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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 32, n° 8
pages 600-609 (octobre 2009)
Doi : 10.1016/j.jfo.2009.09.005
Received : 7 November 2008 ;  accepted : 20 July 2009
Exophtalmies tumorales
Tumoral exophthalmitis
 

J.M. Ruban a, b, , E. Baggio a, b
a Service d’ophtalmologie, Hôpital Édouard Herriot, Lyon, France 
b Centre Ophtalmologique Kléber, Lyon, France 

Auteur correspondant. Centre ophtalmologique Kleber, 50, cours Franklin-Roosevelt, 69006 Lyon, France.
Résumé

Caractérisées par une protusion du globe oculaire en dehors de l’orbite osseuse, en relation avec la présence d’un processus tumoral pathologique intra-orbitaire, les exophtalmies tumorales ont des origines diverses. Dans l’ensemble, les sujets jeunes (âgés entre 0 et 20 ans) seront plutôt affectés par des pathologies bénignes, de type angiomes, ou kystes (dermoïdes le plus souvent), bien que le clinicien doit toujours avoir à l’esprit la possibilité de survenue chez l’enfant d’un rhabdomyosarcome ; les adultes, âgés de 20 à 60 ans, seront plus volontiers touchés par des tumeurs bénignes (hémangiome caverneux, méningiomes) et inflammatoires. Enfin, les tumeurs malignes, au sein desquelles les lymphomes et les métastases occupent une place non négligeable, seront plus fréquemment observées chez les sujets âgés de plus de 60 ans.

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Summary

Proptosis due to intraorbital tumors is frequent and secondary to several etiologies. Generally, young people (0–20 years of age) will be affected mainly by benign diseases, such as angiomas or cysts (often dermoid cysts). Yet the ophthalmologist must never forget the possibility of rhabdomyosarcoma occurrence in a child. Adults (20–60 years of age) will for the most part develop benign tumors (cavernous hemangiomas, meningiomas) and inflammatory diseases. Last, malignant tumors, such as lymphomas and metastasized tumors, will mainly be observed in elderly people over 60 years of age.

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Mots clés : Exophtalmie, Maladie de Basedow, Hémangiome caverneux, orbitopathie inflammatoire chronique

Keywords : Proptosis, Grave’s disease, Cavernous hemangioma, lymphoma, Chronic orbital inflammation


Caractérisées par une saillie (ou une protusion) du globe oculaire en dehors de l’orbite osseuse, en relation avec la présence d’un processus tumoral pathologique intra-orbitaire, les exophtalmies tumorales ont des origines diverses.

Dans l’ensemble, les sujets jeunes (entre 0 et 20 ans) seront plutôt affectés par des pathologies bénignes, de type angiomes, ou kystes, bien que le clinicien doit toujours avoir à l’esprit la possibilité de survenue chez l’enfant d’un rhabdomyosarcome ; les adultes âgés entre 20 et 60 ans seront plus volontiers touchés par des tumeurs bénignes et inflammatoires ; enfin, les tumeurs malignes, au sein desquelles les lymphomes et les métastases occupent une place non négligeable, seront malheureusement plus fréquemment observées chez les personnes de plus de 60 ans [1].

En ce qui concerne la classification des exophtalmies tumorales, nous adopterons celle du rapport de la Société française d’ophtalmologie de 1998, qui regroupe les exophtalmies tumorales inflammatoires, les exophtalmies des pathologies congénitales, les exophtalmies tumorales proprement dites, les exophtalmies des lésions lymphoprolifératives et des leucémies et enfin, les exophtalmies des lésions vasculaires [2].

Exophtalmies tumorales inflammatoires

Les exophtalmies tumorales inflammatoires peuvent être spécifiques ou non. Si les premières (atteintes orbitaires entrant dans le cadre d’une maladie de Wegener ou encore d’une sarcoïdose) sont assez rares, il en est tout autre chose des inflammations orbitaires non spécifiques. Cette entité nosologique particulière, anciennement dénommée pseudo-tumeur inflammatoire, est loin d’être exceptionnelle (Figure 1).



Figure 1


Figure 1. 

Inflammation orbitaire non spécifique. Forme subaiguë.

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D’origine inconnue, ces pathologies sont caractérisées par des atteintes pouvant être de localisations variables au sein de l’orbite, réalisant alors des formes antérieures, postérieures ou encore apicales. Dans certains cas elles peuvent n’atteindre qu’un élément anatomique intra-orbitaire spécifique comme la sclère, les muscles oculomoteurs, ou encore les glandes lacrymales.

