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Journal de radiologie
Vol 90, N° 3-C2  - mars 2009
pp. 426-443
Doi : JR-03-2009-90-3-C2-0221-0363-101019-200812980
le point sur…
Conduite à tenir devant un incidentalome surrénalien : scanner - IRM
 

P Legmann
[1] Hôpital Cochin, Service de Radiologie A, 27 rue du Faubourg Saint Jacques, 75679 Paris cedex 14, France.

Tirés à part : P Legmann,

[2] 

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La glande surrénale est le siège de nombreuses pathologies, et la détection d’un nodule surrénalien peut intervenir soit dans le cadre d’une anomalie du bilan biologique, soit chez un patient au terrain oncologique, soit de façon fortuite. Dans tous les cas, la démarche diagnostique comprend un bilan d’imagerie et un bilan endocrinien. L’imagerie en coupes a profondément modifié l’approche diagnostique d’une pathologie surrénalienne. Le scanner, pratiqué sans puis avec injection, est l’examen de première intention pour l’imagerie des glandes surrénales. Une valeur de densité spontanée inférieure à 10 UH permet d’affirmer le diagnostic de bénignité. Lorsque des lésions ne peuvent pas être caractérisées, le scanner avec injection, voire l’IRM avec une séquence en phase et en opposition de phase, peuvent aboutir à un diagnostic spécifique.

Abstract
Adrenal incidentaloma: management approaches: CT - MRI

The adrenal gland may be affected by several pathologies, and the detection of an adrenal nodule may occur during the work-up of a biological abnormality, oncologic work-up, or be incidental. Endocrinological and imaging work-up is required in all cases. Cross-sectional imaging has had a great impact on the diagnostic work-up of adrenal nodules. CT, without and with intravenous contrast, is the first line imaging study for evaluation of adrenal nodules. A spontaneous density below 10 HU confirms the benign nature of a nodule. When lesions cannot be characterized, postcontrast CT or MR imaging, including in and out of phase imaging, may allow diagnosis.

Keywords: Adrenal, CT, MRI, tumour


Introduction

Le développement de l’imagerie en coupes a considérablement modifié la démarche diagnostique chez les patients suspects d’une pathologie surrénalienne. Les techniques invasives, comme l’artériographie, la phlébographie ou la biopsie sont moins utilisées en raison de la fiabilité du scanner et de l’IRM pour évaluer une lésion surrénalienne [1], [2].

La glande surrénale est un site fréquent de localisation pathologique et la découverte fortuite d’une masse surrénalienne (ou incidentalome) est fréquente. Les lésions de la glande surrénale sont retrouvées au cours de 3 % des autopsies. Les masses surrénaliennes seraient présentes chez 9 % de la population.

Rappelons que les glandes surrénaliennes sont également explorées en cas d’anomalie biologique.

Dans les deux cas, l’imagerie joue un rôle important dans la détection d’une anomalie surrénalienne, mais également pour la caractériser et différencier une étiologie bénigne d’une maligne [3], [4].

Pour la pathologie néoplasique maligne, l’imagerie contribue aussi au bilan d’extension local et de métastases à distance.

Anatomie

Les glandes surrénaliennes se présentent en V ou Y inversé et sont situées en position supéro-interne par rapport aux reins. Chacune pèse de 4 à 5 g [5] (fig. 1).

La glande normale s’étend de 2 à 4 cm dans une direction crâniocaudale, l’épaisseur du corps et des bras n’excède pas 10 à 12 mm et 5 à 6 mm respectivement.

Les glandes surrénaliennes possèdent deux zones distinctes : la médulla interne, dérivée de la crête neurale, constitue 10 % de la glande et qui est presque entièrement située dans le corps de la glande.

La médullaire de la glande contient des cellules chromaffines, qui produisent des catécholamines : essentiellement adrénaline (épinéphrine) et noradrénaline (norépinéphrine).

Le cortex extérieur, dérivé du mésoderme, constitue 90 % de la glande ; il est localisé à la fois dans le corps et dans les bras de la glande.

La partie externe du cortex, la zona glomerulosa, sécrète des minéralocorticoïdes (aldostérone) qui contrôlent le métabolisme du sel et de l’eau.

La partie interne de la zone corticale, la zona fasciculata et la zona reticularis, secrètent les glucocorticoïdes et les androgènes, sous la dépendance de l’ACTH, sécrétée par l’hypophyse, qui à son tour est contrôlée par le cortisol.

L’imagerie en coupes ne permet pas de différencier le cortex surrénalien de la médulla.

Étiologie des masses surrénaliennes

Avec la diffusion de l’imagerie en coupes, scanner et IRM, la détection fortuite d’une masse surrénalienne est devenue fréquente [6].

