Le scléromyxœdème d’Arndt-Gottron se caractérise par des dépôts sous-cutanés de mucine, parfois associés à une atteinte systémique, d’évolution chronique et imprévisible et de traitement difficile. Les lésions sont dues à une activité fibroblastique anormale responsable de dépôts de mucopolysaccharides acides dans les tissus. Nous rapportons le cas d’une femme de 50ans traitée par immunoglobulines intraveineuses, avec un excellent résultat sur les lésions cutanées.

Une femme de 50ans présentait des lésions micropapuleuses disséminées, avec une sclérose cutanée entraînant une limitation progressive des amplitudes articulaires et de l’ouverture buccale. Il existait une IgG monoclonale Kappa circulante. Des essais de traitement par corticothérapie, PUVAthérapie, interféron, acitrétine, méthotrexate, melphalan et d-pénicillamine étaient inefficaces ou interrompus en raison d’effets indésirables. L’administration d’immunoglobulines intraveineuses permettait finalement d’obtenir une réponse remarquable et durable.

Les immunoglobulines intraveineuses, à la dose de 2g/kg pendant cinq jours, semblent efficaces de par leur effet immunomodulateur. En l’absence d’atteinte systémique, nous proposons un traitement d’entretien à posologie réduite, soit 0,5g/kg par jour pendant trois jours tous les deux mois.

Le scléromyxœdème d’Arndt-Gottron étant une maladie rare, aucun référentiel thérapeutique n’est à ce jour disponible. La combinaison d’une réelle efficacité et d’effets secondaires minimes fait des immunoglobulines une alternative thérapeutique intéressante dans le traitement de cette affection.

Arndt-Gottron scleromyxedema is characterized by cutaneous mucinosis occasionally associated with systemic disorders, and it has a chronic and unpredictable course. The lesions are due to abnormal fibroblastic activity leading to acid mucopolysaccharide deposits in tissue. We report the case of a 50-year-old woman treated with intravenous immunoglobulin (IVIG), with excellent results in terms of her cutaneous lesions.

A 50-year-old woman presented with multifocal micropapular lesions and cutaneous sclerosis that progressively limited joint movement and mouth opening and which were associated with a circulating monoclonal IgG Kappa. Previous treatments, including steroids, PUVA therapy, interferon, acitretin, methotrexate, melphalan and d-penicillamin were either ineffective or were stopped because of adverse effects. IVIG resulted in a remarkable and durable response at decreased dosage (0.5g/kg per day for 3days) with a 2-month treatment interval.

IVIG at a dose of 2g/kg for 5days constitutes a valuable alternative treatment because of its immunomodulatory effect. In scleromyxedema without systemic lesions, we propose a maintenance regimen at lower dosage, i.e. 0.5g/kg per day for 3days.

Since Arndt-Gottron scleromyxedema is a rare disease, no standardized treatment has been yet established. The combination of minimal adverse effects and real efficacy makes IVIG an interesting alternative treatment for this disease.