Le sclérœdème de Buschke est une maladie rare caractérisée par un œdème scléreux du cou et des épaules, pouvant s’étendre au reste du tronc et aux membres, mais épargnant de manière caractéristique les extrémités. On en distingue classiquement trois types : le premier, aigu, apparaissant après un épisode infectieux ; le deuxième, d’évolution insidieuse, associé à une gammapathie monoclonale ; et le troisième, associé au diabète de type 2.

Nous relatons ici le cas d’un patient atteint d’un diabète de type 2, qui a présenté un blindage œdémateux progressif du tronc avec une diminution de la mobilité, une dysphagie et un syndrome respiratoire restrictif. Le diagnostic de sclérœdème de Buschke (SB) a été posé d’après le tableau clinique et l’histologie. Le retentissement de la maladie imposait un traitement qu’il fallait cependant choisir en veillant à ne pas aggraver les comorbidités. Un traitement par immunoglobulines intraveineuses (IgIV) a donc été initié, avec une excellente réponse sur la dysphagie et la mobilité du tronc dès le premier cycle. L’amélioration de la rigidité du tégument s’est régulièrement poursuivie jusqu’à la fin du traitement (huit cycles).

Si l’abstention est la règle quand le sclérœdème n’a pas de retentissement fonctionnel sévère, aucun traitement n’est bien codifié lorsqu’il s’avère nécessaire. Le traitement du diabète sous-jacent n’améliore généralement pas le sclérœdème, et le syndrome métabolique contre-indique la plupart des traitements rapportés dans la littérature. Nous proposons ici une alternative thérapeutique pour le SB du patient diabétique.

Scleroedema adultorum Buschke (SB) is a rare disease involving scleroedema of the neck and shoulders. It can extend to the rest of the trunk and the limbs but characteristically spares the extremities. Three types of SB are distinguished: the first is acute and develops after an infectious disease, the second is of insidious evolution and is associated with monoclonal gammopathy, and the third is associated with type 2 diabetes.

We report the case of a type 2 diabetic patient presenting with progressive, oedematous timbering of the trunk associated with impaired mobility, dysphagia and restrictive respiratory syndrome. SB was diagnosed on the basis of clinical presentation and histology. Treatment was mandatory because of the adverse impact of the disease. A therapy that would not worsen the patient’s comorbidities had to be chosen. Intravenous immunoglobulins were thus initiated with excellent response as of the first cycle regarding trunk mobility and dysphagia. Cutaneous rigidity improved steadily until the end of treatment (eight cycles).

Therapeutic abstention is the rule in SB if it has no severe functional repercussions. Nevertheless, there is no clearly indicated treatment once therapy becomes necessary. Control of underlying diabetes usually does not improve the scleroedema and the metabolic syndrome contraindicates most of the treatments reported in the literature. In this article, we suggest a new treatment of SB in the diabetic patient.