Les tumeurs non épithéliales malignes de l’ovaire représentent moins de 20 % des cancers de l’ovaire chez l’adulte. En dehors des tumeurs hématologiques, on distingue essentiellement les tumeurs germinales et les tumeurs du stroma et des cordons sexuels. Ces tumeurs touchent en général la femme jeune et ont la particularité d’être diagnostiquées à un stade précoce, avec un bon pronostic. La prise en charge des tumeurs non épithéliales ovariennes est délicate en raison de leur rareté et dans la mesure où il faut proposer aux patientes un traitement carcinologiquement approprié, tout en s’efforçant de préserver la fonction génitale chez des femmes en âge de procréer. Nous proposons une mise au point sur les données récentes de la littérature, en insistant sur les particularités de leur prise en charge.

Malignant nonepithelial ovarian tumours represent less than 20% of ovarian cancers in adults. Apart from haematological tumours, there are mainly germ cell tumours and sex cordstromal ovarian tumours. These tumours affect young women and are diagnosed in early stages associated with a good prognosis. The management of malignant nonepithelial ovarian tumours is difficult because they are rare and because we have to propose an appropriate oncological treatment, preserving fertility for these women of child-bearing age. We propose an update on recent data in the literature, focusing on management.