Le nævus de Spitz desmoplasique est une variante rare des tumeurs spitzoïdes, souvent situées sur les membres des enfants et des jeunes adultes. Il est constitué d’une prolifération principalement dermique de grandes cellules épithélioïdes ou fusiformes, dans un stroma riche en fibres de collagène épaissies et éosinophiles. Cette entité histologique peut être confondue, cliniquement et histologiquement, avec les lésions fibreuses cutanées et avec la variante desmoplasique du mélanome. En raison de cette confusion possible, nous avons essayé d’établir les critères histologiques utiles au diagnostic en les comparant avec ceux du mélanome desmoplasique et en les confrontant aux données cliniques et démographiques de chaque entité.

Nous avons revu les lames histologiques de 28 cas de nævus de Spitz desmoplasique et 13 cas de mélanome desmoplasique, obtenues à partir des archives du laboratoire de dermatopathologie Pinkus (Monroe, MI, États-Unis) durant la période de 1993 à 2005. Les caractéristiques histologiques et les données cliniques et démographiques ont été analysées.

Le nævus de Spitz desmoplasique était plus fréquent chez les femmes jeunes (sex-ratio H/F=0,4 – âge moyen de 28,2 ans), alors que l’âge moyen des patients atteints d’un mélanome desmoplasique était de 75 ans, sans prédominance féminine (sex-ratio H/F=1,1).

Histologiquement, la symétrie et la bonne limitation de la lésion, la diminution de la taille des mélanocytes avec la profondeur et une atteinte péri-annexielle étaient significativement plus fréquentes dans les nævus de Spitz desmoplasiques. En revanche, une élastose solaire, une prolifération lentigineuse intraépidermique des mélanocytes, des thèques épidermiques de taille et de forme variables, une migration pagétoïde, des mitoses dermiques, un infiltrat inflammatoire lymphocytaire dense et un neurotropisme étaient plus souvent observés dans le groupe des mélanomes desmoplasiques. L’hyperplasie épidermique, l’infiltrat inflammatoire minime à modéré (interstitiel et dispersé), et la présence de corps hyalins de Kamino, n’étaient pas différents entre les deux groupes.

Notre étude souligne la nécessité de prendre en considération l’ensemble des critères architecturaux et histologiques pour différentier le nævus de Spitz desmoplasique du mélanome desmoplasique ; le jeune âge est aussi un élément essentiel en faveur de la bénignité, les autres données cliniques étant peu discriminantes. Elle montre, en outre, l’importance d’une exérèse complète dans la démarche diagnostique.

Desmoplastic Spitz nevus is a rare variant of spitzoid tumours characterized by dermal proliferation of large epitheliod and/or fusiform melanocytes within a desmoplastic stroma, comprising thick, eosinophilic collagen bundles. It occurs most frequently in young adults and children, and exhibits a predilection for the limbs. Histologically, this entity may be mistaken for cutaneous fibrous tumours or desmoplastic melanoma. To establish useful histological criteria for differential diagnosis of desmoplastic Spitz nevus, we conducted a retrospective study comparing data concerning the clinical, demographic and histological characteristics of desmoplastic Spitz nevus and desmoplastic melanoma.

We reviewed the slides for 28 cases of desmoplastic Spitz nevus and for 13 cases of desmoplastic melanoma obtained from the files of Pinkus Dermatopathology Laboratory (Monroe, MI, USA) during the period 1993–2005.

Desmoplastic Spitz nevus was more common in women (sex ratio M/F=0.4) and younger patients (mean age: 28.2 years) whereas the mean age of patients with desmoplastic melanoma was significantly higher (mean age: 75 years). From a histopathological point of view, symmetry, circumscription, melanocytic maturation and involvement of adnexal structure were significantly more frequent in desmoplastic Spitz nevi. The presence of melanocytic junctional nests associated with discohesive cells, variations in size and shape of the nests, lentiginous melanocytic proliferation, actinic elastosis, pagetoid spread, dermal mitosis, perineural involvement and brisk inflammatory infiltrate were significantly more frequent in desmoplastic melanoma. No significant difference was found concerning epidermal hyperplasia, presence of Kamino bodies or moderate inflammatory infiltrate.

The combination of architectural and cytological features was useful in differentiating desmoplastic Spitz nevus from desmoplastic melanoma. A complete excision biopsy is mandatory in such tumors as the architectural criteria are necessary for a correct diagnosis.