Le syndrome de vascularite urticarienne hypocomplémentémique (VUH) peut être la première manifestation d’un lupus érythémateux systémique (LES). La vascularite urticarienne hypocomplémentémique se manifeste par une urticaire atypique associée dans 50 % des cas à un angiœdème. Biologiquement, l’hypocomplémentémie est le signe caractéristique avec diminution de C3, C4 et C1q. La vascularite urticarienne hypocomplémentémique est très rare chez l’enfant.

Une fillette de huit ans était hospitalisée pour une urticaire récidivante avec angiœdèmes à évolution ecchymotique depuis un an, dans un contexte d’altération de l’état général avec fièvre. La recherche d’anticorps antinucléaires et anti-ADN natifs était positive. L’étude du complément trouvait une activation de la voie classique avec une diminution du CH50, du C4 et du C3. Ces anomalies persistaient en dehors des poussées. La fraction C1q était effondrée et la recherche d’anticorps anti-C1q était positive. Il n’y avait pas de déficit quantitatif ou qualitatif en inhibiteur de la C1-estérase. L’immunofluorescence directe en peau lésée trouvait des dépôts d’immunoglobulines et de complément. Malgré une corticothérapie générale (1mg/kg par jour) au long cours, les poussées d’angiœdèmes persistaient.

Il s’agit du premier cas de vascularite urticarienne hypocomplémentémique d’origine lupique de l’enfant avec anticorps anti-C1q. De plus, cette observation est originale en raison du caractère très ecchymotique des lésions. La présence d’angiœdèmes à évolution ecchymotique associés à une urticaire chronique atypique doit faire évoquer le diagnostic de vascularite urticarienne hypocomplémentémique.

Hypocomplement urticarial vasculitis syndrome may be the presenting sign of systemic lupus erythematosus. Hypocomplement urticarial vasculitis presents as atypical urticaria associated in 50% of cases with angioedema. On laboratory investigation, hypocomplementaemia is the characteristic feature, with reduced C3, C4 and C1q. This disease is very rare in children.

An eight-year-old girl was hospitalised for relapsing urticaria with ecchymotic angioedema present for one year, in a setting of impaired general health and fever. Screening for native anti-DNA and antinuclear antibodies was positive. Analysis of complement revealed activation of the classical pathway with reduced CH50, C4 and C3. These anomalies persisted outside active episodes. The C1q fraction was completely depressed and screening for anti-C1q was positive. There was no quantitative or qualitative deficit in C1-esterase inhibitor. Direct immunofluorescence of skin lesions demonstrated deposits of immunoglobulin and complement. These episodes of angioedema persisted despite long-term systemic corticosteroid therapy (1mg/kg per day).

This is the first reported case of hypocomplement urticarial vasculitis syndrome arising from systemic lupus erythematosus in a child exhibiting anti-C1q antibodies. Furthermore, this case is original because of the highly ecchymotic nature of the lesions. In the presence of angioedema with ecchymotic progression associated with atypical chronic urticaria, a diagnosis of hypocomplement urticarial vasculitis syndrome should be considered.