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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 32, n° 8
pages 589-599 (octobre 2009)
Doi : 10.1016/j.jfo.2009.09.001
Received : 6 January 2009 ;  accepted : 22 July 2009
L’exophtalmie basedowienne
Basedow exophthalmos
 

S. Morax a, , I. Badelon b
a Fondation A. de Rothschild, Service de Chirurgie Plastique Reconstructive Orbito-palpébrale-Neuro-ophtalmologie, Paris, France 
b Service d’ophtalmologie, Hôpital Avicenne, Université Paris XIII, Bobigny, France 

Auteur correspondant. Service de chirurgie plastique reconstructive orbito-palpébrale-neuro-ophtalmologie, Fondation A. de Rothschild, 25-29, rue Manin, 75940 Paris Cedex 19, France.
Résumé

Les exophtalmies endocriniennes surviennent dans un contexte de dysthyroïdie (hyperthyroïdie 80 %, euthyroïdie 10 %, hypothyroïdie 10 %). Les atteintes sont le plus souvent minimes ou modérées ; il s’agit rarement de formes sévères. Les formes modérées et sévères évoluent en deux stades : un stade inflammatoire suivi d’un stade séquellaire. L’exophtalmie est souvent consécutive à la mise en route d’un traitement antithyroïdien, en particulier l’iode 131. L’évolution se fait par une phase dynamique avec des poussées, des rémissions suivies d’une stabilisation des lésions. L’exophtalmie est stable dans 70 % des cas et régresse au maximum dans 30 % des cas. La maladie va évoluer de façon chronique sur 2 à 3 ans avec une amélioration très lente, sans retour à l’état antérieur. Toute exophtalmie de type endocrinien nécessite un bilan biologique avec dosage de T3, T4 et TSH, un bilan ophtalmologique complet, notamment une étude de la tension oculaire et du nerf optique (vision des couleurs, champ visuel et fond d’œil), et enfin une imagerie (scanner et IRM). Le traitement comporte un retour à l’équilibre thyroïdien (Néomercazole®), iode radioactif, thyroïdectomie totale. Le traitement de l’exophtalmie proprement dit passe par la corticothérapie en phase inflammatoire, par une éventuelle radiothérapie dans les formes cortico-résistantes et en cas de contre-indication à celle-ci. La chirurgie est indiquée au stade séquellaire, rarement au stade inflammatoire. Les résultats aussi bien fonctionnels qu’esthétiques dépendent de nombreux critères.

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Abstract

Dysthyroid orbitopathy is a disease that is edematous and inflammatory, generally chronic, sometimes subacute or acute, and is characterized by exophthalmos in the majority of cases, retraction of the lid, restrictive strabismus with diplopia, corneal ulceration, ocular hypertension, and compressive optic neuropathy. Proptosis is the cardinal sign. Exophthalmos is frequently axial and is bilateral in 85%–90% of cases. Displacement of the globe in the vertical and horizontal axes is not rare, particularly when intense enlargement of an extraocular muscle produces a mass effect. Proptosis stems from a conflict for the space in the orbital cavity. The infiltration of the fat, muscles, and lacrimal gland by lymphocytes, plasma cells, and mucopolysaccharides, which are very hydrophilic, all contribute to the orbitopathy. The majority of patients with minimal exophthalmos do not require special treatment since they tend to improve spontaneously. In severe forms, it is important to evaluate the activity for steroid use to eliminate the inflammation in the soft tissues and to make rehabilitative surgery possible under better conditions. When a good response is not obtained, radiotherapy is evaluated. The surgical treatment by bone orbital decompression and sometimes lipectomy is indicated in inactive forms, disfiguring exophthalmos, certain particular cases such as dysthyroid optic neuropathy, ocular hypertension, corneal exposition.

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Mots clés : Exophtalmie, Orbitopathie dysthyroïdienne, Maladie de Basedow, Corticothérapie, Radiothérapie, Décompression orbitaire

Keywords : Proptosis, Dysthyroid orbitopathy, Grave’s orbitopathy, Corticotherapy, Radiotherapy, Orbital decompression


L’orbitopathie dysthyroïdienne est une maladie défigurante qui intéresse l’étage supérieur du visage, entraînant des modifications importantes du regard. L’atteinte prédomine au niveau de la région orbito-palpébrale, associant à des degrés divers une exophtalmie, des troubles oculomoteurs et des anomalies palpébrales. L’exophtalmie est le signe majeur ; elle est le résultat d’un conflit entre le contenant orbitaire inextensible formé par les parois osseuses et un contenu orbitaire dont le volume est augmenté.

