La connectivite mixte est une maladie inflammatoire systémique individualisée par Sharp et al. en 1972. Les formes infantiles de cette entité sont rares.

Observation. - Nous rapportons une observation exceptionnelle de connectivite mixte chez un nourrisson de deux mois et demi, révélée par une méningite lymphocytaire chronique isolée depuis plusieurs mois. Le diagnostic a été fait à l'âge de neuf mois lorsque le tableau clinique s'est complété par l'installation d'un syndrome de Raynaud avec gonflement des mains et des manifestations mixtes pseudolupiques (lésions érythématosquameuses des membres, adénopathies, hépatosplénomégalie, pleurésie et ascite) et pseudopolymyositiques (faiblesse musculaire avec cytolyse musculaire). La biologie a montré un syndrome inflammatoire important et la présence d'anticorps antinucléaires d'aspect moucheté, d'anticorps anti-U₁RNP, ainsi que d'anticorps spécifiques d'autres connectivites (anticorps anti-ADN natif, anti-Sm, anti-SSA et SSB, anti-Scl70 et JO1), témoignant du caractère mixte de l'affection. L'évolution initiale sous corticoïdes à forte dose a été favorable avec amélioration clinique et biologique. Mais après cinq mois de traitement, la malade est décédée dans les suites d'une complication infectieuse sévère.

Conclusion. - Une méningite lymphocytaire chronique associée à un syndrome de Sharp peut être observée même au cours des premiers mois de vie. Le diagnostic repose sur la mise en évidence des anomalies cliniques et biologiques caractéristiques de cette maladie.

Mixed connective tissue disease (MTCD) is a systemic inflammatory disorder individualised by Sharp et al. in 1972. This entity is rare in children.

Case report. - We report an exceptional case of MTCD revealed by lymphocytic meningitis in a two-month-and-a-half-old infant. The disease was diagnosed at the age of nine months when clinical symptomatology was completed by common signs of the illness (Raynaud's phenomenon, swollen hands), systemic lupus erythematosus-like symptoms (lymphadenopathy, squamous erythema of the limbs, hepato-splenomegaly, pleuritis and ascites) and polymyositis-like findings (muscle weakness with increased serum levels of myogenic enzymes). Laboratory investigations showed an important inflammatory syndrome and the presence of speckled anti-nuclear and anti-U₁RNP antibodies. Specific antibodies of the other connective tissue diseases were also positive (anti-DNA, anti-Sm, anti-SSA and SSB, anti-Scl 70 and JO1) pleading for the mixed feature of the illness. The follow-up after corticosteroid treatment was marked by clinical and biological improvement. But after five months, the patient died following a severe infectious complication.

Conclusion. - Chronic lymphocytic meningitis can be part of Sharp's syndrome even in infants. However, the diagnosis relies on the evidence of characteristic clinical and biological abnormalities of MTCD.