Les manifestations ostéo-articulaires sont fréquentes au cours de la mucoviscidose, mais elles n'ont été que peu étudiées chez les adultes. La population mucoviscidosique est plus déminéralisée que la population saine et ce malgré un apport calcique important, même supérieur à 1500 mg/j. Néanmoins, le bilan phosphocalcique sanguin et urinaire est souvent normal, avec un dosage de vitamine D variable. Il s'agit souvent de patients petits, ayant un indice de masse corporelle bas, avec un hypogonadisme central. Fractures et cyphose sont citées comme complications fréquentes. Les manifestations articulaires regroupent : les arthropathies de la mucoviscidose (AEM), dont la fréquence est estimée entre 2 et 8,5 % ; ce sont de véritables arthrites avec parfois des éruptions cutanées. Elles répondent bien aux AINS. On décrit également l'ostéo-arthropathie hypertrophiante pneumique, chez 2 à 7 % des patients. Peuvent être associés comme maladie générale : la polyarthrite rhumatoïde, les spondylarthropathies, la sarcoïdose et l'amylose. Des gonalgies par syndrome fémoropatellaire, des arthropathies sous quinolones et des rachialgies mécaniques sont aussi décrites. Du point de vue immunologique, les facteurs rhumatoïdes sont élevés par comparaison avec des témoins sains, surtout chez ceux ayant des AEM. Les anticorps antipérinucléaires et antikératine n'ont pas été étudiés, les antinucléaires sont le plus souvent négatifs. Les complexes immuns circulants peuvent être élevés de même que les anticorps antiprotéine du choc thermique. Les anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles sont décrits à des taux souvent élevés pouvant atteindre 40 % ; ils sont de type BPI-ANCA voire AZ-ANCA.

Although bone and joint manifestations are common in children with cystic fibrosis, they have received little attention in adults. As compared to healthy individuals, bone mineral density is low, even with calcium intakes greater than 1500 mg/d. Nevertheless, calcium and phosphate levels in blood and urine are often normal, and vitamin D levels vary. Short stature with a low body mass index and central hy-pogonadism are the rule in these patients. Fractures and kyphosis are often reported. Cystic fibrosis arthropathy occurs in 2 to 8,5% of patients. Arthritis develops, and there may be skin eruptions. Nonsteroidal anti-inflammatory drug therapy is effective. Hypertrophic osteo-arthropathy associated with respiratory failure is present in 2 to 7% of patients. Rheumatoid arthritis, spondylo-arthropathies, sarcoido-sis, and amyloidosis have been reported in association with cystic fibrosis. Knee pain due to patellofemoral syndrome, quinolone-induced arthropathy, and mechanical back pain have been described. Rheumatoid factor titers are higher than in healthy controls, particularly in patients with episodic arthritis. No data are available on anti-perinuclear factor or antikeratin antibody titers. Tests for antinuclear antibody are usually negative. Circulating immune complex levels and antibodies to heat shock proteins may be elevated. Antineutrophil cytoplasmic antibody of the BPI or AZ type has been reported, often in high titers (up to 40%).