Chez les patients sans antécédents oncologiques, une masse surrénalienne découverte fortuitement est le plus souvent un adénome bénin, mais nécessite un bilan endocrinien.

Chez les patients ayant un cancer primitif connu, environ 70 % des masses surrénaliennes sont bénignes [7].

En cas de cancer du poumon, la découverte d’une masse surrénalienne chez un patient est problématique, car la présence de métastases indique un stade avancé, susceptible de contre indiquer une résection chirurgicale.

Aussi la caractérisation précise des masses surrénaliennes demeure importante pour le pronostic et la classification préthérapeutique [8].

Les masses surrénaliennes peuvent être divisées en deux catégories, selon qu’elles sont hyperfonctionnelles ou non [9], [10].

Les masses surrénaliennes hyperfonctionnelles produisent un excès d’hormone du cortex ou de la médulla, à l’origine de symptômes cliniques. Il s’agit du phéochromocytome, de l’adénome de Conn, des tumeurs secrétant des androgènes ou du cortisol. En dehors de l’adénome de Conn, ces lésions peuvent être bénignes ou malignes.

Les adénomes surrénaliens et les métastases sont les lésions non hyperfonctionnelles les plus fréquentes.

Imagerie

Diverses méthodes d’imagerie, incluant scanner, IRM, médecine nucléaire, peuvent être utilisées pour évaluer une pathologie surrénalienne. Le scanner est le premier moyen d’imagerie pour détecter et caractériser une masse surrénalienne.

1.Scanner
1.1.Technique

Le scanner doit être réalisé sans puis avec injection, à l’aide de coupes de 3 mm, centrées sur les glandes surrénales (coupes de 0,75 mm reconstruites en 3 mm tous les 1,5 mm ; 140 kv, 130 mAs).

L’exploration comporte un balisage du tube digestif et une injection intraveineuse de produit de contraste, afin de différencier une lésion surrénalienne de ce qui appartient au tube digestif (diverticule gastrique ou duodénal, pathologie fundique), à la queue du pancréas, aux vaisseaux spléniques (varices), ou encore d’une veine diaphragmatique, d’une rate accessoire, d’une artère ou veine rénale, d’une masse rénale ou enfin de la veine cave inférieure (fig. 2).

Techniquement, on pratique le scanner avec injection d’environ 100 ml, avec un débit de 3 ml/s.

Typiquement au scanner, les glandes surrénaliennes normales apparaissent homogènes, symétriques, avec une densité voisine de celle du rein.

Deux critères essentiels, histologique et physiologique, permettent de différencier un adénome d’une lésion non adénomateuse. Ces critères sont fondés d’une part sur le contenu lipidique, et d’autre part sur les caractéristiques de l’imprégnation après injection intraveineuse de produit de contraste iodé.

Le scanner avant injection est essentiel pour permettre de réaliser des mesures de densité spontanée. Puis, si nécessaire, sont pratiquées après injection deux acquisitions, à 60 secondes et 10 minutes.

Les mesures de densité permettent de quantifier le pourcentage de lavage absolu ou relatif après injection.

1.2.Scanner sans injection : sémiologie

La mesure de densité, à l’aide d’une ROI, doit s’effectuer sur les 2/3 de la lésion, à sa partie médiane, à sa surface la plus large, et éviter les zones hétérogènes contenant de la nécrose ou des calcifications.

Typiquement, l’adénome contient de la graisse intra-cytoplasmique : sa densité spontanée est donc basse. Une masse non adénomateuse, métastase, néoplasie primitive ou phéochromocytome, ne contient pas de graisse intra-cytoplasmique en quantité suffisante ; sa densité spontanée est donc plus élevée [11].

Le seuil de densité spontanée, fiable pour différencier adénome d’une autre lésion, est estimé à 10 Unités Hounsfield, avec une sensibilité de 71 % et une spécificité de 98 % (fig. 3).

Cette spécificité approche 100 %, quand d’autres signes sont associés, tels qu’une taille supérieure à 4 cm, un aspect hétérogène et des contours irréguliers, ou une modification rapide de taille, indiquant la probabilité d’une lésion maligne [11], [12], [13], [14].

Bien que la découverte d’une hypodensité soit suffisante pour caractériser un adénome, on peut estimer que 30 % des adénomes ne contiennent pas assez de graisse pour avoir une densité basse au scanner (fig. 4).

Par ailleurs, la majorité des explorations scanographiques ne concernant pas directement la sphère surrénalienne sont réalisées avec injection intraveineuse de produit de contraste d’emblée. Ainsi, le deuxième paramètre utilisé pour différencier adénome de lésion non adénomateuse repose sur la différence d’imprégnation après injection [15], [16], [17].

