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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 32, n° 8
pages 579.e1-579.e5 (octobre 2009)
Doi : 10.1016/j.jfo.2009.04.017
Received : 8 January 2009 ;  accepted : 17 April 2009
Cas cliniques électroniques

Diplopie brutale après l’âge de 50 ans, toujours rechercher une maladie de Horton
Acute diplopia after the age of 50; always look for giant cell arteritis
 

V. Daïen a, , S. Rivière b, A. Konaté b, D. Arnaud a, M. Villain a, C. Schneider a
a Service d’ophtalmologie, CHU de Montpellier 
b Service de médecine interne, CHU de Montpellier 

Auteur correspondant. Service d’ophtalmologie, CHU de Montpellier, 80, avenue Augustin FLICHE 34295 MONTPELLIER cedex 5.
Résumé

Bien que la maladie de Horton (MH) soit une cause rare de paralysie oculomotrice, son diagnostic et la mise en place d’un traitement rapide est indispensable pour éviter l’apparition d’autres complications. Nous rapportons un cas de MH chez une femme de 59 ans aux antécédents d’hypertension artérielle et lobectomie thyroïdienne. Le diagnostic a été fait après l’apparition d’une diplopie binoculaire alors que la patiente présentait les signes classiques de MH depuis plusieurs jours. L’évolution sous corticothérapie orale fut favorable avec disparition rapide des céphalées et normalisation de la motilité oculaire en 1 mois. Nous discuterons des signes ophtalmologiques de MH, de la place de la biopsie d’artère temporale et du traitement.

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Summary

Although giant cell arteritis (GCA) is a rare cause of ophthalmoplegia, swift diagnosis and treatment are necessary to avoid other complications. We report here a case of GCA in a 59-year-old woman with a history of hypertension and thyroid lobectomy. Diagnosis resulted from binocular diplopia, although classical GCA symptoms had been present a few days before. Oral corticotherapy led to a rapid disappearance of headaches and normal ocular motility in 1 month. We discuss the ophthalmological signs of the disease and the place of temporal artery biopsy and treatment.

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Mots clés : Horton, Diplopie, Biopsie, Traitement

Keywords : Giant cell arteritis, Diplopia, Biopsy, Treatment


Introduction

La maladie de Horton (MH) est une pathologie bien connue dont le diagnostic doit être rapide, le pronostic visuel des patients étant engagé et les complications systémiques potentiellement sévères. Cette panartérite granulomateuse segmentaire et focale touche les artères de moyen calibre, avec une prédilection pour les branches de la carotide externe. Environ 15 % des patients atteints de MH présentent des complications visuelles [1, 2]. Parmi les complications les plus graves, les atteintes ischémiques du nerf optique sont les plus fréquentes. Toutefois, des présentations plus atypiques comme des troubles oculomoteurs [3] sont parfois observées. Il nous a paru intéressant de rapporter un cas de MH ayant débuté par l’apparition d’une altération de l’état général, de céphalées, d’une hyperesthésie du cuir chevelu et diagnostiquée seulement après l’apparition d’une diplopie binoculaire.

Observation

Une femme âgée de 59 ans fut hospitalisée pour une diplopie binoculaire de survenue brutale (inférieure à 24heures), sans notion de traumatisme crânien. À l’interrogatoire, elle signalait une toux sèche évoluant depuis plusieurs mois, une altération de l’état général depuis 10 jours avec amaigrissement de 3kg, des céphalées temporales gauches devenues insomniantes depuis 3 jours ainsi qu’une hyperesthésie du cuir chevelu. Dans ses antécédents, on notait une hypertension artérielle traitée par bêtabloquants et une lobectomie thyroïdienne pour nodules froids. Elle n’avait pas de diabète et ne fumait pas. L’examen ophtalmologique était normal (acuité visuelle à 10/10e parinaud 2 aux deux yeux), en dehors de l’oculomotricité. L’œil gauche présentait une discrète ésotropie en position primaire et un déficit isolé de l’abduction confirmé par le test de Lancaster (Figure 1). L’examen des autres paires crâniennes était normal. Deux étiologies possibles étaient envisagées : la MH (par vascularite et ischémie du VI gauche ou du muscle droit externe gauche) ou une complication vasculaire ischémique non inflammatoire par microangiopathie atteignant le VI gauche, plus fréquente chez un patient diabétique et/ou aux multiples facteurs de risques cardiovasculaires. Le diagnostic de MH fut évoqué par l’association de l’altération de l’état général, de céphalées temporales gauches insomniantes, d’une hyperesthésie du cuir chevelu et d’une toux sèche évoluant depuis plusieurs mois. Le bilan biologique révélait un syndrome inflammatoire avec une VS à 80mm à la première heure et une CRP à 116mg/l. L’IRM cérébrale et orbitaire était normale.



