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Archives de pédiatrie
Volume 16, n° 7
pages 1039-1048 (juillet 2009)
Doi : 10.1016/j.arcped.2009.03.005
Received : 10 October 2007 ;  accepted : 8 Mars 2009
Les tumeurs mésenchymateuses du nouveau-né
Soft tissue tumors in neonates
 

V. Minard-Colin 1, D. Orbach 2, H. Martelli 3, C. Bodemer 4, O. Oberlin 1,
1 Département de pédiatrie, institut Gustave-Roussy, 39, rue Camille-Desmoulins, 94805 Villejuif cedex, France 
2 Département de pédiatrie, institut Curie, 26, rue d’Ulm, 75248 Paris cedex 05, France 
3 Département de chirurgie pédiatrique, hôpital du Kremlin-Bicêtre, 78, rue du Général-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France 
4 Département de dermatologie, hôpital Necker–Enfants-Malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 

Auteur correspondant.
Résumé

Les tumeurs mésenchymateuses représentent environ 25 % des tumeurs néonatales et sont bénignes dans plus de 2/3 des cas. Parmi ces tumeurs bénignes, les tumeurs vasculaires sont les plus fréquentes. Les hémangiomes infantiles représentent 32 % des tumeurs vasculaires, atteignant 1 enfant sur 200 à la naissance. L’hémangioendothéliome kaposiforme (HK) est une forme très rare de tumeur vasculaire, de malignité intermédiaire. Plus de 50 % des HK se compliquent d’une coagulopathie intratumorale responsable du syndrome de Kasabach-Merritt qui nécessite une prise en charge spécialisée urgente. Les tumeurs malignes des tissus mous sont, après les neuroblastomes, la 2e cause de cancer en période néonatale. Le fibrosarcome infantile (FI) peut être présent dès la naissance et survient toujours avant 4 ans. La tumeur siège alors sur les membres et particulièrement au niveau des extrémités. Une translocation chromosomique t(12;15) (p13;q25), aboutissant au gène de fusion ETV6–NTRK3 , a été identifiée dans cette maladie. Le traitement de référence est la résection chirurgicale, qui doit être conservatrice. La chimiothérapie, le plus souvent efficace, est indiquée au préalable en cas de tumeur inopérable. Le pronostic des FI est excellent avec une survie globale de 80 à 100 % selon les séries. Le rhabdomyosarcome (RMS) néonatal est une tumeur rare à cet âge (0,5 à 1 % des RMS). La tumeur siège principalement au niveau des membres ou du tractus génito-urinaire. Le traitement repose sur une chimiothérapie adaptée et sur une chirurgie aussi conservatrice que possible. Le pronostic des RMS des enfants de moins de 1 an est comparable à celui des enfants plus âgés.

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Summary

Soft tissue tumors account for approximately 25% of neonatal tumors and are most often benign (more than 2/3 of cases). Vascular tumors are the most frequent benign tumors and infantile hemangioma accounts for 32% of these tumors, affecting 1 out of 200 children at birth. Kaposiform hemangioendothelioma (KH) is a rare vascular tumor with locally aggressive behavior. More than 50% of KH are associated with the Kasabach-Merritt phenomenon, a condition characterized by thrombocytopenia and consumptive coagulopathy. Malignant soft tissue tumors are, after neuroblastoma, the second cause of cancer in neonates. Infantile fibrosarcoma (IF) is a rare tumor that most often affects the extremities of children aged 4 years or younger. A recurrent t(12;15) (p13;q25) rearrangement fusing the ETV6 gene with the NTRK3 neurotrophin-3 receptor gene has been identified in IF. Complete conservative surgical resection is usually curative. Chemotherapy is indicated when initial surgical removal cannot be accomplished without unacceptable morbidity. Prognosis of IF is excellent, with reported overall survival rates ranging from 80 to 100%. Neonatal rhabdomyosarcoma (RMS) is a rare tumor (0.5–1% of RMS). The primary tumor predominantly involves the limbs and the genitourinary tract. Treatment is based on age-adapted chemotherapy and surgery. Prognosis of RMS in children less than 1 year old appears to be comparable with that of older children.

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Mots clés : Hémangioendothéliome kaposiforme, Fibrosarcome infantile, Rhabdomyosarcome néonatal, Tumeurs néonatales




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