1.3. Scanner avec injection (temps précoce et tardif) : sémiologie

Les adénomes s’imprègnent rapidement de contraste, que ce soit du produit de contraste iodé au scanner ou du gadolinium à l’IRM, et se lavent rapidement.

Les autres masses surrénaliennes peuvent également avoir une imprégnation identique ; cependant le lavage est moins rapide. La différence de lavage de produit de contraste est utilisée couramment pour différencier l’adénome des autres lésions surrénaliennes.

Une densité précoce est mesurée au temps portal, 60 secondes après le début de l’injection, tandis qu’une densité tardive est mesurée entre 10 et 15 minutes après l’injection [18].

La mesure de ROI doit être identique, et va permettre de calculer le pourcentage de lavage du produit de contraste, en comparant la densité tardive et la densité précoce.

Le pourcentage relatif de lavage est calculé avec la formule suivante :

Le pourcentage absolu de lavage est calculé avec la formule suivante :

Une chute de 40 % (ou plus) de la densité relative à 10 minutes et de 60 % (ou plus) de la densité absolue, sont considérées comme spécifiques pour le diagnostic d’adénome bénin (fig. 5).

La mesure du pourcentage de lavage du produit de contraste est considérée comme plus spécifique que la mesure de densité spontanée, notamment pour les adénomes pauvres en lipides [19], [20].

Lorsqu’une masse surrénalienne demeure indéterminée, le patient doit poursuivre les explorations par IRM, ou par biopsie guidée, notamment dans un contexte oncologique [18], [21].

Au total, la combinaison de scanners pratiqués sans et avec injection et des mesures de pourcentage de lavage des masses surrénaliennes offre une caractérisation spécifique des adénomes et permet de les distinguer des autres tumeurs surrénaliennes avec une sensibilité de 98 % et une spécificité de 92 % [17], [21], [22].

2.IRM
2.1.Technique

L’imagerie multiplans permet une localisation précise des lésions surrénaliennes et leur séparation des structures du voisinage, du foie, de la rate, de l’estomac, du pancréas et du rein.

Les paramètres utilisés pour caractériser les masses surrénaliennes, incluent des séquences en Spin Echo T1 et T2, l’injection de gadolinium et des acquisitions « en déplacement chimique » (fig. 6).

2.2.Séquences pondérées T1 et T2

L’intensité du signal en T1 et T2 n’est pas discriminative, car il existe un chevauchement entre lésion bénigne et maligne.

À l’état normal, les glandes surrénales ont un signal identique ou légèrement inférieur à celui du foie, en T1 et en T2.

2.3.Séquences injectées

Après injection, les adénomes s’imprègnent rapidement et relarguent précocement le produit de contraste [13], [14], [23], [24]. La séquence en pondération T1 avec suppression de graisse, pratiquée avant et après injection de gadolinium est optionnelle.

2.4.Imagerie en déplacement chimique : sémiologie

L’imagerie en déplacement chimique repose sur la différence de fréquence de résonance des protons, dans la graisse et dans les molécules d’eau. Cet effet est caractéristique des phénomènes physiques utilisés pour l’imagerie en déplacement chimique. Deux séquences en écho de gradient T1 sont pratiquées, l’une avec un temps d’écho (TE) de 2,2 ms à 1,5 Tesla (la graisse et les protons dans l’eau étant en opposition de phase), l’autre séquence avec un TE à 4,4 ms (avec des protons dans la graisse et dans l’eau en phase). Sur les séquences en opposition de phase, se produit une annulation du signal entre l’eau et la graisse, résultant en une chute du signal. La chute du signal dépend de la richesse en graisse du tissu à 1,5 Tesla.

Pour l’adénome, le signal hypo-intense obtenu sur les séquences en opposition de phase, comparativement aux séquences en phase, est caractéristique du contenu en graisse. Pour comparer le signal des séquences en phase et en opposition de phase, il peut être utile de prendre la rate comme standard [25], [26], [27].

L’imagerie en déplacement chimique est la technique la plus sensible pour différencier adénome de non adénome et de lésion maligne [2], [28].

En IRM, la mesure de l’intensité recouvre une surface de 2 mm2 et comprend les deux tiers de la lésion. La mesure concerne l’intensité du signal et sa diminution en pourcentage :

(SIP = surrénales en phase, SOP = surrénales en opposition de phase).

