Lymphome T sous-cutané (CD4− CD8+ CD56−) à type de panniculite : deux cas - 27/03/09
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Résumé |
Introduction |
Les lymphomes T de l’hypoderme sont rares et leur diagnostic est souvent difficile. Nous rapportons deux observations de lymphome T sous-cutané, simulant une panniculite, traités initialement par une corticothérapie générale.
Observations |
Cas no 1. Une femme de 75 ans avait un placard érythémateux et plusieurs nodules des membres inférieurs évoluant depuis quatre mois, sans altération de l’état général. L’examen histologique d’un nodule associé aux immunomarquages était évocateur d’un lymphome T sous-cutané de phénotype CD4− CD8+ CD56−. L’évolution était favorable sous corticothérapie, puis radiothérapie.
Cas no 2. Une femme de 53 ans avait des plaques infiltrées d’évolution fluctuante depuis une dizaine d’années. Une panniculite lupique avait été évoquée mais non confirmée. À l’occasion d’une nouvelle poussée de panniculite, l’examen histologique trouvait un infiltrat lymphoïde de l’hypoderme. Les immunomarquages et le génotypage des lymphocytes permettaient de diagnostiquer un lymphome T sous-cutané de phénotype CD4− CD8+ CD56−. Le génotypage des lymphocytes cutanés montrait une monoclonalité T (de type alpha bêta). L’évolution était favorable avec une corticothérapie générale maintenue quelques mois. Par la suite, des nodules réapparaissaient ponctuellement. Une abstention thérapeutique était décidée.
Discussion |
On distingue actuellement deux types de lymphomes touchant préférentiellement l’hypoderme ; leur pronostic et leurs implications thérapeutiques divergent. Dans ces deux observations, il s’agissait d’un lymphome T sous-cutané CD8+, d’évolution indolente. Cette faible évolutivité peut poser le problème du diagnostic différentiel avec une panniculite lupique. Dans ce type de lymphome de faible malignité, le traitement de première intention pourrait être limité à une corticothérapie générale.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Background |
Subcutaneous T-cell lymphoma is a rare disease and diagnosis is often difficult. We report two cases of subcutaneous T-cell lymphoma simulating panniculitis and initially treated with systemic steroids.
Patients and methods |
Case No. 1. A 75-year-old woman, otherwise asymptomatic, presented with plaques and nodules of the legs present for 4 months. Histological and immunohistochemical analysis revealed subcutaneous T-cell lymphoma of CD4− CD8+ CD56− phenotype. Improvement was observed with systemic steroids followed by radiotherapy.
Case No. 2. A 53-year-old woman presented with a 10-year history of recurrent infiltrated plaques. Lupus panniculitis was evoked but not confirmed. In the context of new panniculitis lesions, histological examination showed a dense lymphocytic infiltrate involving the fat lobules. Lymphocyte immunophenotyping and genotyping led to a diagnosis of subcutaneous T-cell lymphoma of CD4− CD8+ CD56− phenotype. Molecular analysis showed T-cell monoclonality (alpha beta). The lesions improved after few months of systemic corticosteroids. Although new nodular lesions appeared from time to time, further therapy was not deemed necessary.
Discussion |
A distinction is currently made between two types of subcutaneous T-cell lymphomas and the prognosis and therapeutic consequences differ widely. In our two patients, subcutaneous CD8+ T-cell lymphoma was diagnosed. The clinical course was indolent in both cases. Differential diagnosis with regard to lupus panniculitis can be difficult because of its slow progression. In such cases of low-grade lymphomas, first-line therapy may be limited to systemic corticosteroids.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Lymphome T, Panniculite, Lymphome sous-cutané, CD8
Keywords : T-cell lymphoma, Panniculitis, Subcutaneous lymphoma, CD8
Plan
Vol 136 - N° 3
P. 264-268 - mars 2009 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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