La prise en charge médico-chirurgicale des formes sévères est lourde et justifie dans un premier temps le recours à la corticothérapie et/ou à la radiothérapie orbitaire dans les formes inflammatoires. Le traitement chirurgical de l’exophtalmie est proposé essentiellement au stade séquellaire. La décompression orbitaire osseuse est plus ou moins associée à une lipectomie ; elle consiste en l’effondrement des parois osseuses permettant l’expansion du contenu orbitaire.

Épidémiologie

L’incidence de la maladie de Basedow dans la population est de 16 femmes et 3 hommes pour 100 000 habitants et par an [1].

L’orbitopathie dysthyroïdienne existe cliniquement chez 25 à 40 % des patients atteints de maladie de Basedow, selon la prise en compte ou non des signes palpébraux. Des anomalies infracliniques existent chez la majorité des patients si une imagerie est effectuée. Les formes sévères représentent 3 à 5 % des cas [2]. L’âge des patients est en moyenne de 45 ans, alors qu’il est de 35 ans en cas d’hyperthyroïdie isolée.

L’orbitopathie dysthyroïdienne est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Le ratio est de 9:3 pour les formes minimes, de 3:2 pour les formes modérées, et s’inverse pour les formes sévères à 1:4. Elle est plus sévère chez les patients âgés et chez les hommes. Elle est plus fréquente chez les Européens que chez les Asiatiques (42 % versus 7,7 %).

Plusieurs facteurs augmentent le risque de développer une orbitopathie dysthyroïdienne en cas de maladie de Basedow : le tabac, le sexe, les facteurs génétiques, le type de traitement de l’hyperthyroïdie (iode 131), l’augmentation du taux des anticorps anti-récepteurs de la TSH (TRAK), l’âge avancé, le stress et certains médicaments (le lithium et l’interféron alpha). Le tabac est le facteur de risque prévisible majeur d’aggravation. Selon l’étude EUGOGO [3], 40 % des patients sont fumeurs. Ils présentent des formes plus sévères et qui résistent au traitement. Le diabète et la myasthénie sont associés à l’orbitopathie dysthyroïdienne. Neuf pour cent des patients sont diabétiques et parmi eux, 15 % à 35 % ont des neuropathies optiques contre 3 % à 5 % des non diabétiques. La myasthénie est 50 fois plus fréquente au cours de l’orbitopathie dysthyroïdienne comparée à la population générale.

Rôle de la fonction thyroïdienne

L’hyperthyroïdie est présente chez 80 % des patients ayant une orbitopathie dysthyroïdienne. L’orbitopathie dysthyroïdienne peut préexister à l’hyperthyroïdie (10 % des cas), survenir de façon concomitante (40 %) ou dans les 18 mois qui suivent (40 %).

L’euthyroïdie est constatée chez 5 à 10 % des patients, mais des bilans immulologiques retrouvent des dysfonctionnements thyroïdiens (présence d’anticorps anti-thyroïdiens). Parmi ceux-ci, 50 % développent une hyperthyroïdie dans les 18 mois.

Une hypothyroïdie auto-immune est présente chez 10 % des patients.

Pathogénie et physiopathologie

Trois facteurs interviennent [4] : l’inflammation, l’augmentation de volume du tissu adipeux au sein du tissu conjonctif des muscles et de la graisse orbitaire, et la production excessive de glycosaminoglycanes par les fibroblastes orbitaires. Ces trois facteurs sont responsables de l’augmentation du volume des muscles oculomoteurs et de la graisse orbitaire.

Il existe des formes musculaires, les plus fréquentes, des formes graisseuses et des formes mixtes à la fois musculaire et graisseuse.

L’orbitopathie dysthyroïdienne est une maladie auto-immune associée aux maladies thyroïdiennes. Le principal acteur est le récepteur de la TSH localisé sur les cellules thyroïdiennes et les fibroblastes orbitaires. Les médiateurs de l’inflammation jouent également un rôle très important. Les anticorps anti-récepteurs de la TSH (TRAK) existent chez 100 % des patients ayant une orbitopathie dysthyroïdienne. Il existe une forte corrélation entre le taux des TRAK et la sévérité de l’orbitopathie dysthyroïdienne. Ils sont par eux-même un facteur de risque majeur, indépendamment de l’âge et du tabagisme.

Évolution de l’exophtalmie

L’évolution naturelle de la maladie a été décrite par Rundle en 1957 [5].

Le début est insidieux, rarement aigu. Il existe deux phases : une phase active inflammatoire où se succèdent poussées et rémissions pendant 12 à 18 mois, suivie d’une phase statique qui peut durer un an, voire plus. Les phénomènes inflammatoires ont disparu et la fibrose, surtout musculaire, se développe. Un retour à l’état antérieur est rarement observé.

L’exophtalmie est stable dans 70 % des cas et régresse au maximum dans 30 % des cas.