Sur le plan clinique, l’évolution peut se faire sur un mode aigu, subaigu, ou encore chronique.

Le diagnostic repose sur l’imagerie (scanner, IRM) et surtout sur l’examen biologique après biopsie orbitaire, chaque fois que possible, ce qui est assez souvent le cas (hormis les localisations apicales), car il existe des formes de transitions décrites avec certains lymphomes.

Le traitement est représenté essentiellement par la corticothérapie prolongée par voie générale, la radiothérapie étant réservée aux formes récidivantes [3].

Exophtalmies d’origine congénitale

Les tumeurs d’origine congénitale sont essentiellement en relation avec les dysembryomes et les kystes dermoïdes.

Si ces derniers sont le plus souvent observés dans leur localisation pré-septale chez l’enfant sous la forme classique d’un kyste de la queue du sourcil dont les manifestations cliniques sont essentiellement palpébrales, les kystes dermoïdes orbitaires développés en arrière du septum, s’expriment plus tardivement, chez l’adulte jeune (ou plus âgé), par le développement d’une exophtalmie typiquement d’apparition lente, indolore, non axile, non pulsatile et non (ou peu) réductible (Figure 2a). Le diagnostic positif est très fortement suspecté au scanner qui objective l’existence d’une lésion homogène et encapsulée. La présence d’un niveau liquidien intra-tumoral, bien que rarement observé, est très caractéristique (Figure 2b). Le traitement est exclusivement chirurgical et le pronostic très bon [4].



Figure 2


Figure 2. 

Kyste dermoïde orbitaire rétroséptal : (a) aspect clinique et (b) aspect scanographique (présence d’un niveau liquide intra kystique).

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Les dysembryomes sont essentiellement représentés par les kystes colobomateux et les tératomes. Ce sont des tumeurs rares.

Le kyste colobomateux est un dysembryome secondaire à une évagination du feuillet interne de la cupule optique à travers une persistance de la fente fœtale. Il en résulte la formation d’un kyste de taille variable, parfois responsable d’une exophtalmie non axile, d’évolution progressive et indolore. La visibilité sous la peau palpébrale d’une masse de couleur bleutée est assez évocatrice (Figure 3). L’imagerie est caractéristique mettant en évidence une ou plusieurs masses régulières d’aspect kystique, toujours associées à un globe malformatif et microphtalme. Le traitement est exclusivement chirurgical à visée prothétique [5].



Figure 3


Figure 3. 

Kyste colobomateux orbitaire.

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Les tératomes sont des tumeurs congénitales dysgénésiques complexes, composées de tissus multiples étrangers à la région orbitaire. Ce sont des choristomes. Cliniquement, il existe deux grandes formes cliniques : le tératome mature, composé de formations tumorales adultes, d’évolution lente ; et le tératome immature, composé de tissus à caractères embryonnaires, susceptible de croissance rapide et de transformation maligne (Figure 4). Le traitement est chirurgical [6].



Figure 4


Figure 4. 

Tératome immature congénital.

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Exophtalmies tumorales

Les exophtalmies tumorales à proprement dites sont représentées par les tumeurs d’origine neurogène, les tumeurs d’origine mésenchymateuse, les histiocytoses langerhansiennes, les tumeurs de la glande lacrymale, les métastases et les tumeurs de voisinage propagées à l’orbite [2].

Tumeurs d’origine neurogène

Les tumeurs d’origine neurogène regroupent les gliomes, les méningiomes, les schwanommes et les neurofibromes.

Les premiers, bien que rares, sont loin d’être exceptionnels. Touchant préférentiellement l’enfant, ils sont caractérisés par l’apparition d’une exophtalmie progressive, axile, non pulsatile, non inflammatoire, non réductible, associée à une baisse progressive de l’acuité visuelle (Figure 5a). L’imagerie objective une tumeur localisée sur le nerf optique homogène et bien limitée (Figure 5b). Le traitement dépend du retentissement fonctionnel sur la fonction visuelle [7].



Figure 5


Figure 5. 

Gliome du nerf optique : (a) aspect clinique et (b) aspect scanographique.