Figure 1


Figure 1. 

Test de Lancaster à l’admission.

Zoom

Un bilan cardiovasculaire (électrocardiogramme, échographie des troncs supra-aortiques, échographie cardiaque) et la radiographie pulmonaire étaient sans anomalie. Deux biopsies d’artère temporale (droite et gauche à 48heures d’intervalle) étaient normales. En dépit de l’absence de preuve histologique, un traitement par prednisolone per os à 0,8mg/kg/jour fut débuté en urgence. L’évolution fut favorable avec disparition des céphalées en 3 jours, normalisation de la motilité oculaire en 1 mois (Figure 2). Les marqueurs biologiques de l’inflammation se normalisèrent sous traitement. Après un mois à pleine dose, la décroissance progressive de la corticothérapie n’a pas donné lieu à une récidive.



Figure 2


Figure 2. 

Test de Lancaster à 1 mois.

Zoom

Discussion

Ce cas clinique soulève plusieurs réflexions : Devant quels signes ophtalmologiques devons-nous éliminer en urgence une maladie de Horton ? Quelle est la place de la biopsie d’artère temporale ? Quel traitement envisager devant une manifestation ophtalmologique de la maladie de Horton ?

Quels symptômes ophtalmologiques doivent faire évoquer une maladie de Horton ?

Hayreh et al . [4] ont rapporté en 1998 une série de 85 patients atteints de MH pour lesquels les atteintes ophtalmologiques ont été recensées (Tableau 1). Ainsi, la MH doit être suspectée devant toute baisse d’acuité visuelle brutale, transitoire ou non chez un patient de plus de 50 ans. Cette baisse de vision pouvait être en rapport avec une neuropathie optique ischémique antérieure aiguë ou une occlusion des vaisseaux rétiniens, plus rarement. Toutefois, il est nécessaire de l’évoquer systématiquement devant une diplopie et/ou une douleur oculaire inexpliquée. Dans notre cas clinique, la diplopie était le seul symptôme ophtalmologique de la maladie. Dans le cadre de la MH, la diplopie peut répondre à deux mécanismes physiopathologiques : une atteinte ischémique des muscles ou bien des nerfs oculomoteurs.

Les étiologies des diplopies sont multiples avec le plus souvent un contexte clinique évocateur (Tableau 2). Avant 50 ans, les étiologies des diplopies sont dominées par les causes traumatiques, compressives ou inflammatoires, rendant la réalisation d’une imagerie cérébrale indispensable. Après 50 ans, les étiologies les plus fréquentes sont les causes vasculaires (dans un contexte de diabète, hypertension artérielle ou autre facteur de risque cardiovasculaire), puis viennent les causes tumorales ou traumatiques. Une recherche clinique et biologique de MH est indispensable, un bilan cardiovasculaire et neurologique doit être réalisé. Un bilan biologique inflammatoire est donc obligatoire en urgence. La VS seule ne suffit pas. En effet, Salvarani et al. [5] retrouvent 5,4 % des MH à VS normale. Mona Parikh et al. [6] ont déterminé une sensibilité diagnostique de 97,5 % pour la CRP et de 99 % pour l’association VS/CRP, qui est donc plus pertinente.

Place de la biopsie d’artère temporale dans le diagnostic de maladie de Horton

Dans notre cas clinique, le diagnostic de maladie de Horton a été retenu malgré la négativité de deux biopsies de l’artère temporale. Notre patiente n’a pas eu de confirmation histologique de vascularite mais les céphalées récentes, rebelles, dans un contexte inflammatoire sans autre étiologie mise en évidence, nous permettent de retenir le diagnostic de MH. A posteriori , la forte sensibilité des symptômes aux corticoïdes seuls est un argument supplémentaire.

