La pyostomatite-pyodermatite végétante (PPV) est une dermatose chronique rare, souvent associée aux maladies inflammatoires chroniques de l’intestin. Nous en rapportons un cas isolé, avec une atteinte muqueuse buccale, labiale et nasale.

Un homme de 28 ans, en bon état général, consultait pour une stomatite indolore traînant depuis deux ans. L’examen clinique révélait des lésions des muqueuses jugale, gingivale et palatine, pustuleuses et végétantes sur fond érythémateux, et des lésions pustulocroûteuses labiales inférieures et intranasales. L’examen histologique montrait un épithélium hyperplasique, un clivage suprabasal avec quelques signes d’acantholyse et une accumulation de polynucléaires neutrophiles et éosinophiles. L’immunofluorescence directe et la recherche d’anticorps circulants anti-épiderme étaient négatives. Il n’y avait pas de lésion digestive associée (coloscopie normale). Le diagnostic de PPV du sujet jeune était retenu. Les lésions disparaissaient sous corticothérapie générale, mais avec une corticodépendance.

La PPV est une dermatose rare associée dans plus de 75 % des cas à une entéropathie inflammatoire, principalement la rectocolite hémorragique. Les lésions muqueuses buccales sont constantes, caractérisées par des pustules aseptiques sur une base érythémateuse. Les lésions cutanées sont pustuleuses et plus ou moins exophytiques. La localisation intranasale n’avait jamais été décrite à notre connaissance.

Pyodermatitis-pyostomatitis vegetans (PPV) is a rare chronic disorder often associated with inflammatory bowel disease. We report an isolated case involving the oral, labial and nasal mucosa.

A 28-year-old man, in good general condition, presented with a 2-year history of painless stomatitis. The physical examination revealed pustular and exophytic lesions of the jugal, gingival and palatine mucosa on an erythematous background, as well as some pustular and crusted lesions of the lower lip and nostrils. Histopathological analysis revealed epithelial hyperplasia and a suprabasal cleft with some signs of acantholysis and numerous neutrophils and eosinophils. Direct and indirect immunofluorescence assay was negative. There was no associated bowel disease. We concluded on a diagnosis of PPV of younger subjects. The lesions disappeared with oral corticosteroids but with steroid dependency.

PPV is a rare dermatosis associated in more than 75% of cases with inflammatory bowel disease, usually ulcerative colitis. Lesions of the oral mucosa are a constant finding and are characterised by aseptic pustules on an erythematous background. Skin lesions are pustular and more or less exophytic. To our knowledge, there have been no reports to date of intranasal lesions of PPV.