La mastocytose systémique est une pathologie rare, parfois agressive, au diagnostic difficile. Nous rapportons l'observation d'une malade de 72 ans chez qui le diagnostic de mastocytose maligne a nécessité la réalisation de deux myélogrammes et trois biopsies ostéomédullaires associées à des colorations spécifiques. Malgré un traitement par interféron, un sarcome mastocytaire du sternum apparaît un an après le début des symptômes suivi un an plus tard d'une leucémie aiguë myéloblastique aboutissant rapidement au décès.

Systemic mastocytosis is a rare and occasionally aggressive condition that raises major diagnostic challenges. We report a case in a 72-year-old patient in whom the diagnosis of malignant mastocytosis required two bone marrow smears and three bone marrow biopsies examined using specific staining techniques. Despite interferon therapy, a mast-cell sarcoma of the sternum developed 1 year after symptom onset, followed 1 year later by acute myeloblastic leukemia, which was rapidly fatal.