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Les méningiomes touchent essentiellement l’adulte jeune, volontiers du sexe féminin (Figure 6a). Ces lésions sont plus souvent observées à l’étage encéphalique. Cependant dans leur localisation à l’orbite, elles peuvent être responsables d’une exophtalmie indolore, progressive et irréductible. Le diagnostic est posé par l’imagerie (Figure 6b) et le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale en cas de retentissement fonctionnel notable [8].



Figure 6


Figure 6. 

Méningiome orbitaire : (a) aspect clinique et (b) aspect scanographique.

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Les schwanommes sont des tumeurs des nerfs périphériques, lentement évolutives touchant essentiellement l’adulte. Caractérisée par l’apparition d’une exophtalmie d’apparition plus ou moins rapide, non-axile et irréductible, la présence d’une pseudo-inflammation diffuse des paupières est assez caractéristique de cette affection (Figure 7a). Le scanner retrouve une tumeur bien limitée, entourée d’une capsule. La présence au sein de celle-ci de zones hypodenses (bien que pouvant poser des problèmes de diagnostic différentiel avec l’hémangiome caverneux) est relativement évocatrice de cette tumeur (Figure 7b). Le traitement est chirurgical [9].



Figure 7


Figure 7. 

Schwannome orbitaire : (a) aspect clinique et (b) aspect scanographique.

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Enfin, les neurofibromes sont des tumeurs des nerfs périphériques dont les localisations orbito-palpébrales peuvent être multiples. Souvent associée à la maladie de Recklinghausen, l’exophtalmie peut être en relation avec une infiltration tumorale intra-orbitaire, une buphtalmie, ou encore secondaire à un processus de lyse de l’orbite osseuse, source de l’exophtalmie pulsatile par communication avec l’encéphalie [10] (Figure 8).



Figure 8


Figure 8. 

Neurofibrome orbitaire entrant dans le cadre d’une maladie de Recklinghausen avec exophtalmie pulsatile secondaire à une lyse de la grande aile du sphénoïde : (a) aspect clinique et (b) aspect scanographique.

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Tumeurs d’origine mésenchymateuse

Les tumeurs d’origine mésenchymateuse sont assez rares. Elles peuvent être aussi bien d’origine musculaire, adipeuse, fibro-conjonctive, qu’osseuse ou encore cartilagineuse.

Les premières sont de loin les plus fréquentes, et en particulier celles qui touchent le muscle strié, encore appelées rhabdomyosarcomes.

Le rhabdomyosarcome est la tumeur orbitaire maligne de l’enfant la plus fréquente. Touchant surtout les garçons (2/3 des cas), elle se voit surtout avant 3 ans et après 6 ans jusqu’à l’adolescence.

Caractérisée par une évolution rapide (voire « fulgurante »), la survenue d’une exophtalmie d’aspect inflammatoire avec œdème des paupières, accompagnée de ptosis (ou de rétraction palpébrale) doit faire évoquer le diagnostic (Figure 9) et réaliser une imagerie qui conduira à effectuer une biopsie, afin d’établir le diagnostic de nature histologique entre une forme embryonnaire, botryoïde, ou encore alvéolaire, permettant de mettre en route sans délai une chimiothérapie adaptée [11].



Figure 9


Figure 9. 

Rhabdomyosarcome orbitaire.

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Histiocytoses langerhansiennes

Les histiocytoses langerhansiennes (ex-histiocytoses X) sont des tumeurs rares, représentant moins de 1 % des tumeurs orbitaires. Elles touchent essentiellement l’enfant et l’adulte jeune. Cliniquement, elles peuvent se manifester sous trois grandes formes :

-
le granulome eostrophile, caractérisé par une exophtalmie uni- ou plus rarement bilatérale (Figure 10a), d’évolution rapide, parfois douloureuse à la palpation ;
-
la maladie de Hand-Schuller-Christian, caractérisée par la triade : diabète insipide, exophtalmie et lésion osseuse du crâne ;
-
la maladie de Letterer-Siwe qui touche les jeunes enfants, avec atteintes des tissus mous (peau, adénopathies...), atteintes pluriviscérales (foie, rate...) et atteinte rapide de l’état général avec fièvre et asthénie traduisant alors un signe de gravité et de pronostic défavorable.



Figure 10


Figure 10. 

Histiocytose langerhansienne : (a) aspect clinique et (b) aspect scanographique et (c) aspect radiologique.