Principaux aspects cliniques

L’exophtalmie est le second signe le plus fréquemment observé au cours de l’orbitopathie dysthyroïdienne. Elle est retrouvée chez 63 % des patients (Figure 1, Figure 2). Elle est le plus souvent associée à une rétraction de la paupière supérieure qui existe chez 90 à 98 % des patients (Figure 3).



Figure 1


Figure 1. 

(a) Exophtalmie bilatérale symétrique grade II associée à un important scléral show des paupières inférieures, à un ptosis et à une infiltration graisseuse des paupières supérieures. (b) Regard en haut. (c) Vue de de 3/4. (d) Vue de profil.

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Figure 2


Figure 2. 

(a) Exophtalmie bilatérale symétrique grade II associée à une petite rétraction des paupières supérieures et un petit scléral show des paupières inférieures. (b) Regard en haut montrant des poches graisseuses (forme graisseuse).

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Figure 3


Figure 3. 

(a) Exophtalmie prédominante du côté gauche, aggravée par une rétraction musculaire de la paupière supérieure gauche. (b) Asynergie oculo-palpébrale dans le regard vers le bas avec lid-lag.

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Il existe des variations connues des valeurs de l’exophtalmie d’une race à l’autre. Elle est moins marquée chez les Asiatiques que chez les Caucasiens, alors qu’elle l’est plus chez les patients de race noire ayant des orbites plus étroites.

Des troubles de la motilité oculaire existent chez 40 à 60 % des patients. La diplopie est le plus souvent verticale témoignant d’une atteinte prédominant sur le muscle droit inférieur (Figure 4).



Figure 4


Figure 4. 

Exophtalmie unilatérale gauche associée à une rétraction de la paupière supérieure gauche et une hypotropie de l’œil gauche. (a) Regard en position primaire. (b) En élévation, limitation majeure de l’élévation de l’œil gauche. (c) Tomodensitométrie en coupe coronale montrant la présence d’un gros muscle droit inférieur et droit médial. (d) Tomodensitométrie en coupe axiale mettant en évidence une exophtalmie gauche et des gros muscles droit inférieur et droit médial.

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Des signes inflammatoires sont retrouvés dans 32 à 75 % des cas (Figure 5). Ils associent des douleurs orbitaires profondes, une rougeur de la conjonctive, de la caroncule et des paupières et un œdème des paupières et de la conjonctive. La majoration de l’exophtalmie et des troubles oculomoteurs témoignent également de l’évolutivité inflammatoire.



Figure 5


Figure 5. 

(a) et (b) Exophtalmie bilatérale inflammatoire avec rougeur conjonctivale.

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La survenue d’une neuropathie optique est rare (5 %). Elle doit être suspectée devant toute baisse d’acuité visuelle. Son installation est insidieuse, l’exophtalmie souvent minime. Les signes majeurs à rechercher sont un trouble de la vision des couleurs et un œdème papillaire. Deux autres signes sont importants, les altérations campimétriques et un déficit du réflexe pupillaire afférent. Une acuité visuelle supérieure ou égale à 5/10e est retrouvée chez 50 à 70 % des patients, mais une acuité visuelle normale n’exclut pas le diagnostic de neuropathie optique.

L’exposition cornéenne avec le risque de perforation est exceptionnelle. Elle survient lorsque s’associent une exophtalmie maligne et une rétraction majeure de la paupière supérieure.

Conduite à tenir devant une exophtalmie endocrinienne
Réaliser un bilan de la maladie thyroïdienne

Le bilan biologique confirme le diagnostic d’exophtalmie endocrinienne. Les taux de T3 et T4 sont augmentés et la TSH est effondrée. Les TRAK sont élevés. Leur taux est corrélé à l’activité de l’orbitopathie dysthyroïdienne.

Effectuer une imagerie orbitaire

Le bilan radiologique est indispensable. Il a plusieurs objectifs : confirmer le diagnostic, mesurer l’exophtalmie, étudier les rapports du contenant et du contenu orbitaire, préciser l’augmentation des masses musculaires par rapport à l’augmentation de la graisse intra et extra-cônique, vérifier la présence ou l’absence d’une compression du nerf optique à l’apex, visualiser les parois osseuses, et tenir compte de la clarté des sinus et de leur taille.

L’examen tomodensitométrique quantifie l’exophtalmie (Grade I, II ou III) (Figure 6).



Figure 6


Figure 6. 

Tomodensitométrie (a) en coupe axiale, (b) en coupe coronale montrant des gros muscles, un nerf optique parfaitement libre, des sinus clairs, des parois osseuses très fines (la décompression sera d’autant plus facile).

