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Manifestations vasculaires de la maladie de Behçet : 18 observations dans une cohorte de 140 malades - 01/01/03

Doi : 10.1016/S1169-8330(03)00160-1 

Aline  Tohmé a * ,  Noël  Aoun b ,  Bassam  El-Rassi a ,  Elie  Ghayad a *Auteur correspondant. atohme2@inco.com.lb. (Dr A. Tohmé).

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Résumé

Objectifs . - Présenter les diverses manifestations vasculaires de la maladie de Behçet au Liban, leur pronostic et leur traitement.

Méthode . - Entre 1980 et 2000, nous avons pris en charge 140 malades atteints de la maladie de Behçet dont 18 avec une atteinte vasculaire. Tous ces malades répondaient aux critères diagnostiques du groupe d'étude international sur la maladie de Behçet.

Résultats . - L'atteinte vasculaire a été trouvée chez 13 % (18/140) de nos malades avec une légère prédominance masculine (13/77 soit 17 % vs 5/63 soit 8 % ; p = 0,12) et un âge d'apparition des signes vasculaires plus précoce chez les hommes (32 ± 7 ans vs 36 ± 7,5 ans ; p < 0,01). Plusieurs localisations ont été observées chez le même malade. Nous avons noté 17 thromboses veineuses, 10 thromboses artérielles et un anévrisme. Les thromboses veineuses étaient plus fréquentes chez l'homme (82 vs 18 % ; p < 0,03) alors que les occlusions artérielles étaient plus fréquentes chez la femme (70 vs 30 % ; p > 0,05). Les thromboses caves et les occlusions artérielles ont représenté les complications les plus sérieuses. Les corticoïdes en association avec les anticoagulants et les immunosuppresseurs étaient efficaces dans les syndromes caves supérieurs et les occlusions artérielles extracrâniennes.

Conclusion . - Les manifestations vasculaires de la maladie de Behçet sont assez fréquentes au Liban et sont surtout représentées par les thromboses veineuses. Les anévrismes artériels sont moins fréquents que les occlusions artérielles. Le traitement médical peut être suffisant dans les thromboses caves supérieures et les occlusions artérielles.

Mots clés  : Behçet ; Syndrome cave ; Budd-Chiari ; Vasculite ; Corticoïdes.

Abstract

Objectives . - To present vascular involvement in Behçet's disease, their prognosis and treatment.

Patients . - Among 140 patients with Behçet's disease seen at Hotel-Dieu hospital of Beirut between 1980 and 2000, 18 were found to have vascular involvement. All these patients fulfilled the international study group criteria for diagnosis of Behçet's disease.

Results . - Vascular involvement in Behçet's disease was 13% (18/140) and was more frequent in men (13/77 i.e. 17% vs 5/63 i.e. 8%; P = 0,12). Age at diagnosis of vascular involvement of the disease was more precocious in male than female (32 ± 7 years vs 36 ± 7,5 years; P < 0,01). Several sites of involvement were seen in the same patient. We observed 17 thrombophlebitis, 10 arterial thromboses, and one aneurysm. Thrombophlebitis was more frequent in men (82 vs 18%; P < 0,03), while arterial oclusions were more frequent in women (70 vs 30%; P > 0,05). Thrombosis of vena cava and arterial occlusions were the most serious complications. The combination of corticosteroids to anticoagulants and to immunosuppressive therapy was efficacious in superior vena cava syndrome and extracranial arterial occlusions.

Conclusion . - Vascular manifestations of Behçet's disease are frequent in our country especially venous lesions. Aneurysms are less frequent than arterial occlusions. Medical treatment could be sufficient in superior vena cava syndrome and arterial occlusions.

Mots clés  : Behçet's disease ; Vena cava ; Budd-Chiari ; Arteritis ; Corticosteroids.

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Vol 70 - N° 9

P. 766-772 - octobre 2003 Retour au numéro
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