne dans les traumatismes crâniens, soit une dilatation veineuse par augmentation de la pression thoracique dans les compressions thoraciques entraînant une hyperpression veineuse, une diminution du flux artériolaire et des lésions endothéliales artériolaires [2]. La deuxième théorie est vasculaire et est évoquée dans le pseudo syndrome de Purtscher d’origine embolique. Certains auteurs évoquent la possibilité d’une vasculite due à la libération d’acides gras libres dans la circulation dans les fractures des os longs, qui serait responsable de thrombi fibrinoplaquettaires et d’une obstruction des vaisseaux. D’autres auteurs évoquent une occlusion des artérioles précapillaires par des emboles (air, fibrine, plaquettes, leucocytes et complément activé [10], [14], graisses selon les cas) entraînant une coagulopathie intravasculaire et une agrégation leucocytaire à l’origine d’une ischémie focale. Les phénomènes occlusifs initiaux peuvent être dus soit à une défaillance endothéliale (par exemple dans les connectivites), soit à des emboles mécaniques initiaux (par exemple dans les emboles de cholestérol consécutifs aux fractures).

Certaines pathologies peuvent avoir une physiopathogénie mixte ; ainsi, les traumatismes thoraciques sévères vont conduire à des phénomènes d’hyperpression vasculaire elle-même responsable de lésions endothéliales [2] à l’origine de troubles de la coagulation in situ, mais peuvent aussi mener au passage d’emboles d’air dans la circulation générale. Un autre exemple de mécanismes imbriqués est suspecté dans les pancréatites aiguës. Deux hypothèses étiologiques s’affrontent : la libération d’emboles de cholestérol dans la circulation générale lors de la crise de pancréatite [29], et la formation d’agrégats leucocytaires activée par une fraction C5 proagrégante du complément elle-même activée par les protéases relarguées par le pancréas inflammatoire. En faveur de cette hypothèse, Jacob et al. [30] ont montré que le sérum de patients atteints de pancréatite aiguë est proagrégant in vitro. La pseudo-rétinopathie de Purtscher après anesthésie rétrobulbaire [8] donne également lieu à plusieurs hypothèses : une hyperpression veineuse hydrostatique ou un infarcissement par embolisation de bulles d’air résiduelles dans la seringue ou par mobilisation de graisse orbitaire.

La physiopathogénie du syndrome n’est donc pas univoque et n’est pour l’instant pas élucidée. Cependant, l’activation du complément et la leukoembolisation sont les mécanismes le plus souvent incriminés. Plusieurs arguments sont en faveur de l’hypothèse embolique. Dans la pseudo-rétinopathie de Purtscher, il existe en effet souvent des manifestations générales et notamment neurologiques ou rénales associées à la rétinopathie. Ainsi, la crise rénale sclérodermique est la conséquence d’une atteinte des artères de petit à moyen calibre du parenchyme rénal qui ont un calibre rétréci du fait de l’épaississement de l’intima. Des thrombi avec obstruction complète des lumières vasculaires ainsi que des nécroses des parois vasculaires sont présents ainsi qu’une microangiopathie thrombotique responsable d’une hémolyse mécanique et d’une thrombopénie. De plus, une des seules études anatomopathologiques réalisée chez une patiente décédée de pancréatite aiguë démontre une occlusion des artérioles rétiniennes et des vaisseaux choroïdiens au pôle postérieur sans pouvoir en préciser la nature [31]. Enfin, des expérimentations menées sur des animaux par embolisation rétinienne de microsphères de verre [32] ou de microemboles d’air [33] ou de fibrine [34] ont conduit à un tableau clinique proche de la rétinopathie de Purtscher.

La localisation des lésions au pôle postérieur dans le syndrome de Purtscher peut s’expliquer par la distribution du réseau capillaire épipapillaire [28]. Ce réseau s’étend à 2 diamètres papillaires en nasal et 4 diamètres papillaires en temporal de la papille. Il est alimenté par très peu d’artérioles et possède peu d’anastomoses avec les réseaux capillaires rétiniens. Ce réseau est donc particulièrement sensible à toute atteinte ischémique. Le réseau choroïdien est également concerné par l’ischémie : une ICG-SLO réalisée chez un patient atteint d’une rétinopathie de Purtscher post-traumatique avec déficit visuel profond initial et final montrait une hypoperfusion choroïdienne dans la région maculaire persistante après plusieurs mois d’évolution [3].