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L’imagerie par résonance magnétique étudie le tissu orbitaire en cas d’orbitopathie inflammatoire ou compressive (Figure 7, Figure 8). Elle permet d’évaluer le volume respectif des muscles et de la graisse intra-orbitaire définissant quatre tableaux sémiologiques : (I) augmentation modérée des volumes des muscles, (II) augmentation majeure des volumes des muscles prédominant à l’apex : forme compressive, (III) augmentation du volume de la graisse avec des muscles grêles, fins, étirés : forme graisseuse, et (IV) augmentation du volume des muscles et de la graisse : forme mixte.



Figure 7


Figure 7. 

Imagerie en résonance magnétique montrant la présence de gros muscles à l’apex orbitaire, responsables d’une compression des nerfs optiques.

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Figure 8


Figure 8. 

Compression de l’apex orbitaire par des gros muscles avec neuropathie optique. (a) Décompression des deux planchers de l’orbite avec présence de gros muscles vers le sinus maxillaire. Présence d’un hémosinus droit. (b) Coupe sagittale : décompression du plancher de l’orbite avec angulation d’un gros muscle droit inférieur vers le sinus maxillaire.

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Le scanner est plus spécifique que l’IRM pour mettre en évidence l’hypertrophie musculaire alors que l’IRM est plus indiquée pour évaluer l’inflammation, le degré de la fibrose musculaire et l’état de l’apex orbitaire [6].

Au terme de ce bilan, l’exophtalmie est classée en forme isolée stricte, associée à des troubles oculomoteurs, à une exposition du globe oculaire, à une compression du nerf optique uni ou bilatérale, bilatérale asymétrique, à une forme inflammatoire.

Reconnaître les formes inflammatoires

Quantifier l’inflammation orbitaire est primordial pour déterminer la gravité de la maladie, poser les indications thérapeutiques et suivre l’évolution.

De nombreuses classifications ont été proposées. La classification de Mourits [7] est la plus simple à utiliser en pratique clinique, le but étant d’établir un score d’activité clinique. La triade classique recherche des douleurs, des rougeurs et des œdèmes. Néanmoins, d’autres paramètres interviennent pour préciser l’activité de la maladie : l’ancienneté (moins de 18 mois d’évolution), un taux élevé de TRAK, et l’existence d’un hypersignal centro-musculaire en séquence T2 sur l’IRM, témoignant d’un œdème musculaire.

Dépister les formes compliquées

Il convient de dépister les formes compliquées d’hypertonie oculaire, de neuropathie optique, d’exposition cornéenne.

Lister les facteurs de risque d’aggravation

Les facteurs de risque d’aggravation à dépister sont le tabac, le diabète, un taux élevé des TRAK, un taux élevé de T3 et une hypothyroïdie iatrogène (iode 131). Au terme de ce bilan, trois formes cliniques sont individualisées : les formes minimes, les formes modérées et les formes sévères.

Les formes minimes se caractérisent par une symptomatologie fonctionnelle riche (larmoiement, photophobie, irritation conjonctivale), une atteinte des tissus mous (lipoptose, œdème palpébral) et une gêne à la motilité oculaire. L’exophtalmie est légère.

Les formes modérées s’accompagnent d’une exophtalmie, d’une diplopie intermittente et d’une rétraction de la paupière supérieure.

Dans les formes sévères, l’exophtalmie est importante, la diplopie est permanente, la rétraction de la paupière supérieure peut empêcher la fermeture de l’œil. Les complications à type de neuropathie optique et d’hypertonie oculaire surviennent à ce stade.

L’exophtalmie maligne est exceptionnelle.

Traitement de l’exophtalmie endocrinienne

Il comporte deux étapes étroitement liées : le traitement de la maladie thyroïdienne et le traitement de l’orbitopathie.

Traitement de la maladie thyroïdienne

La maladie de Basedow est traitée pendant 18 mois par des anti-thyroïdiens de synthèse. La recherche et le maintien de l’équilibre de la thyroïde peuvent être difficiles à obtenir, mais primordial pour le contrôle de la maladie orbitaire.

Il est impératif d’éviter les hypothyroïdies profondes, facteurs de risque majeur d’aggravation.

En cas d’échec au traitement médical ou en cas de rechute à l’arrêt de celui-ci, deux alternatives radicales existent : le traitement chirurgical par thyroïdectomie totale ou le traitement par iode radioactif.

Ce traitement supprime la fonction thyroïdienne justifiant le recours à des traitements hormonaux substitutifs à vie. Le choix de la technique dépend de l’âge du patient, du volume du goitre thyroïdien, des désirs du patient et de l’existence ou non d’une orbitopathie sévère.

Ces traitements sont toujours envisagés avant la prise en charge chirurgicale des séquelles de l’orbitopathie dysthyroïdienne.