La mesure de l’intensité du signal peut se faire comparativement à celui de la rate : il s’agit du rapport entre le signal de la glande surrénale et celui de la rate (ASR), mesuré par la formule :

Au total, pour l’adénome surrénalien, les séquences en déplacement chimique objectivent une chute de signal en opposition de phase par rapport au signal en phase : cette chute de signal doit être supérieure ou égale à 20 % ; la sensibilité est alors de 80 à 96 % et la spécificité de 94 à 100 % (fig. 7).

Il existe une relation directe entre la diminution de l’intensité du signal en opposition de phase et le pourcentage de cellules riches en lipides. Les performances de l’IRM apparaissent supérieures à celle du scanner sans injection. Entre 10 et 20 UH au scanner, la sensibilité de l’IRM est de 100 %.

Entre 20 et 30 UH au scanner, celle-ci est de 75 %.

Au-delà de 30 UH, elle tombe à 13 % [29].

Biopsie surrénalienne

Les nouvelles méthodes d’imagerie ont diminué l’indication de ce geste. Parfois, la lésion surrénalienne ne fait pas sa preuve en scanner, en IRM ou au PET-scanner et un diagnostic définitif est nécessaire pour une classification.

Dans ce cas, la biopsie surrénalienne peut être réalisée et apparaît comme une technique sécurisée et fiable. La biopsie surrénalienne donne des résultats positifs dans 85 % des cas, avec un taux de complication de 3 % (hématome, pneumothorax, hémothorax, voire perforation digestive) [30], [31].

Le scanner est la méthode de choix pour guider ce geste ; il convient d’incliner le statif ou de positionner le patient en procubitus ou en décubitus latéral, de façon à favoriser la mise en place de l’aiguille à biopsie et d’éviter au maximum le risque de pneumothorax. Dans certains cas, une approche transhépatique peut être utilisée, notamment avec un système co-axial, pour éviter un ensemencement sur le trajet de la ponction.

Étiologie des masses surrénaliennes

L’incidentalome est, par définition, de découverte fortuite. Rappelons qu’une imagerie surrénalienne est indiquée lors du bilan d’un dysfonctionnement endocrinien surrénalien : hyperaldostéronisme primaire, hypercortisolisme endogène, hyperandrogénie, hypersécrétion de catécholamines, insuffisance surrénalienne. Parfois, c’est dans le cadre du bilan d’une néoplasie ou plus rarement, d’une pesanteur ou d’une masse abdominale.

1.L’incidentalome

Il s’agit d’une masse surrénalienne de découverte fortuite lors d’un examen d’imagerie réalisé pour une indication sans rapport avec une pathologie surrénalienne [32].

Lors de la découverte d’une masse surrénalienne, un bilan clinique et biologique doit être mis en œuvre, comportant la recherche de signes d’hypersécrétion glucocorticoïdes, minéralocorticoïdes, de catécholamines et de stéroïdes sexuels.

L’incidentalome peut correspondre à une masse sécrétante : syndrome de Conn, syndrome de Cushing, phéochromocytome, corticosurrénalome, qui bénéficie alors d’un traitement spécifique, ou d’une masse non sécrétante : adénome, métastase, corticosurrénalome, granulome, phéochromocytome ou autres.

Le bilan d’imagerie doit comporter, dans un premier temps, le scanner avec des coupes de 3 mm, avant et après injection. Dans un second temps, une IRM peut être pratiquée avec des séquences en pondération T1, T2 et en déplacement chimique.

Dans un contexte néoplasique, il faut alors recueillir des arguments pour une lésion adénomateuse, de façon à permettre le traitement de la lésion primitive. En l’absence d’argument, une biopsie peut être pratiquée si la thérapeutique s’en trouve modifiée.

En dehors d’un contexte néoplasique, les lésions non sécrétantes bénéficient de l’apport de l’imagerie. L’analyse des données de l’imagerie peut mettre en en évidence des diagnostics spécifiques : hématome, kyste, myélolipome, adénome [33].

Les lésions dont nous allons décrire l’aspect en imagerie peuvent être de découverte fortuite.

2.L’hématome

Il peut être d’origine traumatique, dans 1 à 2 % des cas. En cas de traumatisme abdominal, il se produit une distension du cortex et de la médullaire, une compression sur le rachis avec un arrachement des vaisseaux. L’hématome peut être non traumatique, spontané, dans les suites d’un traitement anticoagulant, parfois remontant à plus de 3 semaines, au décours d’un stress, d’un sepsis, d’une hypotension. Il peut être uni ou bilatéral ; il est rond ou ovale et sa densité est fonction de l’âge de survenue. Il peut se produire sur une anomalie surrénalienne sous-jacente : kyste, adénome, hémangiome, myélolipome ou métastase.