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L’imagerie orbitaire met en évidence dans les formes typiques des lyses osseuses pouvant parfois être impressionnantes (Figure 10b et c) [12].

Tumeurs de la glande lacrymale

Les tumeurs de la glande lacrymale (soit environ 10 % des tumeurs orbitaires), sont essentiellement représentées par l’adénome pléomorphe (anciennement appelée tumeur mixte de la glande lacrymale), et le carcinome adénoïde kystique (anciennement appelée cylindrome de la glande lacrymale).

L’adénome pléomorphe est une tumeur de l’adulte jeune, caractérisée par la survenue d’une exophtalmie typiquement progressive, non axiale, indolore et irréductible (Figure 11a). Le scanner met en évidence une lésion homogène respectant l’os de la loge lacrymale (Figure 11b). Le traitement est chirurgical, et l’exérèse doit impérativement être complète au risque de s’exposer à la survenue de récidive ou encore de transformation maligne [13].



Figure 11


Figure 11. 

Adénome pléomorphe de la glande lacrymale : (a) aspect clinique et (b) aspect scanographique.

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Le carcinome adénoïde kystique est plus rare. Il s’agit d’une tumeur unilatérale touchant l’adulte essentiellement entre l’âge de 15 et 30 ans, ou après 50 ans (Figure 12a). Il est caractérisé par la survenue d’une exophtalmie volontiers douloureuse, d’évolution rapide, non axiale, irréductible, parfois accompagnée de douleurs à la palpation. L’imagerie objective dans les formes typiques, une tumeur volontiers calcifiée (Figure 12b), pouvant éroder l’os de voisinage. Le traitement est chirurgical, mais les récidives sont malheureusement fréquentes [13].



Figure 12


Figure 12. 

Carcinome adénoïde kystique de la glande lacrymale : (a) aspect clinique et (b) aspect scanographique (présence de calcifications intra-tumorale).

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Métastases orbitaires

Les métastases orbitaires, parfois précessives, peuvent se manifester par une exophtalmie. Le neuroblastome est la tumeur primitive la plus fréquemment retrouvée chez l’enfant et le cancer du sein chez l’adulte. Les métastases des cancers du sein à forme exophtalmiante (Figure 13) représentent environ 10 à 15 % des métastases d’origine mammaires, dont l’expressivité clinique se caractérise plutôt par une énophtalmie. De plus, leur aspect est volontiers inflammatoire [14].



Figure 13


Figure 13. 

Métastase orbitaire d’un cancer du sein.

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Tumeurs de voisinage propagées à l’orbite

Les tumeurs de voisinage propagées à l’orbite ont des origines variées. C’est ainsi que le point de départ peut concerner les paupières (carcinome épidermoïde, mélanome à extension postérieure), le globe oculaire lui-même (mélanome de la choroïde chez l’adulte, rétinoblastome chez l’enfant), les tumeurs cérébrales à extension orbitaire (méningiomes essentiellement), et enfin les tumeurs des sinus de voisinage [2].

Les tumeurs sinusiennes propagées à l’orbite peuvent se manifester sous la forme d’une exophtalmie non axiale d’apparition plus ou moins rapide. Les mucocèles des sinus péri-orbitaires (Figure 14) ainsi que l’adénocarcinome de l’ethmoïde (Figure 15) sont les tumeurs les plus fréquemment responsables d’un envahissement orbitaire, source d’exophtalmie [15].



Figure 14


Figure 14. 

Mucocèle du sinus ethmoïdal propagé à l’orbite : (a) aspect clinique et (b) aspect scanographique.

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Figure 15


Figure 15. 

Adénoarcinome de l’ethmoïde propagé à l’orbite : (a) aspect clinique et (b) aspect scanographique.

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Exophtalmies des lésions lymphoprolifératives et les leucémies

Parmi les tumeurs lymphoprolifératives et les leucémies, les lymphomes orbitaires sont les plus souvent rencontrés. Ils représentent la cause d’exophtalmie tumorale la plus fréquente après l’âge de 60 ans. Il s’agit essentiellement de lymphomes à cellule B, caractérisés par la survenue d’une exophtalmie d’apparition plus ou moins rapide, non axiale, irréductible et parfois douloureuse (Figure 16a).



Figure 16


Figure 16. 

Lymphome orbitaire à cellules B : (a) aspect clinique et (b) aspect scanographique.