Le traitement par l’iode 131 aggrave l’orbitopathie dysthyroïdienne chez 15 % des patients. Les facteurs de risque sont l’existence d’une orbitopathie dysthyroïdienne active, l’existence d’une hyperthyroïdie sévère avec un taux élevé de T3, des TRAK élevés, et le tabac. Une corticothérapie préventive à la dose de 1/2 mg/kg/jour est préconisée chez tous les patients à risque, encadrant la prise de la gélule d’iode 131. Une compensation précoce de l’hypothyroïdie dans les deux premières semaines par du Levoythyrox® est indispensable pour éviter le passage brutal en hypothyroïdie, facteur à lui seul d’aggravation des orbitopathies dysthyroïdiennes.

En ce qui concerne le traitement chirurgical, il est fondamental que la thyroïdectomie soit totale et non subtotale.

Traitement de l’exophtalmie
Traitement médical

En cas d’orbitopathie dysthyroïdienne peu sévère, la plupart des patients présentent des atteintes ophtalmologiques qui ne justifient pas le recours à un traitement agressif. Le score d’évolutivité inflammatoire est faible et des mesures simples sont suffisantes pour palier l’inconfort visuel (le port de verres teintés, une hygiène parfaite des paupières, l’utilisation d’agents mouillants). La prescription de prismes (press-on) est utile en cas de diplopie permanente en position primaire. Il est important d’insister auprès des patients sur le rôle néfaste du tabac.

La prise en charge des orbitopathies dysthyroïdiennes sévères est en revanche difficile, longue et les résultats sont parfois décevants. La corticothérapie et la radiothérapie sont les deux principaux traitements utilisés.

La corticothérapie est le traitement de référence. Le traitement sera prolongé plusieurs mois pendant la phase d’activité de la maladie. Il a une action anti-inflammatoire et immuno-modulatrice en diminuant la synthèse et la sécrétion des glycosaminoglycanes responsables de la réaction œdémateuse. Il n’existe pas de consensus concernant les modalités thérapeutiques [8]. La prednisone est utilisée en traitement d’attaque à des doses allant de 1/2 mg/kg/jour à 1 mg/kg/jour pendant 4 à 6 semaines. La décroissance est ensuite lente, régulière, adaptée aux signes cliniques. Les bolus de méthyl-prednisolone (500 mg à 1 g, 3 jours de suite, pouvant être répétés toutes les 4 semaines) représentent le traitement d’attaque des formes sévères, inflammatoires ou compliquées d’une neuropathie optique. Dans les formes inflammatoires sévères, la corticothérapie est prolongée de 6 à 9 mois. Il s’agit d’un traitement contraignant dont les résultats seront satisfaisants dans 60 % des cas, d’autant plus que celui-ci sera institué de façon précoce. Elle est surtout efficace sur les tissus mous et sur le nerf optique, moins efficace sur l’importance de l’exophtalmie et les troubles de la motilité oculaire. En cas de neuropathie optique, lorsqu’il existe une baisse d’acuité visuelle modérée, on propose une corticothérapie par voie orale ou intraveineuse. Lorsque la baisse d’acuité visuelle est plus sévère, une corticothérapie intraveineuse et une radiothérapie orbitaire concomitante conjuguent leurs effets pour une efficacité plus importante.

D’autres traitements immunosuppresseurs sont proposés en cas de cortico-résistance ou de contre-indication à la corticothérapie (bolus de cyclophosmamides, méthotrexate, mycophénolate mofétil).

La radiothérapie orbitaire est proposée le plus souvent en association avec la corticothérapie dans les formes inflammatoires sévères [9]. Elle est formellement contre-indiquée chez les patients diabétiques et chez les sujets âgés de moins de 35 ans. Elle est utilisée pour son rôle anti-inflammatoire. Les doses utilisées sont faibles, de 20 Gray, délivrés en 10 séances sur une période de 15 jours. Il n’existe pas de consensus [10] quant à l’utilisation de celle-ci. Néanmoins, elle semble efficace en particulier sur les troubles oculomoteurs.

Traitement chirurgical

Il fait appel à la décompression orbitaire, le plus souvent osseuse plus ou moins associée à une lipectomie (décompression graisseuse) et dépend étroitement des formes anatomocliniques.

Ces techniques posent la question de la voie d’abord, du choix de la paroi à décomprimer, de leur nombre et de certains gestes associés : ouverture large de la péri-orbite, lipectomie intra- ou extra-cônique la plus postérieure possible, ostéotomie des rebords orbitaires, avancement du massif facial, interposition de greffes ou biomatériaux sur les maxillaires pour permettre une projection antérieure des rebords orbitaires, gestes associés sur les paupières et les troubles oculomoteurs.