Au scanner, le diagnostic est évoqué lorsque l’hématome est aigu ou subaigu : l’aspect est celui d’une masse hyperdense, avec une densité entre 50 et 60 UH (fig. 8). Il existe une hémorragie périphérique surrénalienne.

En IRM, les signes évoluent selon les produits de dégradation de l’hémoglobine, avec, entre 7 jours et 1 mois, un aspect en hypersignal T1 et T2 (méthémoglobine) ; puis, progressivement, l’hématome chronique apparaît en hyposignal T1 et en hyposignal T2 (hémosidérine).

L’hématome nécessite une surveillance. Il ne doit pas s’imprégner de contraste après injection. Il va évoluer spontanément vers la kystisation ou la disparition. La persistance d’une formation pseudo-tumorale et d’une prise de contraste rend probable l’existence d’une tumeur sous-jacente.

3.Kyste surrénalien

Il est endothélial ou épithélial, sa prépondérance est féminine ; rond ou ovale, il est hypodense, homogène. Sa paroi est inférieure à 3 mm, sa densité spontanée varie de 0 et 20 UH au scanner ; le kyste ne prend pas le contraste, il peut être douloureux et se révéler sous la forme d’une masse (fig. 9).

Il apparaît en hyposignal T1, hypersignal intense T2, souvent unilatéral et solitaire.

Le kyste peut être spontanément hyperdense au scanner en cas d’hémorragie. Certains kystes comportent des cloisons, des thrombi, des calcifications.

Le kyste représente 5 % des incidentalomes, et il est parfois associé à un lymphangiome kystique. Il peut s’agir d’un pseudokyste dans les suites d’un hématome, ou de certaines formes kystiques de phéochromocytome ou de schwannome.

Si la masse kystique possède des parois épaisses, a fortiori si celles-ci prennent le contraste, il convient d’évoquer une autre étiologie.

4.Myélolipome

C’est une tumeur bénigne rare, souvent asymptomatique, parfois révélée par un syndrome douloureux en cas d’hémorragie, qui contient du tissu graisseux mature, du tissu hématopoïétique. Son aspect typique est celui d’une composante graisseuse prédominante, indiquant une abstention thérapeutique (fig. 10).

La présence de graisse mature et d’éléments myéloïdes est responsable d’une densité spontanée inférieure à -30 UH, pouvant parfois aller jusqu’à -115 UH. Sa paroi demeure fine ; il existe une prise de contraste hétérogène.

En IRM, l’aspect est celui d’un hypersignal T1, parallèle à l’importance de la graisse mature, qui devient hypo-intense sur les séquences avec saturation de graisse.

5.Pathologies granulomateuses : tuberculose, histoplasmose, blastomycose

Elles peuvent prendre un aspect de masse, ou de formations pseudo-kystiques. L’aspect est celui d’une augmentation du volume de la glande, avec nécrose centrale hypodense, et coque périphérique prenant le contraste. Lors de la cicatrisation, se produit une atrophie calcifiée.

6.Hémangiome

C’est une tumeur assez volumineuse, bien limitée, de nature tissulaire et contenant des calcifications. Après injection, la lésion devient hétérogène, se remplit de façon périphérique, avec une hypodensité centrale. En IRM, l’hémangiome apparaît hypo-intense par rapport au foie en pondération T1 ; parfois certaines zones hémorragiques ou nécrotiques peuvent apparaître en hypersignal T2.

7.Ganglioneurome

Le ganglioneurome surrénalien est une lésion bénigne, tissulaire, qui peut atteindre une taille importante.

La densité est proche de celle du muscle sur le scanner sans injection. Après injection, la masse est homogène, ou très modérément hétérogène.

Les ganglioneuromes apparaissent en hyposignal T1 par rapport au foie. En T2, le ganglioneurome est hétérogène.

8.Adénome

L’adénome cortical non hyperfonctionnel : il est rond ou ovale, homogène, inférieur ou égal à 3 cm, et contient des éléments lipidiques intra-cytoplasmiques. Le diagnostic repose sur sa densité spontanée inférieure ou égale à 10 UH au scanner ; le problème se pose avec des adénomes pauvres en graisse. Dans ce cas, l’injection de produit de contraste permet de mesurer une diminution de la densité relative de 40 % à dix minutes, et de 60 % en densité absolue (fig. 11).

Si le scanner n’est pas contributif, l’IRM, avec les séquences en phase et en opposition de phase, met en évidence une chute de signal du nodule surrénalien supérieure ou égale à 20 % (fig. 12).

Le diagnostic de l’incidentalome répond à un algorithme (tableaux I, II et III). En cas d’atteinte bilatérale, il faut évoquer l’adénome, les métastases, le lymphome, le phéochromocytome, la tuberculose ou l’hématome.