La récupération visuelle après évolution spontanée est très variable. La sévérité de l’atteinte serait liée à la durée de l’épisode ischémique initial et à l’étiologie, et donc au mécanisme ischémique initial : ainsi, le pronostic fonctionnel serait meilleur dans les rétinopathies de Purtscher vraies (traumatiques) et moins dans les pseudo-rétinopathies de Purtscher [35]. Sur le plan général, la pseudo-rétinopathie de Purtscher serait un facteur de mauvaise récupération de la fonction rénale dans le SHU de l’adulte [36].

Il n’existe pas de consensus thérapeutique. Certains auteurs préconisent des corticoïdes intraveineux à forte dose. Ils inhibent l’agrégation des leucocytes secondaire à l’activation du complément à forte dose et joueraient un rôle neuroprotecteur. Cependant au moment du diagnostic, les phénomènes d’agrégation leucocytaire et d’ischémie sont déjà en place et le traitement n’aurait qu’une incidence sur la réduction de l’œdème rétinien [35].

CONCLUSION

La rétinopathie de Purtscher est une pathologie rare pour laquelle la récupération visuelle est très variable dans la littérature et dont la physiopathogénie et le traitement sont discutés. De plus amples recherches sont nécessaires pour déterminer le rôle de l’activation du complément et de l’agrégation leucocytaire dans cette pathologie.