L’idéal est de privilégier les voies d’abord conjonctivale et palpébrale directe.

Parmi les voies conjonctivales, la voie transconjonctivale inférieure est celle que nous utilisons le plus. Elle permet une décompression éthmoïdo-antrale. Une canthotomie externe associée à une cantholyse inférieure facilite l’éversion de la paupière et donne un excellent jour sur le plancher orbitaire. Celui-ci est effondré dans ses deux tiers internes tout en respectant le canal sous-orbitaire et son contenu. La partie externe en dehors du canal sous-orbitaire peut être emportée, mais l’effet est limité. Au niveau de la paroi médiane, on effondre les cellules de l’os-planum jusqu’à la hauteur de la suture éthmoïdo-frontale signalée par l’émergence des vaisseaux éthmoïdaux antérieur et postérieur. La zone de jonction entre la paroi médiane et le plancher est la plus solide et la plus difficile à enlever ; toutefois son ablation est indispensable pour obtenir l’effet escompté. Il convient d’inciser largement la péri-orbite et de provoquer l’extrusion des tissus péri-orbitaires pour augmenter l’effet de la décompression.

La voie caronculaire [11] remplace actuellement la voie transcutanée de Lynch [12] et permet d’exposer la paroi médiane et le plancher orbitaire. Cette voie d’abord donne un excellent jour sur l’apex orbitaire permettant des décompressions très postérieures, surtout dans les neuropathies optiques compressives.

La voie palpébrale inférieure est aussi extrêmement utilisée pour une décompression éthmoïdo-antrale. Par rapport à la voie conjonctivale inférieure, elle offre une meilleure exposition, permet de décoller plus facilement le maxillaire et la pommette, facilite les gestes associés, notamment le lifting palpébro-jugal, l’implantation d’une greffe ou d’un biomatériau sur le malaire favorisant sa projection antérieure.

La voie palpébrale supérieure dans le pli palpébral [13] est très utile car la cicatrice est masquée dans le pli et permet d’aborder aussi bien la paroi latérale que la paroi interne. Lorsque l’incision est prolongée vers la région temporale, elle permet la décompression du mur latéral jusqu’à la grande aile du sphénoïde avec ou sans conservation du rebord orbitaire. Le rebord osseux externe peut être reposé plus en avant pour offrir un point d’ancrage plus antérieur au tendon canthal externe. Lorsque l’incision reste interne, elle permet d’aborder la graisse intra-cônique supéro-interne et surtout la paroi interne de l’orbite facilitant la décompression de l’éthmoïde.

La voie coronale (incision semi-circulaire du cuir chevelu) [14], très pratiquée il y a une dizaine d’années, a perdu la plupart de ses indications car les voies d’abord conjonctivales et palpébrales sont tout à fait suffisantes pour décomprimer une à trois parois de l’orbite sans cicatrice. Cependant, elle garde quelques indications lors d’exophtalmies très importantes de grade III nécessitant une large décompression des trois parois voire un avancement du massif facial.

Quant aux voies endoscopiques [15] réalisées par voies endo-nasales, elles permettent d’aborder l’ethmoïde, de décomprimer la paroi inférieure de l’orbite, de contrôler parfaitement les voies lacrymales, d’éviter toute cicatrice cutanée et d’accéder à l’apex orbitaire. Mais elles offrent une moins bonne exposition de la paroi antérieure du plancher orbitaire, de la péri-orbite et du contenu orbitaire. Elles entrainent plus de complications oculomotrices.

Gestes associés

La lipectomie consiste à retirer la graisse intra et extra-cônique le plus en arrière possible pour éviter des creux sus et sous-palpébraux. Cette lipectomie (décompression graisseuse) utilisée dans les formes graisseuses est souvent associée à la décompression osseuse permettant une meilleure adaptation entre contenant et contenu.

L’ouverture de la péri-orbite par une large incision est systématique. Elle permet l’extrusion des tissus péri-orbitaires augmentant l’effet de la décompression.

La chirurgie des muscles oculomoteurs est rarement utilisée dans le même temps opératoire.

La chirurgie palpébrale peut être parfois combinée lors d’une décompression osseuse : en paupière inférieure, une désinsertion des rétracteurs est réalisée pour traiter un scléral-show inférieur avec dans la majorité des cas une lipectomie et en paupière supérieure une lipectomie de la loge interne est souvent réalisée. Le traitement des rétractions palpébrales supérieures est fait ultérieurement.

Indications du traitement chirurgical

Le traitement chirurgical des exophtalmies endocriniennes est rarement indiqué en urgence ; la majorité des équipes privilégiant le traitement médical par corticothérapie et la radiothérapie externe au stade inflammatoire.