9.Lymphome

Il est rare, le plus souvent bilatéral et associé à d’autres atteintes ganglionnaires. Au scanner, la masse est homogène, avec une densité tissulaire, s’imprégnant progressivement de contraste sur les temps tardifs.

10.Angiosarcome et léiomyosarcome

L’angiosarcome surrénalien et le léiomyosarcome sont des tumeurs extrêmement rares. Au scanner, elles apparaissent avec des limites irrégulières, hétérogènes et des calcifications. Les léiomyosarcomes ne sont pas différents du carcinome surrénalien ou de lésions métastatiques en imagerie.

Le léiomyosarcome apparaît hypo-intense en T1, hyperintense en T2 et prend le contraste de façon variable après injection.

11.Les métastases

La localisation surrénalienne est fréquente pour certaines lésions primitives : poumon, mélanome, côlon ou pancréas (tableau IV). L’imagerie n’apparaît pas spécifique, l’atteinte est parfois unilatérale.

Au scanner, le dépôt métastatique est parfois homogène. Lorsque la lésion augmente de volume, elle devient hétérogène, avec une nécrose hémorragique centrale. La prise de contraste, homogène dans les petites lésions, est hétérogène dans les lésions les plus volumineuses. Le diagnostic repose sur l’imagerie, montrant une masse unique ou bilatérale, contenant des éléments nécrotiques et hémorragiques, parfois des calcifications (fig. 13). Par ailleurs, si la densité est basse spontanément, aucun lavage n’est observé au scanner.

En IRM, on note un hyposignal T1, un hypersignal T2 et une absence de chute sur les séquences en opposition de phase, liée à l’abscence de contenu lipidique (tableau V).

En cas de doute, on peut pratiquer un 18FDGPET-CT, voire une biopsie guidée, qui est réalisée en cas d’incidence thérapeutique.

12.Masse sécrétante

Il peut s’agir d’un hypercorticisme endogène : syndrome de Cushing, d’un hyperaldostéronisme primaire, d’un phéochromocytome, comprenant la triade HTA, céphalées, sueurs et palpitations, plus rarement une hyperandrogénie. Les signes cliniques peuvent passer inaperçus initialement, justifiant la réalisation de dosages hormonaux devant tout incidentalome.

12.1.Le syndrome de Cushing

Lorsqu’il existe une anomalie surrénalienne (25 % des cas), il peut s’agir d’un adénome cortical, d’un corticosurrénalome ou d’une hyperplasie bilatérale.

Dans 75 % des cas, c’est la maladie de Cushing, avec hyperplasie bilatérale des surrénales.

L’adénome sécrétant est la première cause du syndrome de Cushing ACTH indépendant. Il existe une atrophie de la glande controlatérale dans 80 % des cas. Le scanner et l’IRM (sur les séquences en opposition de phase) permettent de faire le diagnostic de cet adénome.

12.2.Le corticosurrénalome

C’est une tumeur rare (0,02 % des tumeurs malignes). Elle est le plus souvent fonctionnelle et se manifeste par un syndrome de Cushing dans 50 % des cas, des signes de virilisation, de féminisation ou moins fréquemment par un syndrome d’hypersensibilité aux corticoïdes.

D’autres manifestations incluent la masse abdominale et les douleurs abdominales [34].

Il survient entre 30 et 50 ans, sa survie à 5 ans est inférieure à 20 %. Dans 5 à 10 % des cas, il peut être bilatéral ; sa croissance est rapide.

Au scanner, le corticosurrénalome possède une densité moyenne spontanée proche de celle des métastases, et donc supérieure à celle d’un adénome typique. Après injection, la prise de contraste est hétérogène. La lésion contient de la nécrose et des calcifications. La prise de contraste demeure progressive, sans lavage. La différenciation avec l’adénome est fiable [13], [14]. En IRM, le corticosurrénalome apparaît comme une lésion volumineuse, hétérogène, hypo ou hyperintense en T1 et en T2, en raison de la présence de nécrose et d’élément hémorragiques.

Après injection, le rehaussement est hétérogène et prolongé. Exceptionnellement, quelques îlots de graisse intracellulaire peuvent apparaître, avec chute de signal sur les séquences en opposition de phase. Le bilan comporte la recherche d’adénomégalies inter-aorticocaves, d’un envahissement des organes de voisinage, en particulier de la veine cave, avec parfois l’existence de thrombus tumoraux, et du foie. Le bilan de l’extension vasculaire du corticosurrénalome doit préciser la limite supérieure du thrombus. Les localisations secondaires sont pulmonaires, hépatiques, osseuses, péritonéales et cérébrales (fig. 14 et 15).

