Superficial siderosis (SS) is an under-recognized entity. It is due to repeated microhemorrhages in the subarachnoid spaces resulting in a deposit of hemosiderin at the surface of the central nervous system and/or the cranial nerves. The origin of microhemorrhages remains unknown in almost one third of cases and therefore no treatment can be recommended. Through a literature review and new observations, our goal is to detail the outcome of patients with a recognized etiology of SS and treated surgically.

Series of three cases and review of the literature.

We present three patients with symptomatic SS for whom the origin of microhemorrhages was found. The first two patients complained of longstanding ataxia and neurosensory deafness while the third patient presented with urinary retention, vertigo, diplopia and facial paresis. Neuroradiological explorations revealed a left temporoparietal cavernoma, a fronto-orbital arterio-venous malformation and a cauda equina myxopapillary ependymoma respectively. Surgical resection of the source of hemorrhage was performed in all cases. All outcomes were good with improvement of their SS-related symptoms. These cases are discussed and the current literature is reviewed.

It is important to recognize SS since the treatment of the bleeding source may prevent further deterioration and may even in some cases improve the clinical condition.

La sidérose superficielle (SS) est une entité méconnue. Elle résulte de microhémorragies répétées dans l’espace sous-arachnoïdien entraînant un dépôt d’hémosidérine à la surface du système nerveux central (SNC) et/ou des nerfs crâniens. La source des microhémorragies demeure inconnue dans près d’un tiers des cas et ne peut donc être traitée. À travers une revue de la littérature et de nouvelles observations notre objectif est de préciser le devenir des patients dont l’étiologie est traitée chirurgicalement.

Série de trois cas et revue de la littérature.

Nous présentons trois patients symptomatiques de SS pour lesquels une source hémorragique a été découverte. Deux d’entre eux présentaient une ataxie, une dysarthrie et une surdité tandis que le troisième souffrait d’une rétention urinaire, de vertige, de diplopie et de parésie faciale. Les bilans d’imagerie ont conclu respectivement en un angiome caverneux temporoparietal, une malformation artérioveineuse intracrânienne et un épendymome myxopapillaire de la queue de cheval. Pour chacun de ces cas, la source des microhémorragies a été traitée chirurgicalement. Tous ont évolué favorablement avec une régression de leur symptomatologie en période postopératoire. Nous confrontons ces observations à celles de la littérature.

Il est important de reconnaître la SS car le traitement de la source potentielle d’hémorragie peut enrayer la progression de ses symptômes, voire même en permettre la régression.