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Localisation digestive exceptionnelle des dépôts cristallins dans l’hyperoxalurie primitive - 27/10/09

Doi : 10.1016/j.arcped.2009.07.026 
I. Hasni Bouraoui a, , W. Hajlaoui a, H. Jemni a, N. Arifa a, K. Mrad Dali a, A. Daadoucha a, S. Abroug b, K. Tlili Graeiss a
a Service d’imagerie médicale, CHU Sahloul, 4000 Sousse, Tunisie 
b Service de pédiatrie, CHU Sahloul, 4000 Sousse, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

Nous rapportons 3 observations de patients présentant une hyperoxalurie primitive (HP) avec insuffisance rénale chronique (IRC) terminale. L’installation récente de troubles digestifs à type de diarrhées et de douleurs abdominales chez ces 3 patients a amené à les explorer par radiographie, échographie et tomodensitométrie (TDM). Outre les aspects radiologiques classiques de l’HP (néphrocalcinose, calcifications des parois artérielles et atteintes osseuses), des calcifications des parois digestives, notamment de l’estomac et du côlon ont été mises en évidence. Par ailleurs, une atteinte cardiaque a été notée dans 2 cas, neurologique dans 2 cas, cutanée dans 1 cas et oculaire dans 1 cas. L’HP est rare, son expression clinique est liée aux dépôts d’oxalate de calcium, peu solubles, dans différents tissus mais essentiellement le rein. Les dépôts dans la paroi digestive sont exceptionnels. Leur présence doit faire évoquer la maladie, si elle n’est pas connue.

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Summary

We report 3 cases of primary oxalosis with nephrocalcinosis and severe renal failure. Extrarenal involvement was noted in bones in 3 cases, the heart in 2 cases, the central nervous system in 2 cases, the skin in 1 case and the eye in 1 case. The 3 patients presented with acute digestive disorders. Ultrasonography and CT scans showed digestive wall calcifications in addition to the classic appearance of primary oxalosis such as nephrocalcinosis or bone involvement. Primary hyperoxaluria is characterized by a calcium deposit in different tissues, mainly in kidneys. Digestive wall involvement has never been reported in the literature. Primary oxaluria should be considered in the presence of such a deposit in the gut wall.

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Mots clés : Hyperoxalurie primaire


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© 2009  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 16 - N° 11

P. 1453-1456 - novembre 2009 Retour au numéro
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