12.3.L’hyperaldostéronisme primaire

Il s’agit d’un adénome de Conn dans 80 % des cas ; le scanner est supérieur à l’IRM pour la résolution spatiale. L’adénome est inférieur à 20 mm, voire à 10 mm dans 20 % des cas. La sémiologie TDM – IRM répond à celle d’un adénome classique.

Il peut s’agir d’une hyperplasie surrénalienne bilatérale d’aspect polymorphe : épaississement diffus des surrénales avec jambages à contours convexes, d’un ou de plusieurs micronodules sur des jambages normaux (hyperplasie micronodulaire), ou d’un ou de plusieurs macronodules sur des jambages épaissis (hyperplasie macronodulaire).

12.4. Le phéochromocytome

C’est une tumeur rare, retrouvée chez 0,1 à 0,5 % des patients hypertendus. Cette tumeur de la médullosurrénale sécrète des catécholamines. Les signes cliniques comportent une hypertension artérielle, paroxystique dans 25 % des cas, permanente dans 50 %, avec céphalées, sueurs et palpitations. Les dosages biologiques mettent en évidence une élévation des métanéphrines urinaires des 24 heures. L’évolution spontanée est grave, le traitement chirurgical est curatif. 10 % des phéochromocytomes sont bilatéraux, 10 % sont non sécrétants, 10 % sont malins, avec des métastases et un envahissement vasculaire, 10 % sont des formes familiales (NEM II A et B) ; rappelons que 10 % enfin sont ectopiques, extra-surrénaliens, et prennent le nom de paragangliomes, dont 95 % siègent en sous-diaphragmatique, (organe de Zuckerkandl, pédicule rénal, région paravésicale), aux dépens des résidus embryonnaires chromaffines extra-surrénaliens sur les chaînes sympathiques.

Le phéochromocytome se présente avec une grande variabilité, les formes atypiques étant fréquentes ; il peut ressembler à d’autres lésions surrénaliennes bénignes (adénomes) ou malignes.

Sur le scanner sans injection, le phéochromocytome a généralement un aspect de masse arrondie, de densité tissulaire, identique aux tissus du voisinage, mais, fréquemment, il se produit une nécrose, la masse devenant alors hypodense au centre [35]. Cependant, la densité spontanée est souvent supérieure à 10 UH. La tumeur est en général bien limitée, sa taille est supérieure à 2-3 cm ; elle atteint souvent 5 cm, et prend un aspect hétérogène, avec des calcifications (dans 12 % des cas), nécrose et kystisation. Après injection, il se produit une prise de contraste intense et prolongée ; il s’agit d’une hypervascularisation à la fois tumorale et péritumorale (fig. 16).

En IRM, le phéochromocytome est hypo-intense en T1 et typiquement très hyperintense en T2. Dans 35 % des cas, l’intensité T2 est atypique. Sur les séquences en opposition de phase, il ne se produit pas de chute de signal (fig. 17).

Plus les lésions sont volumineuses, plus elles deviennent atypiques, et prennent un aspect nécrotique. Rarement, certains phéochromocytomes peuvent présenter une chute de signal en opposition de phase : se pose alors le diagnostic différentiel avec l’adénome.

Le rôle de l’IRM est de caractériser cette lésion, d’en faire un bilan d’extension, et de rechercher des phéochromocytomes ectopiques.

Les paragangliomes surviennent au niveau de l’organe de Zuckerkandl, sous la bifurcation aorto-iliaque ; ils apparaissent hyper-intenses en pondération T2 et saturation de graisse et s’imprègnent fortement de contraste lors de la phase artérielle en pondération T1.

Conclusion

Le scanner a un rôle primordial dans l’évaluation des lésions surrénaliennes de découverte fortuite. Il offre des caractéristiques spécifiques pour le diagnostic d’adénome, et permet de guider la prise en charge. L’IRM est un examen de seconde attention, destiné à caractériser un adénome si le scanner n’est pas contributif, préciser l’extension d’un cortico-surrénalome et faire le diagnostic d’un phéochromocytome. Chez les patients sans anomalie clinique ou biochimique et/ou syndrome d’hypersécrétion surrénalienne, l’imagerie permet de faire le diagnostic de kyste, de myélolipome ou d’hématome.

Annexe

cas clinique

Histoire de la maladie

Cette patiente de 28 ans, pesant 74 kg pour 1,62 mètres, enceinte, à 27 semaines d’aménorrhée, est hospitalisée pour une pré-éclampsie, associant une hypertension artérielle à 170 – 90 mm Hg et une protéinurie à 3,3 g/l.

