Le déficit congénital en facteur VII de la coagulation est une affection rare dont la prévalence est estimée à 1/1 000 000. Sa transmission est autosomique récessive. Le tableau clinique peut être sévère, avec la survenue précoce d’hémorragies intracérébrales ou d’hémarthroses, ou au contraire modéré, avec des hémorragies cutanéomuqueuses (épistaxis, ménorragies) ou des hémorragies provoquées par une intervention chirurgicale. Nous rapportons l’observation d’un nourrisson qui a présenté à l’âge de 2 mois une hémorragie cérébrale dont l’exploration a révélé un déficit congénital sévère en facteur VII.

Constitutional factor VII deficiency is a hereditary disease with recessive autosomic transmission. Its incidence is estimated to be 1/1,000,000 in the general population. We report a case of severe factor VII deficiency in infancy revealed by an intracranial hemorrhage in a 2-month-old infant. We describe the clinical, biological and therapeutic characteristics of this disease.