La myocardiopathie rythmique est une dysfonction ventriculaire gauche curable, secondaire à une arythmie. D'où l'importance de son diagnostic et de sa prise en charge. Le but de ce travail est de préciser la démarche qui aboutit au diagnostic de myocardiopathie rythmique et d'étudier l'évolution de la fonction ventriculaire gauche après correction de l'arythmie.

Patients et méthodes. - Notre étude est rétrospective, menée de 1992 à 2001 sur des enfants suivis soit pour myocardiopathie dont le bilan étiologique a mis en évidence une arythmie, soit pour un trouble du rythme qui s'accompagne d'une myocardiopathie. L'arythmie a été documentée par électrocardiogramme. La fonction ventriculaire a été évaluée par échocardiographie avant puis mensuellement après la correction de l'arythmie.

Résultats. - Douze enfants, âge médian 11 ans (2 mois à 15 ans). Quatre patients avaient une myocardiopathie associée à une arythmie ; trois suivis pour arythmie ont développé une myocardiopathie ; cinq avaient une myocardiopathie d'allure primitive où la mise en évidence de l'arythmie était difficile. Le test de Wilcoxon montre une amélioration significative (p < 0,01) de la fonction ventriculaire après correction de l'arythmie.

Conclusions. - La myocardiopathie rythmique est curable, son diagnostic est souvent difficile. Aux pédiatres et médecins traitants de rechercher des signes spécifiques d'insuffisance cardiaque ou d'arythmie. Aux cardiopédiatres de rechercher, devant toute myocardiopathie d'allure primitive, une éventuelle étiologie rythmologique curable.

Tachycardia-induced cardiomyopathy is a reversible left ventricular dysfunction caused by cardiac arrhythmia. Because of its reversibility, a correct diagnosis and treatment are necessary. The aim of our study was to precise the diagnostic procedures of the tachycardia-induced cardiomyopathy and to study the left ventricular function after the correction of the arrhythmia.

Patients and methods. - A retrospective study done between 1992 and 2001. Children studied were followed-up for: an idiopathic form of cardiomyopathy, in which the etiological research showed a cardiac arrhythmia; a cardiac arrhythmia associated to a cardiomyopathy. An electrocardiogram recorded the cardiac arrhythmia. The left ventricular function was evaluated by an echocardiography before and every month after the correction of the cardiac arrhythmia.

Results. - Twelve children were included, ages ranged from 2 months to 15 years (median 11 years). Four patients presented a cardiac insufficiency associated to arrhythmia; three followed-up for an arrhythmia developed a cardiomyopathy; five whose cardiac arrhythmia was not easy to demonstrate had an idiopathic form of cardiomyopathy. The Wilcoxon test showed a significant amelioration (P < 0.01) of the left ventricular function after the correction of the cardiac arrhythmia.

Conclusions. - Tachycardia-induced cardiomyopathy in children is curable and the diagnosis is quite difficult. Pediatricians and family doctors should try to look for specific signs of cardiac insufficiency or arrhythmia. Pediatric cardiologists should search a tachycardia-induced cardiomyopathy in every idiopathic form of cardiomyopathy.