Deux grands groupes d’indications à une décompression osseuse doivent être différenciés [16] : les indications d’ordre fonctionnel et les indications d’ordre esthétique qui sont les plus fréquentes.

La décompression osseuse est réalisée en urgence différée dans deux indications fonctionnelles : l’exposition cornéenne du fait d’une exophtalmie maligne ou d’une rétraction palpébrale majeure, et la neuropathie optique compressive avec baisse d’acuité visuelle non contrôlée par les autres thérapeutiques médicales.

À distance, la décompression osseuse est indiquée pour des exophtalmies défigurantes ou très asymétriques. Il s’agit d’une indication esthétique décidée chez des patients stabilisés sur le plan thyroïdien et chez qui le préjudice esthétique et social la justifie.

Il reste le groupe des indications intermédiaires : l’exophtalmie associée à une hypertonie oculaire non contrôlée peut bénéficier d’une décompression osseuse favorisant l’augmentation de la compliance orbitaire et diminuant l’élément compressif.

Enfin dans certains cas, l’exophtalmie inflammatoire non stabilisée dans le cadre d’une hyperthyroïdie peut être traitée par une décompression orbitaire lorsque le traitement médical et/ou la radiothérapie est inefficace, qu’il existe une souffrance importante du globe oculaire, du segment antérieur, du nerf optique.

Choix de la technique et résultats selon les formes anatomocliniques [17, 18]
Exophtalmie symétrique et bilatérale

Les formes modérées inférieures à 25 mm à l’exophtalmomètre de Hertel peuvent bénéficier d’une décompression osseuse des deux parois (plancher orbitaire et paroi médiane). Nous utilisons essentiellement des voies d’abord simple, transconjonctivale inférieure et palpébrale supérieure (Figure 9). La contre-indication majeure est la sinusite maxillaire.



Figure 9


Figure 9. 

Aspect pré- et post-opératoire. (a) Exophtalmie bilatérale symétrique de grade II. (b) Après décompression des planchers et des parois internes par voie conjonctivale et palpébrale supérieure.

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Les formes majeures supérieures à 25 mm peuvent être traitées par une décompression osseuse de deux parois avec lipectomie, voire de trois parois. La voie palpébrale supérieure et la voie conjonctivale inférieure ou palpébrale inférieure sont suffisantes pour aborder les trois parois. On y associe parfois une anté-position du rebord orbitaire inférieur ou latéral (Figure 10).



Figure 10


Figure 10. 

(a) Exophtalmie bilatérale légèrement asymétrique de grade III, associée à une lipoptose. (b) Après décompression des trois parois en deux temps associée à une lipectomie.

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Exophtalmie asymétrique et unilatérale

Il est recommandé d’éviter la décompression unilatérale du plancher car il y a un risque de dystopie verticale. On propose une décompression horizontale d’une ou de deux parois souvent médiane et latérale par voie palpébrale supérieure.

Exophtamie et neuropathie optique compressive

La neuropathie optique compressive est liée à de grosses masses musculaires fibreuses à l’apex orbitaire, empêchant la protrusion du globe oculaire [19]. Il faut se méfier des petites exophtalmies associées à des troubles de la fonction visuelle et rechercher systématiquement une compression.

Il s’agit d’une urgence différée car hormis les cas de neuropathies associées à un déficit ischémique, la plupart des neuropathies optiques compressives, qui peuvent évoluer depuis parfois plusieurs mois, récupèrent très bien après décompression.

L’indication chirurgicale dépend alors des échecs du traitement médical et/ou de la radiothérapie. La décompression doit être la plus postérieure possible, éthmoïdo-maxillaire. La récupération visuelle est souvent lente, variable entre 8 jours et 6 mois. En cas de non récupération, une neuropathie ischémique peut être évoquée (bien visible sur l’altération du champ visuel avec un déficit altudinal).

Exophtalmie et hypertonie oculaire

Son mécanisme est identique à celui des neuropathies optiques compressives [20]. L’hypertonie oculaire est exogène. La décompression orbitaire en réduisant l’hyperpression intraorbitaire permet de diminuer la pression intraoculaire de 5,6 mm de mercure en moyenne selon Dev et al. [21] et 4,2 mm de mercure selon Kalmann et Mourits [22].

L’erreur serait de proposer une opération filtrante pour traiter l’hypertonie.

Exophtalmie et troubles oculomoteurs

La correction de l’exophtalmie par décompression orbitaire peut s’accompagner de troubles oculomoteurs ou aggraver des troubles préexistants (Figure 11). Ces troubles oculomoteurs sont traités dans un deuxième temps opératoire.



Figure 11


Figure 11. 

(a) Exophtalmie bilatérale légèrement asymétrique associée à un strabisme convergent et une rétraction des paupières supérieures. (b) Après décompression orbitaire planchers et des parois internes par voie conjonctivale et palpébrale supérieure, et dans un deuxième temps, la correction du strabisme.

