Introduction : Le rétinoblastome est une tumeur hautement maligne, et la plus fréquente des tumeurs intraoculaires chez l’enfant.

But  : Description des caractéristiques épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques du rétinoblastome.

Matériels et Méthodes : Nous rapportons l’étude de 41 enfants traités et suivis pour rétinoblastome entre janvier 2006 et novembre 2008 ; chaque patient a bénéficié d’une enquête épidémiologique, d’un examen ophtalmologique et d’un bilan paraclinique (échographie et tomodensitométrie oculaires) ; les classifications de Reese et de Murphree ont été adoptées ; Une surveillance clinique adaptée à l’âge a été suivie chez tous nos patients.

Résultats : Il s’agit de 57 yeux de 41 enfants, dont 23 filles et 18 garçons ; le rétinoblastome était unilatéral dans 25 cas (61 %) et bilatéral dans 16 cas (39 %) ; l’âge moyen des patients au diagnostic était de 2 ans et 5 mois dans le rétinoblastome unilatéral, et de 12,5 mois dans le rétinoblastome bilatéral. Le signe révélateur était la leucocorie dans 85 % des cas, et l’exophtalmie dans 16 % des cas. Plus de 72 % des rétinoblastomes diagnostiqués étaient du groupe V, avec une atteinte extra-oculaire chez 6 patients. Une énucléation a été réalisée pour 36 yeux (63 % des cas) dont 24 après chimiothérapie néoadjuvante, et associée à une chimio­thérapie adjuvante chez 18 patients. La thermothérapie +/– chimiothérapie focale a été réalisé dans 13 yeux, et une cryothérapie dans 9 yeux, avec échec du traitement focal dans 2 cas. Une radiothérapie externe a été pratiquée chez 3 patients. Le pronostic était lié essentiellement à la taille tumorale et à l’extension extra-rétinienne.

Discussion : L’examen soigneux du fond de l’œil chez l’enfant permet le diagno­stic du rétinoblastome, les examens paracliniques y contribuent. L’indication de l’énucléation est discutée selon le stade évolutif de la tumeur, et le traitement adjuvant est indiqué en fonction des facteurs de risque histologiques. La tendance actuelle s’oriente vers le traitement conservateur (thermothérapie et/ou cryothérapie) surtout dans les cas bilatéraux. Un suivi régulier et à long terme, et une information précoce et adéquate des patients et de leur famille sont nécessaires.

Conclusion : La prise en charge adéquate clinique et thérapeutique du rétino­blastome permet d’améliorer le pronostic visuel et vital de cette pathologie.