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Annales françaises d'anesthésie et de réanimation
Volume 22, n° 9
pages 826-830 (novembre 2003)
Doi : 10.1016/S0750-7658(03)00319-8
Received : 18 October 2001 ;  accepted : 23 June 2003
Thrombasthénie de Glanzmann et grossesse : à propos d'un cas, revue de la littérature
Glanzmann's Thrombasthenia and pregnancy: a case and review of the literature

C.  Monrigal a * ,  P.  Beurrier b ,  F.-J.  Mercier d ,  C.  Boyer-Neumann e ,  P.  Gillard c
aDépartement d'anesthésie-réanimation, CHU Angers, 4, rue Larrey, 49033 Angers cedex 01, France 
bCentre de traitement de l'hémophilie, CHU Angers, 49033 Angers cedex 01, France 
cService de gynécologie obstétrique, CHU Angers, 49033 Angers cedex 01, France 
dDépartement d'anesthésie-réanimation, hôpital A.-Béclère-Clamart, 92140 Clamart, France 
eService d'hématologie, hôpital A.-Béclère-Clamart, 92140 Clamart, France 

*Auteur correspondant.
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La thrombasthénie de Glanzmann, maladie autosomique récessive, est à l'origine d'hémorragies plus ou moins importantes, apparaissant dès l'enfance. Le déficit en glycoprotéines (GP) membranaires plaquettaires GP IIb-IIIa est responsable d'une agrégation plaquettaire très diminuée voire nulle. Des hémorragies cutanéo-muqueuses sévères et un temps de saignement allongé en sont les caractéristiques. La grossesse chez une patiente thrombo-asthénique est rare. Elle est souvent émaillée d'hémorragies d'origines diverses nécessitant, dans les cas graves, l'apport de produits sanguins. Ceux-ci peuvent être à l'origine de l'apparition d'anticorps anti-GP IIb-IIIa qui diminuent l'efficacité des plaquettes transfusées. Le per- et post-partum immédiat sont des périodes particulièrement critiques. Ces hémorragies peuvent mettre en jeu le pronostic vital. L'observation rapportée a illustré la prise en charge d'une césarienne sans complications sous couvert d'une transfusion plaquettaires de 10 concentrés plaquettaire d'aphérèse sur sept jours péripartum. La prise en charge de ces patientes est évoquée à partir d'une revue de la littérature.

Mots clés  : Thrombasthénie de Glanzmann ; Grossesse.

Abstract

Glanzmann's thrombasthenia is a thrombopathy due to a qualitative or quantitative abnormality of glycoproteins GP IIb-IIIa. Pregnancy is uncommon and dangerous. Delivery often results in important haemorrhage, which is treated with HLA compatible platelet and packed red blood cells transfusions. Platelet transfusion may produce antibody that render transfusions ineffective. Newborn thrombocytopenia is occasionally severe, but is always transitory. Caesarean section has no proven advantage. We report a case with caesarean, which was successfully managed by platelet transfusion over seven peripartum days, with no adverse event. Literatur is discussed.

Mots clés  : Glanzmann's thrombasthenia ; Pregnancy.




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