Le Collège américain de rhumatologie [7, 8] a défini des critères de classification des vascularites. Ceux de la MH sont rapportés dans le Tableau 3. La présence de trois des cinq critères est associée à une sensibilité de 93,5 % et une spécificité de 91,2 % d’avoir une MH, à condition d’être en présence d’une vascularite. Davies et al . [9] ont évalué en 2006 ces critères de façon rétrospective. En les utilisant, 68 % de leurs patients avaient une présentation clinique suffisante pour faire un diagnostic de Horton, sans la réalisation de la biopsie de l’artère temporale. Ils préconisent de ne réserver la biopsie qu’aux cas douteux où seuls deux critères sont présents. Il est devenu fréquent d’assimiler à tort ces critères de classification à des critères diagnostiques. Cependant, la biopsie d’artère temporale reste l’examen de référence pour le diagnostic de MH [10]. Une biopsie positive confirme le diagnostic mais une biopsie négative ne l’élimine pas [11, 12]. En effet, 5 à 13 % des biopsies sont des faux négatifs [13].

Classiquement, la biopsie ne doit pas retarder la corticothérapie, car les anomalies histologiques ne disparaissent pas sous traitement. Néanmoins, elle doit être réalisée dès que possible, idéalement au cours de la première semaine de traitement. En effet, les travaux de Schmidt et al., communiqués à l’ACR 2008, retrouvent que la biopsie d’artère temporale est d’autant plus souvent négative que le traitement par corticoïdes est institué depuis longtemps (40 % de biopsies négatives réalisées dans les 15 jours suivant la corticothérapie contre 20 % de biopsies négatives réalisées dans la semaine après le début du traitement). Les auteurs concluent que le traitement par corticoïdes peut faire disparaître l’infiltrat inflammatoire de la paroi artérielle dans les 5 jours qui suivent son initiation.

Comme le montrent Boyev et al. [14], la deuxième biopsie d’artère temporale a seulement 3 % de chance de montrer un résultat différent de la première biopsie. Cependant, en cas de doute diagnostique, les auteurs recommandent de réaliser une biopsie d’artère temporale bilatérale chez les patients suspects de MH ayant une première biopsie négative, les risques chirurgicaux liés à une deuxième biopsie d’artère temporale étant inférieurs à ceux d’une corticothérapie systémique prolongée prescrite à tort.

Traitement des manifestations ophtalmologiques de maladie de Horton

Dans la MH, le traitement de référence en urgence reste la corticothérapie générale. Elle permet une amélioration rapide des symptômes et diminue le risque de complications vasculaires à long terme [15]. Lorsque la MH est révélée par des signes ophtalmologiques, la précocité du traitement est le meilleur facteur prédictif de la récupération clinique. Dans le cadre d’une baisse de vision ou diplopie révélant la MH, si la corticothérapie est instaurée en moins de 24heures, plus de 50 % des patients auront une amélioration des troubles contre 6 % seulement si le traitement est instauré après 24heures [16]. Les doses de corticoïdes utilisées en cas d’atteinte ophtalmologique sont variables selon les études et il n’existe pas de protocole standardisé [17]. Le traitement est généralement débuté entre 0,8 et 1mg/kg par jour d’équivalent prednisone [18]. Des doses plus élevées ou des bolus intraveineux peuvent être réalisés en cas d’atteinte neurologique ou ophtalmologique sévère de MH [18, 19], leur efficacité n’ayant pas été évaluée au cours d’une étude prospective randomisée.

Du fait de l’importante comorbidité associée à la prise de corticoïdes au long cours et de la fréquente corticodépendance de la MH [20], l’utilisation de traitement à visée d’épargne cortisonique a été suggérée. À l’heure actuelle, aucun n’a prouvé son efficacité. Le méthotrexate a été étudié, mais il n’a pas été retrouvé de différence concernant la dose cumulée de corticoïdes entre les sujets traités par méthotrexate et ceux recevant un placebo [21, 22]. Les Anti-TNF ont aussi été étudiés en traitement d’épargne cortisonique sans pour l’instant prouver leur efficacité [23, 24].

Conclusion

La maladie de Horton est une pathologie que tout ophtalmologiste doit savoir évoquer chez un patient de plus de 50 ans présentant une baisse d’acuité visuelle et/ou une diplopie surtout si elle est douloureuse. Bien que la neuropathie optique antérieure aiguë soit la complication ophtalmologique la plus fréquente et la plus grave de la maladie de Horton, il faut savoir évoquer ce diagnostic en urgence devant d’autres signes ophtalmologiques. Cela permet d’instaurer un traitement précoce et d’éviter la survenue de séquelles ophtalmologiques irréversibles.

Conflit d’intérêt

Aucun.


 Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal français d’Ophtalmologie www.e-jfo.fr/, sous la rubrique Cas clinique (consultation gratuite pour les abonnés).

Références

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