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Syndrome de Sjögren primitif : avancées physiopathologiques, cliniques et thérapeutiques - 13/11/09

Doi : 10.1016/j.rhum.2009.09.003 
Jacques-Éric Gottenberg
Service de rhumatologie, Centre national de référence pour les maladies auto-immunes systémiques rares, hôpitaux universitaire de Strasbourg, 1, avenue Molière, 67000 Strasbourg, France 

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Résumé

Le syndrome de Sjögren primitif (SJp) a longtemps représenté pour les cliniciens et les patients une énigme physiopathologique, un défi concernant l’évaluation de l’activité de la maladie et une impasse thérapeutique, dans la mesure où aucun traitement spécifique n’avait fait la preuve de son efficacité antérieurement. Des progrès importants ont été récemment réalisés dans ces trois domaines, physiopathologiques, cliniques et thérapeutiques. Concernant la physiopathologie du SJp, le rôle initial de l’immunité innée, notamment des interférons, dans l’activation lymphocytaire B, a été clairement démontré. Un score d’activité de la maladie a été élaboré de manière consensuelle sous l’égide de l’EULAR. Enfin et surtout, la déplétion lymphocytaire B offre un véritable espoir thérapeutique puisque deux essais cliniques contrôlés évaluant le rituximab se sont avérés positifs.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Primary Sjögren’s syndrome was long a vexing dilemma, as the underlying pathophysiological mechanisms remained obscure, disease activity was challenging to evaluate, and no specific treatments were known to be effective. However, recent years have witnessed major advances in these three areas. Convincing evidence has been obtained that innate immunity, most notably mediated by the interferons, plays a role in the initial B-cell activation. A disease activity score was developed during a consensus conference sponsored by the EULAR. Even more importantly, B-cell depletion constitutes a highly promising therapeutic approach. Thus, rituximab was effective in two controlled clinical trials.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome de Sjögren primitif, Score d’activité, Lymphocyte B, Interféron, Rituximab

Keywords : Primary Sjögren’s syndrome, Disease activity score, B-lymphocytes, Interferons, Rituximab


Plan


 Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article, mais sa référence anglaise dans le numéro 6, 2009 de Joint Bone Spine (doi: 10.1016/jbspin.2009.09.006).


© 2009  Société Française de Rhumatologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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Vol 76 - N° 10-11

P. 944-948 - novembre 2009 Retour au numéro
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