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La fréquence de cette complication est diversement appréciée dans la littérature. Elle dépend étroitement de la technique, mais également de l’état des muscles (des muscles fibreux sont plus susceptibles d’entraîner une diplopie postopératoire que des muscles anatomiquement normaux). On estime que ces troubles oculomoteurs sont induits dans 19 % des cas toutes techniques confondues [23]. La majorité de ces troubles régresse spontanément et seulement 35 % nécessiteraient un traitement chirurgical [24].

Exophtalmie et atteinte palpébrale

Les gestes sur les paupières, notamment la correction des rétractions palpébrales, sont faits dans un deuxième temps après la décompression orbitaire pour plusieurs raisons : la rétraction palpébrale supérieure ne peut être appréciée parfaitement bien tant que l’œil n’est pas rentré dans son orbite, et la décompression orbitaire peut créer secondairement une fausse rétraction de la paupière supérieure.

Facteurs influençant les résultats de la décompression

D’après Garrity et al. [25], la décompression au niveau d’une paroi permet de gagner entre 0 et 4 mm d’exophtalmie, la décompression au niveau de deux parois entre 3 et 6 mm, la décompression de trois parois entre 6 et 10 mm et au niveau de quatre parois entre 10 et 17 mm.

Dans notre expérience [18], le résultat de la décompression dépend de nombreux facteurs et pas seulement du nombre de parois à décomprimer. En effet, plusieurs paramètres entrent en jeu :

le degré d’exophtalmie initiale. Plus elle est importante plus le résultat de la décompression est spectaculaire ;
le degré de l’épaississement osseux (des parois fines favorisent la décompression) ;
la taille des sinus maxillaires éthmoïdaux (d’autant plus larges qu’ils donneront une plus grande expansion orbitaire) ;
l’importance de la fibrose de la péri-orbite et des septas péri-orbitaire ;
la qualité de la graisse orbitaire en séparant les graisses fibreuses, difficiles à enlever par rapport aux formes lipomateuses ;
l’origine de l’exophtalmie en opposant les formes musculaires (gros muscles à l’apex) génératrices de compression du nerf optique et dont la décompression apporte une récupération de la vision mais a peu d’effet sur l’exophtalmie et les formes graisseuses pures où la décompression est très efficace sur l’exophtalmie lorsqu’on y associe une importante lipectomie ;
le nombre de parois opérées ;
l’importance de la décompression, de sa largeur et de son siège.

Il convient également de tenir compte :

des antécédents du patient (problèmes sinusiens, traumatismes anciens, chirurgie de la face…),
des facteurs de risque systémiques et des maladies associées (myasthénie, diabète),
du tabagisme (le tabac altère la cavité des sinus lors de la chirurgie entraînant plus d’infections sinusiennes,
de l’état des globes oculaires. Une myopie forte avec sclère particulièrement fine, une rétine dystrophique justifient une attention redoublée lors de la décompression osseuse ;
de l’état cornéen et du film lacrymal
des signes associés palpébraux et oculomoteurs :

En définitive, les meilleurs résultats sont obtenus en cas d’exophtalmie importante avec très peu de fibrose, des os fins et des sinus larges. Cette constatation est corroborée par de nombreuses études. Selon Kikkawa et al. [26], plus l’exophtalmie initiale est importante, meilleurs seront les résultats.

Complications

L’hypoesthésie dans le territoire du V2 est fréquente, généralement régressive après quelques semaines. Elle peut être évitée par un repérage du canal sous-orbitaire sur l’imagerie préopératoire et sur l’anatomie peropératoire. Une décompression en dedans du trajet du nerf est réalisée.

La survenue d’une dacryocystite par oblitération du canal lacrymo-nasal est exceptionnelle.

Des complications rares sont rapportées : sinusite chronique, cellulite orbitaire. Le traitement antibiotique associé à un drainage chirurgical en permet la résolution [27].

Exceptionnellement, des cas d’amaurose sont signalés.

Les hypocorrections sous forme d’une exophtalmie résiduelle sont relativement fréquentes et peuvent bénéficier dans certains cas, d’une nouvelle décompression (Figure 12).



Figure 12


Figure 12. 

(a) Exophtalmie unilatérale droite associée à une importante rétraction et à un scléral-show de la paupière inférieure. (b) Après décompression de la paroi interne et du plancher, léger relèvement de la paupière inférieure droite par voie conjonctivale. Il persiste une hypocorrection.

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Quant aux hypercorrections avec début d’énophtalmie et hypoglobe, elles doivent faire systématiquement rechercher un syndrome d’atélectasie du sinus maxillaire.

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