Un bilan morphologique est pratiqué, comportant échographie abdominale (fig. 1) et une IRM (fig. 2 et 3).

Le bilan biologique montre que la patiente est en eucortisolisme ; les métanéphrines et normétanéphrines urinaires sont normales.

Pas d’élévation des autres marqueurs : SDHA, 17 OHPG, chromogranine A.

Questions

  • Décrivez les anomalies échographiques (fig. 1).
  • Quelles sont les séquences IRM réalisées chez cette patiente (fig. 2 et 3) ?
  • Décrivez les anomalies en IRM (fig. 2 et 3).
  • Quelle est votre première hypothèse diagnostique ?

  • L’échographie (fig. 1) révèle une masse de la loge surrénalienne droite, de 11 × 10 cm, remaniée, kystique et tissulaire et un épanchement péritonéal. Le doppler montre une hypervascularisation périphérique de la masse, avec nécrose centrale.
  • La technique IRM comporte des coupes axiales en T1, en phase (fig. 3a) et en opposition de phase (fig. 3b), des coupes axiales T2 sans saturation de graisse (fig. 2a) et une séquence coronale en pondération T2 (fig. 2b).
  • L’IRM montre une masse surrénalienne droite à composante mixte, tissulaire et liquidienne, qui mesure 12 cm de hauteur x 9 cm de largeur et 7 cm d’épaisseur. En T1, la masse, de signal intermédiaire, a un centre hypo-intense d’aspect nécrotique. La masse est dépourvue de composante hémorragique visible. Elle refoule la veine cave. Il n’existe pas d’hématome sous-capsulaire hépatique (fig. 3a). En opposition de phase (fig. 3b), il n’existe pas de chute de signal. En séquence T2, le contingent hyperintense de la masse, évoquant de la nécrose, a des contours polylobés ; celle-ci refoule le rein en dehors ; la surrénale gauche est normale (fig. 2a, fig. 2b). Il existe également un épanchement intrapéritonéal, ainsi que rétropéritonéal, évoquant une rupture de la masse.
  • La première hypothèse, dans le contexte clinique, et devant cette volumineuse masse, partiellement en hypersignal T2, est celui d’un phéochromocytome.

La mauvaise tolérance de la pré-éclampsie a fait réaliser une césarienne et l’exérèse de la lésion surrénalienne droite dans le même temps.

Compte rendu opératoire

Gestes réalisés : césarienne et surrénalectomie droite.

La coeliotomie sous-costale met en évidence une volumineuse lésion, avec des composantes liquidiennes, et dont l’aspect macroscopique n’est pas formellement évocateur d’un phéochromocytome. Cette lésion mesure 15 cm.

La masse apparaît spontanément fissurée.

L’histologie définitive a montré qu’il s’agissait d’un sarcome d’Ewing.

Il s’agit d’une tumeur rare maligne dont la localisation est osseuse, mais qui peut également se retrouver dans des localisations rares : rétropéritoine, loge surrénalienne. L’effraction capsulaire comporte un risque d’ensemencement.

Commentaires

Le sarcome d’Ewing, PNET (tumeur primitive neuro-ectodermique), est une tumeur appartenant à la famille des tumeurs sarcomateuses, qui dérive des cellules souches de la crête neurale.

Les sites de prédilection de ces sarcomes sont la région paravertébrale, la paroi thoracique, les extrémités, plus rarement le poumon, l’utérus, les ovaires, les voies urinaires, le myocarde, la glande parotide et le rein.

Ces tumeurs représentent 1 % de tous les sarcomes, elles prédominent avant l’âge de 35 ans dans 75 % des cas.

Le sarcome d’Ewing survenant sur une glande surrénalienne, pendant la grossesse avec une crise d’éclampsie, est un cas extrêmement rare.

Les examens d’imagerie permettent d’explorer la lésion, de faire le bilan de sa résécabilité et le bilan d’extension à la recherche de métastases, localisées par ordre de fréquence aux poumons, à la moelle, au foie au cerveau.

Sur le plan génétique, il existe une translocation impliquant le chromosome 22. Le pronostic de ces tumeurs est péjoratif. Le traitement est chirurgical.

L’imagerie n’est pas évocatrice d’un adénome (absence de chute de signal sur les séquences en opposition de phase). La tumeur se présente comme un phéochromocytome, avec un hypersignal intense en pondération T2. Il existe une effraction tumorale, signe de mauvais pronostic.

Figure 1

Figure 1a

Figure 1b

Échographie.a Coupe passant par la région polaire supérieure du rein droit.b Étude avec Doppler.
Figure 2

Figure 3a

Figure 3b

Figure 3

Figure 3a

Figure 2b

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