Efficacité à long terme d’une autogreffe de cellules souches au cours d’un mycosis fongoïde de stade IV - 16/11/09
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Résumé |
Introduction |
Au stade de transformation en lymphome à grandes cellules, le mycosis fongoïde est de mauvais pronostic avec une médiane de survie de 36 mois. L’autogreffe constitue une alternative thérapeutique rarement proposée dans cette indication. Nous rapportons l’observation d’un jeune homme en rémission complète des lésions transformées 14 ans après une autogreffe.
Observation |
Un homme de 25 ans, suivi depuis l’enfance pour une dermatose eczématiforme et traité par chimiothérapie pour une polyadénopathie dans l’hypothèse d’une maladie de Hodgkin, consultait pour l’apparition récente de tumeurs cutanées diffuses associées à des plaques érythémateuses infiltrées. L’examen histologique des tumeurs montrait une infiltration lymphocytaire T atypique comprenant 25 % de grandes cellules CD30+ et un épidermotropisme. Les plaques non infiltrées correspondaient à un lymphome T épidermotrope à petites cellules. La relecture des biopsies ganglionnaires initialement considérées comme maladie de Hodgkin confortait en fait le diagnostic de mycosis fongoïde transformé. Malgré plusieurs lignes de polychimiothérapie, la maladie progressait avec, en particulier, l’apparition d’une atteinte neurologique. Une greffe de cellules souches autologues était alors réalisée, entraînant une régression rapide des tumeurs, des adénopathies et des troubles neurologiques. Des plaques de mycosis fongoïde non transformé persistaient cependant, répondant favorablement à la méchloréthamine topique. Ce patient est toujours en rémission des lésions tumorales à 14 ans de l’autogreffe.
Discussion |
Le cas présenté correspond probablement à un mycosis fongoïde de l’enfant diagnostiqué à l’âge adulte au moment de sa transformation en lymphome à grandes cellules. L’atteinte neurologique du mycosis fongoïde est rare et habituellement de pronostic sombre. La très longue rémission observée chez notre patient souligne l’intérêt potentiel de l’autogreffe dans les mycosis fongoïdes transformés agressifs, en particulier chez les patients non éligibles pour l’allogreffe.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Background |
Mycosis fungoides during large cell transformation to lymphoma has a poor prognosis with mean survival of 36 months. Autologous stem cell transplantation is rarely proposed in this indication. We report the case of a young man still in complete remission for transformed mycosis fungoides 14 years after autologous stem cell transplantation.
Case report |
A 25-year-old man presenting eczema-like patches since childhood was treated by chemotherapy for multiple lymphadenopathies considered as Hodgkin’s lymphoma. He was referred with diffuse skin tumours and infiltrated patches. Histology of tumour samples revealed atypical T-cell infiltrate with epidermotropism and presence of more than 25% of large CD30-positive cells. Non-infiltrated patches showed small T-cell lymphoma with epidermotropism. Histological verification of a previous lymphadenopathy confirmed the diagnosis of transformed mycosis fungoides. Despite multiple courses of chemotherapy, the disease progressed, with neurological involvement in particular. Because of tumour aggressiveness, autologous stem cell transplantation was performed and resulted in rapid regression of the tumours, lymphadenopathy and neurological symptoms. Non-transformed mycosis fungoides patches persisted but were controlled with topical mechlorethamine. This patient is still in complete remission for tumour and extracutaneous lesions 14 years after the autograft.
Discussion |
This was probably a case of juvenile mycosis fungoides diagnosed and transformed in adult age. Neurological involvement by mycosis fungoides is rare and usually carries a drastic prognosis. To our knowledge, this is the longest remission of transformed mycosis fungoides seen after autograft. It highlights the value of this method in aggressive transformed mycosis fungoides, especially in patients ineligible for allograft.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Mycosis fongoïde, Autogreffe, Lymphome à grandes cellules
Keywords : Mycosis fungoides, Autograft, Large cell lymphoma
Plan
Vol 136 - N° 11
P. 800-805 - novembre 2009 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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