Références

[1]
Purtscher O. Noch unbekannte Befunde nach Schäde trauma. Ber Dtsch Ophthalmol Ges 1910;36:297-307.
[2]
Beckingsale AB, Rosenthal AR. Early fundus fluorescein angiographic findings and sequelae in traumatic retinopathy: case report. Br J Ophthalmol 1983;67:119-23.
[3]
Gomez-Ulla F, Fente B, Torreiro MG, Salorio MS, Gonzalez F. Choroidal vascular abnormality in Purtscher’s retinopathy shown by indocyanine green angiography. Am J Ophthalmol 1996;122:261-3.
[4]
Kelley JS. Purtscher’s retinopathy related to chest compression by safety belts. Fluorescein angiographic findings. Am J Ophthalmol 1972;74:278-83.
[5]
Nayak H, Harun S, Palimar P. Purtsch’er’s retinopathy after fracture dislocation of shoulder joint. Emerg Med J 2005;22:831-2.
[6]
Campo SM, Gasparri V, Catarinelli G, Sepe M.  Acute pancreatitis with Purts’cher’s retinopathy: case report and review of the literature. Dig Liver Dis 2000;32:729-32.
[7]
Carrera CR, Pierre LM, Medina FM, Pierre-Filho PT. Purtscher-like retinopathy associated with acute pancreatitis. Sao Paulo Med J 2005;123:289-91.
[8]
Lemagne JM, Michiels X, Van Causenbroeck S, Snyers B. Purtscher-like retinopathy after retrobulbar anesthesia. Ophthalmology 1990;97:859-61.
[9]
Lim BA, Ang CL. Purtscher-like retinopathy after retrobulbar injection. Ophthalmic Surg Lasers 2001;32:477-8.
Tabandeh H, Rosenfeld PJ, Alexandrakis G, Kronish JP, Chaudhry NA. Purtscher-like retinopathy associated with pancreatic adenocarcinoma. Am J Ophthalmol 1999;128:650-2.
Fumex L, Boizard Y, Burillon C, Denis P. [Purtscher retinopathy in acute alcoholic pancreatitis. A case report]. J Fr Ophtalmol 2004; 27:927-31.
Lai WW, Chen AC, Sharma MC, Lam DS, Pulido JS. Purtscher-like retinopathy associated with acute renal allograft rejection. Retina 2005;25:85-7.
Zwolinska D, Medynska A, Galar A, Turno A. Purtscher-like retinopathy in nephrotic syndrome associated with mild chronic renal failure. Pediatr Nephrol 2000;15:82-4.
Myers JP, Di Bisceglie AM, Mann ES. Cryoglobulinemia associated with Purtscher-like retinopathy. Am J Ophthalmol 2001;131:802-4.
Sellami D, Ben Zina Z, Jelliti B, Abid D, Feki J, Chaâbouni M. [Purtscher-like retinopathy in systemic lupus erythematosus. Two cases]. J Fr Ophtalmol 2002;25:52-5.
Gass JDM. Steresocopic Atlas of Macular Diseases: Diagnosis and Treatment. 2, 746-747. 1997. St. Louis: Mosby.
Lauer AK, Klein ML, Kovarik WD, Palmer EA. Hemolytic uremic syndrome associated with Purtscher-like retinopathy. Arch Ophthalmol 1998;116:1119-20.
Okwuosa TM, Lee EW, Starosta M, Chohan S, Volkov S, Flicker M, et al. Purtscher-like retinopathy in a patient with adult-ons’et Still’s disease and concurrent thrombotic thrombocytopenic purpura. Arthritis Rheum 2007;57:182-5.
Ong T, Nolan W, Jagge r J. Purtscher-like retinopathy as an initial presentation of thrombotic thrombocytopenic purpura: a case report. Eye 2005;19:359-61.
Parc C. Purtscher-like retinopathy as an initial presentation of a thrombotic microangiopathy associated with antineoplastic therapy. Am J Hematol 2007;82:486-8.
Patel MR, Bains AK, O’Hara JP, Kallab AM, Marcus DM. Purtscher retinopathy as the initial sign of thrombotic thrombocytopenic purpura/hemolytic uremic syndrome. Arch Ophthalmol 2001;119: 1388-9.
Power MH, Regillo MC, Custis PH. Thrombotic thrombocytopenic purpura associated with purtscher retinopathy. Arch Ophthalmol 1997;115:128-9.
Stewart MW, Brazis PW, Guier CP, Thota SH, Wilson SD. Purtscher-like retinopathy in a patient with HELLP syndrome. Am J Ophthalmol 2007;143:886-7.
Chang M, Herbert WN. Retinal arteriolar occlusions following amniotic fluid embolism. Ophthalmology 1984;91:1634-7.
Blodi BA, Williams CA. Purtscher-like retinopathy after uncomplicated administration of retrobulbar anesthesia. Am J Ophthalmol 1997;124:702-3.
Schip per ’I. [Valsalva’s maneuver: not always benign]. Klin Monatsbl Augenheilkd 1991;198:457-9.
Agrawal A, McKi bbi’n M. Purtscher’s retinopathy: epidemiology, clinical features and outcome. Br J Ophthalmol 2007;91:1456-9.
Agrawal A, McKibbi’n MA. Purtscher’s and Purtscher-like retinopathies: a review. Surv Ophthalmol 2006;51:129-36.
Inkeles DM, Walsh JB. Retinal fat emboli as sequela to acute pancreatitis. Am J Ophthalmol 1975;80:935-8.
Jacob HS, Goldstein IM, Shapiro I, Craddock PR, Hammerschmidt DE, Weissmann G. Sudden blindness in acute pancreatitis. Possible role of complement-induced retinal leukoembolization. Arch Intern Med 1981;141:134-6.
Kincaid MC, Green WR, Knox DL, Mohler C. A clinicopathological case report of retinopathy of pancreatitis. Br J Ophthalmol 1982; 66:219-26.
Ashton N, H enkind P. Experimental occlusion of retinal arterioles: using graded glass ballotini. Br J Ophthalmol 1965;49:225-34.
Ring HG, David NJ. Experimental air embolism. Studies with fluorescein cinematography. Arch Ophthalmol 1969;81:830-6.
Kulvin SM, David NJ. Experimental retinal embolism. Studies with high speed fluorescein cinematography. Arch Ophthalmol 1967; 78:774-87.
Holak HM, Holak S. Prognostic factors for visual outcome in purtscher retinopathy. Surv Ophthalmol 2007;52:117-8.
Benzimra RE, Antao AJ, Donovan KL, Williams AJ. The association between retinal ischaemia and end-stage renal damage in thrombotic microangiopathy. QJM 1998;91:417-22.




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