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Mastocytose systémique du nourrisson : à propos d'un cas avec atteinte respiratoire et digestive - 01/01/03

Doi : 10.1016/S0929-693X(03)00458-5 

J.  Chemli a * ,  S.  Krid a ,  A.  Tfefha b ,  S.  Abroug a ,  A.  Harbi a *Auteur correspondant.

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Résumé

Les mastocytoses systémiques sont rares chez l'enfant et sont caractérisées par un infiltrat mastocytaire dans différents tissus.

Observation. - Nous rapportons l'observation d'un nourrisson dont le diagnostic de mastocytose a été fait en période néonatale devant une atteinte cutanée et qui a présenté en cours d'évolution une atteinte systémique comportant des infections respiratoires récidivantes avec des sibilances et une atteinte digestive associant des douleurs abdominales, une hépatosplénomégalie et un infiltrat nodulaire hémorragique du bas oesophage. Le diagnostic a été confirmé par l'histologie et par la biologie, notamment le taux élevé d'histamine dans le sang et les urines. L'évolution sous antihistaminiques H1 et H2 est marquée par une nette amélioration de la symptomatologie respiratoire et digestive.

Conclusion. - L'atteinte respiratoire ainsi que l'infiltrat nodulaire du tractus digestif au cours des mastocytoses systémiques sont rares. Le pronostic de la maladie est conditionné par la survenue des complications, notamment la transformation maligne, et l'évolution de la maladie à l'âge adulte.

Mots clés  : Mastocytose systémique ; Asthme ; Hémorragie digestive.

Abstract

Systemic mastocytosis is rare in children and is characterized by an abnormal proliferation and infiltration of mast cells in different tissues.

Case report. - We report a case of systemic mastocytosis presenting cutaneous symptoms during the neonatal period. Later evolution was characterized by systemic manifestations consisting of recurrent respiratory infections with wheezing and a digestive involvement that included abdominal pain, hepatosplenomegaly and a nodular, hemorrhagic infiltrate in a low esophagus. The diagnosis was confirmed by histology and biology, notably increased histamine concentrations in blood and urines. Improvement of the respiratory and digestive symptoms was obtained with treatment by histamine H1 and H2 receptors antagonists.

Conclusion. - Respiratory manifestations and nodular infiltration of the digestive tract are rare in systemic mastocytosis. The prognosis is conditioned by complications such as malignancy and the persistence of the disease till the adult age.

Mots clés  : Mastocytosis ; Gastrointestinal diseases, diagnosis ; Asthma ; Genetics ; Child.

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Vol 10 - N° 10

P. 898-902 - octobre 2003 Retour au numéro
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