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Suspecté par l’imagerie qui objective une tumeur orbitaire homogène à bords mousses (Figure 16b), le diagnostic est établi par la biopsie avec réalisation d’un typage histologique permettant, après avoir effectué d’un bilan d’extension clinique, d’instaurer une chimiothérapie adaptée [16].

Exophtalmies des lésions vasculaires

Les exophtalmies des lésions vasculaires peuvent être en relation avec des hémangiomes immatures, des malformations vasculaires proprement dites, ou encore avec des tumeurs vasculaires [2].

Si les hémangiomes immatures du nourrisson sont exceptionnellement responsables d’exophtalmie, il en est tout autrement des malformations vasculaires. Celles-ci sont essentiellement représentées par les hémangiomes caverneux, les varices orbitaires, les anévrismes et les lymphangiomes. Parfois, ces malformations peuvent être intriquées, et c’est ainsi que l’on pourra parler de malformations capillaro-veineuses, capillaro-lymphatiques, lymphatico-veineuses ou encore artério-veineuses.

Ces malformations ont été classées par les angio-radiologues en malformations à faible débit vasculaire (hémangiomes caverneux, lymphangiomes, certaines varices) ou à haut débit (anévrysmes, fistules artéro-veineuses, certaines malformations arterio-veineuses et certaines varices). Bien entendu la caractéristique de l’exophtalmie éventuelle est étroitement corrélée au type de malformation en présence.

Les hémangiomes caverneux (Figure 17a) représentent la cause la plus fréquente d’exophtalmie d’origine vasculaire chez l’adulte âgé entre 40 et 50 ans, volontiers de sexe féminin. Ils sont caractérisés par la survenue d’une exophtalmie lente, indolore, non pulsatile et volontiers réductible. La manœuvre de Valsalva est classiquement négative. Parfois, en fonction de la localisation topographique de la tumeur au sein de l’orbite, peuvent s’observer une diplopie, une baisse progressive de l’acuité visuelle, ou encore l’existence de douleur ou d’épisode d’amaurose résolutives secondaires à des phénomènes aigüs d’hémorragie intrakystique.



Figure 17


Figure 17. 

Hémangiome caverneux orbitaire : (a) aspect clinique et (b) aspect scanographique.

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Le scanner met en évidence une masse bien limitée, ronde ou ovalaire, prenant le contraste, le plus souvent localisée dans le cône orbitaire (Figure 17b). L’écho-Doppler pulsé couleur retrouve une image d’allure kystique au sein de laquelle il n’existe pas, ou très peu, de flux vasculaire. Le traitement est exclusivement chirurgical et le pronostic bon [17, 18, 19].

Les lymphangiomes orbitaires sont des malformations d’origine veineuse et lymphatique de type hamartome. Touchant esentiellement l’enfant et l’adolescent (Figure 18), ces tumeurs sont caractérisées par leur pouvoir localement délabrant, secondaire à des phénomènes d’hémorragie intra lésionnelle à caractère récidivant, pouvant poser des problèmes de prise en charge thérapeutique non négligeables. Les tumeurs vasculaires sont très rares. Elles sont essentiellement représentées par l’hémangiopéricytome, elles se caractérisent par l’apparition d’une exophtalmie indolore, lentement évolutive, non ou peu réductible (Figure 19). Le traitement est chirurgical, après réalisation d’une imagerie objectivant une tumeur homogène et bien délimitée (capsule). Le pronostic est en règle générale bon, bien que des récidives, voire des transformations en tumeurs malignes, aient été décrites.



Figure 18


Figure 18. 

Lymphangiome orbitaire : (a) aspect clinique et (b) aspect scanographique.

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Figure 19


Figure 19. 

Hémangio-péricytome orbitaire : (a) aspect clinique et (b) aspect scanographique.

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Conclusion

Les exophtalmies d’origine tumorale peuvent avoir des étiologies multiples. C’est ainsi qu’elles sont dominées chez l’enfant par la pathologie d’origine congénitale ; chez l’adulte, par les tumeurs bénignes et les causes inflammatoires ; enfin chez les personnes âgées, par les tumeurs malignes, qu’elles soient primitives ou métastatiques.

Enfin, si l’imagerie a révolutionné l’approche du diagnostic topographique de ces lésions, seule la chirurgie permet un examen histologique qui assurera le diagnostic de nature de la tumeur en présence.

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