Le trichoépithéliome desmoplastique (TED) est une tumeur annexielle peu fréquente, décrite pour la première fois comme une entité clinicopathologique distincte en 1976. Nous avons effectué une étude anatomoclinique rétrospective sur une grande série de TED afin de mieux caractériser cette tumeur et de la comparer au carcinome basocellulaire sclérodermiforme (CBCs) qui en constitue le diagnostic différentiel le plus classique et le plus difficile.

Nous avons inclus l’ensemble des TED diagnostiqués entre 1979 et 2001 dans notre laboratoire de dermatopathologie. Les éléments cliniques ont été extraits des dossiers. Le diagnostic était confirmé par deux lecteurs différents et l’ensemble des éléments microscopiques a été revu. Les mêmes données cliniques et démographiques concernant les CBCs diagnostiqués pendant la même période ont été recueillies.

Nous avons inclus 68 cas de TED chez 67 patients, dont 83,5 % étaient des femmes. L’âge moyen était de 42,8 ans. Les lésions étaient localisées surtout à la tête (98,5 % des cas) et prédominaient sur la joue (29,2 % des cas) et le front (23,1 % des cas). Le diagnostic n’a été évoqué par le clinicien que dans quatre cas ; dans 38 cas le diagnostic évoqué était celui de CBCs. À l’examen histologique, on avait dans tous les cas de fines travées de cellules épithéliales basaloïdes associées à de petits kystes kératinisants. On trouvait fréquemment des granulomes à corps étranger et des calcifications. Dans six cas (8,8 %), on notait une tumeur associant un TED et un nævus intradermique. Un suivi clinique moyen de huit ans (un à 23 ans) dans 29 cas n’a montré aucune récidive ou métastase. Durant la même période, 662 CBCs ont été enregistrés chez 499 patients, dont 58,9 % de femmes. L’âge moyen était de 65,6 ans. La principale localisation était le nez (34 % des cas). Aucun cas d’association à un nævus n’a été enregistré.

Le TED est une lésion en plaque ferme à centre souvent déprimé, couleur chair ou jaunâtre, vu surtout chez des femmes d’âge moyen ; il est localisé principalement sur la joue et le front. Il est significativement associé avec un nævus, fait unique au sein des tumeurs annexielles. Il est en moyenne dix fois plus rare que le CBCs. L’effectif de nos groupes permet de montrer pour la première fois les critères de distinction avec le CBCs, dont l’âge de survenue est nettement supérieur et la prédominance féminine moins marquée. De plus, les localisations sont différentes : les CBCs prédominent sur le nez et le TED à la joue. Il est donc possible de suspecter le diagnostic cliniquement.

Desmoplastic trichoepithelioma (DTE) is an uncommon form of adnexal tumour that was described for the first time as a separate clinicopathological entity in 1976. We carried out a retrospective histopathological study of a large series of cases of DTE in order to better characterise this tumour and compare it with sclerodermiform basal cell carcinoma (BCC), which is in fact the most common as well as the most complex type of differential diagnosis.

We included in this study all cases of DTE diagnosed between 1979 and 2001 at our dermatopathology laboratory. The clinical features were taken from the patient files. Diagnosis was confirmed by two different examiners and all microscopic elements were reviewed. The same clinical and demographic data were collected for cases of BCC diagnosed over the same period.

We included 68 cases of DTE in 67 patients in our study, of whom 83.5% were women, and the mean age was 42.8 years. Lesions were found primarily on the head (98.5% of cases), mainly on the cheeks (29.2% of cases) and forehead (23.1% of cases). The diagnosis was only made by the clinician in four cases; in 38 cases the diagnosis made was BCC. In all cases, histological examination revealed thin lines of basaloid epithelial cells associated with small keratinising cysts. A common finding was granulomas with foreign bodies and calcifications. In six cases (8.8%), a tumour combining DTE with an intradermal naevus was observed. Mean clinical follow-up of 8 years (1 to 23 years) in 29 patients showed absence of relapse or metastasis. Over the same period, 662 cases of BCC were recorded in 499 patients, 58.9% of whom were women. The mean age was 65.6 years. The principal location was the nose (34% of cases). No cases of associated naevus were recorded.

DTE is a firm plaque-like lesion, flesh coloured or yellowish, and generally with a depressed centre; it is seen primarily in middle-aged women and occurs principally on the cheeks and forehead. There is a significant association with naevus, a singular feature among adnexal tumours. On average, it is 10 times less common than BCC. The size of our study groups shows for the first time distinguishing features with regard to BCC, for which the age of onset is far higher and predominance among women less marked. Further, the sites are different, with BCC being seen predominantly on the nose while DTE is seen mainly on the cheeks. A suggested clinical diagnosis is thus possible.