L’ostéosarcome central de faible malignité est une tumeur osseuse primitive rare. En raison de certaines caractéristiques radiographiques et histologiques communes, cette tumeur fibro-osseuse peut être confondue avec la dysplasie fibreuse (lésion osseuse bénigne plus fréquente) et entraîner un traitement inadapté, à l’origine d’une récidive tumorale osseuse de malignité plus élevée. Nous présentons le cas d’un ostéosarcome central de faible malignité du tibia droit, initialement traité comme une dysplasie fibreuse par curetage et greffe osseuse. Trois ans plus tard, la tumeur a récidivé avec un envahissement plus important des parties molles et de l’os, mais sans dissémination métastatique. Le patient a été traité par une amputation au-dessus du genou. Il est resté asymptomatique au cours des deux dernières années.