Le syndrome néphrotique idiopathique (SNI) est la néphropathie glomérulaire la plus fréquente de l’enfant. La réponse aux corticoïdes permet de distinguer les formes corticosensibles (SNICS), de loin les plus fréquentes (90 % des cas) et les formes corticorésistantes (SNICR). L’absence de rémission après une corticothérapie orale à pleine dose pendant 1 mois suivi de 3 perfusions de méthylprednisolone définit la corticorésistance. Le SNI constitue, en réalité, un cadre nosologique hétérogène. Actuellement, au sein des SNICR, on distingue 2 formes très différentes tant au plan physiopathologique que pronostique : les formes dites « immunologiques » ou sporadiques qui peuvent être améliorées par les immunosuppresseurs et les formes génétiques ou familiales qui ne répondent habituellement à aucune thérapeutique immunosuppressive et évoluent en règle vers l’insuffisance rénale terminale. Dans ces formes génétiques, la transplantation rénale est la seule alternative thérapeutique. Cet article se propose de faire le point sur le traitement du SNICR et d’émettre une stratégie de prise en charge.

Idiopathic nephrotic syndrome (INS) is the most frequent glomerular nephropathy in children. The response to corticoids distinguishes steroid-sensitive nephrotic syndrome (SSINS), by far the most frequent (90% of cases), from steroid-resistant nephrotic syndrome (SRINS). The steroid resistance of nephrotic syndrome is defined by the absence of remission after a full dose of oral corticosteroid therapy for 1 month followed by 3 pulses of intravenous methylprednisolone. Actually, INS constitutes a heterogeneous nosologic entity. Currently, within the SRINS, there are 2 forms that vary greatly in their physiopathology and prognostics: immunologic or sporadic forms, which can be improved by immunosuppressive agents and the genetic or familial forms, which do not respond to any immunosuppressive therapy and usually evolve to end-stage renal insufficiency. In these genetic forms, renal transplantation is the only therapeutic alternative. The aim of this article is to review treatment of SRINS and to propose a management strategy.