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Fixed digital contractures revealing light-chain amyloidosis - 21/07/09

Doi : 10.1016/j.jbspin.2008.11.006 
Félicie Costantino, Damien Loeuille , Hervé Dintinger, Patrice Péré, Isabelle Chary-Valckenaere
Service de rhumatologie, Hôpital d’adultes de Brabois, CHU Nancy, Avenue de Bourgogne, 54511 Vandoeuvre-lès-Nancy, France 

Corresponding author. Tel.: +33 383 153 196; fax: +33 383 153 190.

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Abstract

Among the many clinical manifestations of light-chain (AL) amyloidosis, musculoskeletal involvement is rarely reported. We describe the case of a 72-year-old woman who was referred to our rheumatology department for fixed flexion contractures of the fingers that developed concomitantly with a decline in general health. Macroglossia and recent-onset dyspnea were noted. Investigations, which included a tongue biopsy, established the diagnosis of kappa light-chain amyloidosis with soft tissue, bone, and cardiac deposits. Melphalan and dexamethasone therapy was successful in stabilizing the clinical and laboratory abnormalities within 6 months. This case is remarkable in that the musculoskeletal manifestations were at the forefront of the clinical picture and led to the diagnosis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Amyloidosis, Digital contractures, Osteolysis


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Vol 76 - N° 4

P. 404-408 - juillet 2009 Retour au numéro
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  • Neurogenic muscle hypertrophy
  • Isabelle Charlot-Lambrecht, Pascal Brochot, Hervé Noblet, Coralie Varoquier, Jean-Paul Eschard
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