Hypokératose acrale circonscrite : forme plantaire et forme du dos du doigt (deux cas) - 29/01/09
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Résumé |
Introduction |
L’hypokératose palmaire ou plantaire circonscrite est une entité nouvelle, caractérisée en 2002. Il s’agit d’une lésion arrondie résultant d’une diminution majeure d’épaisseur de la couche cornée, d’évolution chronique et posant un problème de diagnostic différentiel avec la maladie de Bowen ou la porokératose. Nous présentons deux cas de cette affection, l’un plantaire et l’autre dans une localisation inédite au dos d’un doigt, accompagnés d’une étude microscopique et immunohistochimique.
Observations |
Cas 1. Un homme de 65ans présentait une lésion érythémateuse arrondie de 1,5cm de diamètre sur le bord interne du pied gauche, entourée d’un bourrelet kératosique. Cette lésion avait déjà été biopsiée 15ans auparavant et interprétée alors comme une kératolyse ponctuée ; elle était restée inchangée depuis. La relecture montrait en fait une diminution brusque d’épaisseur de la couche cornée, avec au centre une acanthose modérée et une dilatation des vaisseaux papillaires. Un immunomarquage des papillomavirus humains (PVH) était négatif.
Cas 2. Une femme de 75ans avait une lésion chronique arrondie du dos de l’index droit, inchangée depuis plusieurs mois. Après une première biopsie montrant des cellules claires, elle était traitée sans succès par cryothérapie, 5-fluoro-uracile et imiquimod. Une deuxième biopsie montrait une brusque diminution d’épaisseur de la couche cornée, surmontant un épiderme acanthosique contenant des cellules claires. Le marquage PVH était négatif et le taux de prolifération des cellules basales plutôt inférieur à la peau saine, après immunomarquage utilisant l’anticorps Ki67.
Discussion |
Notre premier cas constitue un exemple caractéristique de l’hypokératose circonscrite : longue durée d’évolution, séméiologie typique, anomalie très limitée de la couche cornée. Au contraire, le cas no 2 illustre une forme originale, non palmaire ni plantaire, plaidant en faveur de l’appellation, plus exacte d’hypokératose acrale circonscrite. Nous n’avons trouvé aucun argument en faveur d’une cause virale ou d’une prolifération anormale des kératinocytes. Comme souvent dans les cas publiés, les traitements locaux se sont révélés inefficaces. La chronicité de cette hypokératose, avec évolution de plusieurs dizaines d’année, démontre sa bénignité, la physiopathologie de cette anomalie épidermique restant toutefois mystérieuse.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Introduction |
Palmar or plantar circumscribed hypokeratosis is a remarkable clinicopathologic entity described in 2002. It consists in a well demarcated decrease in thickness of the stratum corneum, that can be clinically mistaken for Bowen’s disease or porokeratosis. We present a classical plantar localisation and a more original case on the dorsum of the finger, together with a microscopic and immunohistochemical study.
Case reports |
Case 1. A 65-year-old man was seen 15 years after a first consultation for a well demarcated 1.5cm erythematous lesion localised on the border of his left foot. The biopsy, then misinterepreted as keratosis sulcata, was reviewed. It showed a sudden and well demarcated decrease in thickness of the stratum corneum, overlying a slightly acanthotic epidermis, associated with dilated capillaries in the papillary dermis. HPV immunostaining was negative.
Case 2. A 75-year-old woman had a well demarcaated erythematous lesion of the dorsum of her right index finger, lasting for months without significant evolution. A first biopsy showed pale and haloed keratinocytes that could be interpreted as koilocytes. She was therefore treated by cryotherapy, 5-fluro-uracile and imiquimod, that proved unsuccessful. A second biopsy showed a sudden and major decrease in thickness of the stratum corneum, overlying an area containing a few pale keratinocytes with perinuclear halo. HPV immunostaing was negative and Ki67 positive cells were slightly decreased in number when compared to lateral normal skin.
Discussion |
Our first case is typical of plantar hypokeratosis characterised by its long evolution, typical semiology and well demarcated anomaly of the stratum corneum. Our second case is original as it shows that the disease can also affect the dorsum of the fingers. Acral circumscribed hypokeratosis is therefore a better name for this condition. We did not find any arguments in favor of a viral cause or an increased proliferation of keratinocytes. As often described in other cases, the lesion can remain unchanged for decades, which confirm its benign evolution. Topical treatments are generally ineffective. The pathogenesis of this localised hypokeratosis remains mysterious.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Hypokératose, Kératolyse, Lésion acrale, Dermatopathologie
Keywords : Hypokeratosis, Keratolysis, Acral lesion, Dermatopathology
Plan
Vol 136 - N° 1
P. 32-36 - janvier 2009 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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