La leuco-encéphalopathie multifocale progressive (LEMP) est une affection démyélinisante cérébrale liée à une infection par le virus JC. Elle survient dans un contexte d'immunodépression, liée à une hémopathie, à une infection par le virus VIH ou à la prise d'un traitement immunosuppresseur dans le cadre d'une greffe d'organe ou d'une maladie systémique. Nous rapportons le quatrième cas de la littérature de LEMP compliquant une maladie de Wegener sous traitement immunosuppresseur. Il s'agit d'une patiente de 71 ans traitée par azathioprine et corticoïdes qui a développé en quelques jours une hémiplégie droite puis un coma, d'évolution rapidement fatale. L'IRM cérébrale montrait une lésion pariétale sous-corticale gauche hypo-intense en T1 et hyperintense en T2. Le diagnostic initialement évoqué était celui de vascularite cérébrale. Dans un tel contexte clinique, le diagnostic de LEMP doit cependant être évoqué. Chez cette patiente, il a été affirmé par l'étude anatomopathologique du cerveau. Le virus JC peut être recherché par PCR dans le liquide céphalorachidien, à défaut d'une biopsie cérébrale qui établit le diagnostic de façon formelle devant la conjonction d'un aspect histologique caractéristique et de la présence du virus au sein des lésions démyélinisantes. Il n'existe aucun traitement spécifique, ni efficace. L'arrêt du traitement immunosuppresseur, s'il est possible, est préconisé.

Progressive multifocal leuko-encephalopathy (PML) is a demyelinating disease of the brain caused by the JC virus. It occurs in association with immunodepression due, for instance, to a hematological malignancy, HIV infection, or immunosuppressive therapy for an organ transplant or systemic disease. We describe the fourth reported case of PML in a patient receiving immunosuppressants for Wegener's granulomatosis. A 71-years-old woman receiving azathioprine and glucocorticoid therapy experienced onset of right-sided hemiplegia within a few days, became comatose, and died within a few days. MRI of the brain showed a subcortical lesion in the left parietal lobe generating low signal on T1 images and high signal on T2 images. The initial diagnosis was cerebral vasculitis. However, the postmortem examination showed PML. The diagnosis of PML rests on JC virus detection in the cerebrospinal fluid by PCR assay and on demonstration in a brain biopsy of the typical histological pattern with presence of the JC virus within the demyelinated lesions. No specific or effective treatments are available. Immunosuppressant drugs should be discontinued if possible.