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Archives de pédiatrie
Volume 16, n° 7
pages 1021-1023 (juillet 2009)
Doi : 10.1016/j.arcped.2009.03.011
Received : 14 May 2008 ;  accepted : 23 Mars 2009
Manifestations pseudoneurologiques révélatrices d’une histiocytose langerhansienne
Inaugural trunk dystonia revealing Langerhans cell histiocytosis

E. Georget-Bouquinet 1, , F. Madhi 1, C. Delacourt 1, T. Billette 2, D. Debray 3, P. Reinert 1, J. Donadieu 4
1 Service de pédiatrie générale, hôpital intercommunal de Créteil, 40, avenue de Verdun, 94000 Créteil, France 
2 Service de neurologie pédiatrique, hôpital Trousseau, Paris, France 
3 Service d’hépatologie pédiatrique, hôpital Bicêtre, Le-Kremlin-Bicêtre, France 
4 Service d’hématologie-oncologie pédiatrique, centre de référence des histiocytoses, hôpital Trousseau, Paris, France 

Auteur correspondant.

L’histiocytose langerhansienne est une maladie multisystémique, responsable de symptômes variés, notamment neurologiques. Nous rapportons le cas d’une fille de 20 mois qui a présenté une histiocytose langerhansienne avec atteinte hépatique et cutanée, originale par son mode de révélation sous forme de manifestations pseudoneurologiques à type d’accès d’hypertonie du tronc, apparus dans les 2 mois précédant le diagnostic d’histiocytose. Il n’a pas été trouvé de lésions neurologiques initialement à l’imagerie par résonance magnétique, ni au cours des 7 années de suivi, en dehors d’une atteinte de la posthypophyse notée après 3 ans de recul. Ces accès ont disparu dès le début du traitement spécifique de l’histiocytose par vinblastine et corticoïdes, suggérant qu’il pouvait s’agir de manifestations douloureuses réactionnelles à l’infiltration hépatique par les cellules de Langerhans.

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Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a multisystemic disease, which may present with neurological involvement. We report the case of a 20-month-old girl with initial liver and skin involvement. Initial symptoms were recurrent episodes of trunk dystonia, lasting approximately 2 months prior to the diagnosis of LCH. No brain MRI abnormality was demonstrated at initial work-up and over 7 years of follow-up, except for a postpituitary involvement noted after 3 years of follow-up. These episodes of dystonia subsided during the first week of specific LCH chemotherapy (vinblastine and steroid), suggesting that they may have resulted from hepatalgia related to the histiocytic infiltration of the liver.

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Mots clés : Histiocytose langerhansienne, Dystonie, Crises d’hypertonie du tronc

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