Les tératomes sacrococcygiens sont des tumeurs congénitales rares, observées le plus souvent en période néonatale et rarement chez l’enfant. L’exérèse tumorale doit être radicale pour éviter la récidive, qui se fait volontiers sous une forme maligne. Nous rapportons une observation d’une fille de 8 ans, sans antécédents pathologiques, qui présentait depuis l’âge de 2 ans une tuméfaction sacrée d’installation progressive sans déficit neurologique. L’imagerie par résonance magnétique montrait une volumineuse lésion sacrococcygienne en hyposignal T1, hypersignal T2 et sans prise de contraste. La tumeur a été enlevée en totalité, l’aspect peropératoire était celui d’une tumeur kystique à contenu visqueux. L’étude histologique montrait qu’il s’agissait d’un tératome.

Sacrococcygeal teratomas are rare congenital tumors, generally discovered at birth. These tumors are seldom observed in children. Radical resection must be performed to avoid potentially malignant recurrence even if the primary lesion is benign. We report a case in an 8-year-old girl who did not have a past medical history. Since the age of 2 years, she presented a progressive sacral tumefaction with no neurological deficit. The MRI showed a large sacrococcygeal cyst in hypointense-signal T1-weighted imaging with no contrast enhancement, and a hyperintense signal in T2-weighted imaging. At surgery, the tumor was totally removed. The intraoperative aspect was that of a viscous cyst. The histological study showed a sacrococcygeal teratoma.