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Devenir des enfants ayant présenté une vasculopathie lenticulostriée néonatale (70 cas) - 01/01/03

Doi : 10.1016/j.arcped.2003.10.003 

M.  El Ayoubi a ,  O.  de Bethmann a * ,  G.  Firtion b ,  M.  Monset-Couchard a *Auteur correspondant.

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Résumé

Objectifs. - L'imagerie des vasculopathies lenticulostriées néonatales (VLSN) est maintenant bien définie, mais le pronostic n'est pas connu en dehors des syndromes TORCH avérés. Ce travail décrit le devenir à court, moyen et long terme, de VLSN d'origines diverses.

Population et méthodes. - Sur 9138 nouveau-nés examinés en échographie transfontanellaire (1981-2000), 70 ont présenté une VLSN mineure (35), modérée (27), ou majeure (8), isolée dans 42 cas et associée à des hémorragies péri-intraventriculaires mineures et/ou des leucomalacies périventriculaires dans 28 cas. Les dossiers cliniques ont été analysés, et les survivants ont été suivis selon les modalités habituelles dans notre unité.

Résultats. - Sur neuf décès, huit cas comprenaient de graves anomalies congénitales, métaboliques ou malformatives ou acquises (jumeaux monochoriaux transfusés). Sur 61 survivants, huit ont été perdus de vue dans la première année et 53 ont été suivis de 21 mois à neuf ans sept mois (médiane 4 ans 5 mois). Sur 53 enfants, 35 (66 %) étaient strictement normaux, huit avaient des perturbations neurodéveloppementales mineures, quatre des déficits modérés et six des déficits majeurs. Sur 34 survivants après VLSN isolée et de devenir connu, 27 enfants étaient normaux (79 %), vs 8/19 (42 %) après VLSN associée.

Conclusions. - Les VLSN mineures ou modérées isolées sont en majorité de bon pronostic à long terme. Quelle que soit la gravité de la VLSN, le pronostic des formes associées dépend essentiellement de la sévérité des lésions parenchymateuses. Les formes majeures de VLSN doivent constituer un sérieux signe d'avertissement faisant rechercher des anomalies congénitales dont dépend le pronostic.

Mots clés  : Vasculopathies lenticulostriées ; Nouveau-né ; Prématuré ; Surveillance à long terme.

Abstract

Objectives. - If the pattern of neonatal lenticulostriate vasculopathies (NLSV) is well-known, the prognosis is unknown except in TORCH syndromes. This study was aimed to describe the short, mid and long-term outcome of NLSV of various origins.

Population and methods. - Of 9138 neonates (1981-2000) which were submitted to an early brain ultrasound study, 70 presented with a pattern of minor (35), moderate (27) or severe (8) NLSV, a single finding in 42 cases and in association with minor peri-intraventricular haemorrhage and/or leukomalacias in 28. The maternal and neonatal charts were reviewed, and the survivors were followed according to our usual policy.

Results. - Of nine deaths, eight cases included severe congenital defects (metabolic or malformations or acquired: transfused monochorial twins). Of 61 survivors, eight were lost to follow-up within the first year, 53 were followed for 21 months to 9 years and 7 months (median 4 years 5 months). Of 53 children, 35 (66%) were strictly normal, eight had minor deviations, four had moderate and six had major neurodevelopmental deficits. Of 34 survivors with isolated NLSV and known follow-up, 27 were normal (79%) versus 8/19 (42%) in associated NLSV.

Conclusions. - Minor or moderate isolated NLSV generally have a good long-term prognosis. Associated forms of any severity depend mainly upon the severity of periventricular leukomalacias. Major forms of NLSV must be a warning sign of a possible underlying congenital anomaly which will rule the vital and functional prognosis.

Mots clés  : Corpus striatum ; Blood supply ; Follow-up studies ; Infant, premature ; Basal ganglia cerebrovascular disease.

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Vol 11 - N° 1

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