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Archives de pédiatrie
Volume 16, n° 7
pages 1024-1027 (juillet 2009)
Doi : 10.1016/j.arcped.2009.03.009
Received : 16 May 2008 ;  accepted : 25 Mars 2009
Déficit congénital en facteur VII de la coagulation, révélé par une hémorragie cérébrale
Factor VII deficiency revealed by intracranial hemorrhage
 

L. Sfaihi Ben Mansour 1, , A. Thabet 1, H. Aloulou 1, H. Turki 1, I. Chabchoub 1, F. Mhiri 2, Z. Mnif 3, H. Ben Ali 4, T. Kammoun 1, M. Hachicha 1
1 Service de pédiatrie, CHU Hédi Chaker, 3029 Sfax, Tunisie 
2 Service de pharmacie, CHU Hédi Chaker, 3029 Sfax, Tunisie 
3 Service de radiologie, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie 
4 Service de neurochirurgie, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie 

Auteur correspondant.
Résumé

Le déficit congénital en facteur VII de la coagulation est une affection rare dont la prévalence est estimée à 1/1 000 000. Sa transmission est autosomique récessive. Le tableau clinique peut être sévère, avec la survenue précoce d’hémorragies intracérébrales ou d’hémarthroses, ou au contraire modéré, avec des hémorragies cutanéomuqueuses (épistaxis, ménorragies) ou des hémorragies provoquées par une intervention chirurgicale. Nous rapportons l’observation d’un nourrisson qui a présenté à l’âge de 2 mois une hémorragie cérébrale dont l’exploration a révélé un déficit congénital sévère en facteur VII.

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Summary

Constitutional factor VII deficiency is a hereditary disease with recessive autosomic transmission. Its incidence is estimated to be 1/1,000,000 in the general population. We report a case of severe factor VII deficiency in infancy revealed by an intracranial hemorrhage in a 2-month-old infant. We describe the clinical, biological and therapeutic characteristics of this disease.

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Mots clés : Facteur VII, Hémorragie cérébrale, Facteur VII activé recombinant




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