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Fixed digital contractures revealing light-chain amyloidosis - 21/10/09

Doi : 10.1016/j.jbspin.2009.01.015 
Félicie Costantino, Damien Loeuille , Hervé Dintinger, Patrice Péré, Isabelle Chary-Valckenaere
Service de rhumatologie, hôpital d’adultes de Brabois, CHU de Nancy, avenue de Bourgogne, 54511 Vandœuvre-lès-Nancy, France 

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Abstract

Among the many clinical manifestations of light-chain (AL) amyloidosis, musculoskeletal involvement is rarely reported. We describe the case of a 72-year-old woman who was referred to our rheumatology department for fixed flexion contractures of the fingers that developed concomitantly with a decline in general health. Macroglossia and recent-onset dyspnea were noted. Investigations, which included a tongue biopsy, established the diagnosis of kappa light-chain amyloidosis with soft-tissue, bone and cardiac deposits. Melphalan and dexamethasone therapy was successful in stabilizing the clinical and laboratory abnormalities within 6 months. This case is remarkable in that the musculoskeletal manifestations were at the forefront of the clinical picture and led to the diagnosis.

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Keywords : Amyloidosis, Digital contractures, Osteolysis


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© 2009  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 76 - N° 5

P. 553-555 - octobre 2009 Retour au numéro
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