Langerhans cell histiocytosis is a systemic disease resulting from the oligoclonal proliferation of Langerhans cells, occurring most commonly in children and young adults. The focal form of the disease, also known as eosinophilic granuloma, most frequently involves the calvaria. We present two cases of calvarial eosinophilic granulomas that were surgically removed. These tumors are reputed to have an excellent prognosis, even if local recurrences and systemic dissemination can occur during the follow-up. The authors discuss the pathogenesis and the evolutive profile but also the therapeutic management of solitary eosinophilic granuloma of the calvaria.

L’histiocytose à cellules de Langerhans est une maladie de système résultant de la prolifération oligoclonale de cellules langerhansiennes, touchant le plus souvent l’enfant et l’adulte jeune. La forme focale de la maladie, réputée de bon pronostic, est constituée du granulome éosinophile qui atteint majoritairement la voûte du crâne. Dans cette localisation, l’existence de cas spontanément résolutifs fait qu’il n’existe pas de consensus quant à la prise en charge de ce type de lésion. Ces localisations restent d’excellent pronostic même si des récidives locales, voire des disséminations systémiques, ont été rapportées. Au travers de deux cas touchant aussi bien un enfant qu’un adulte, les auteurs proposent de faire une revue de la littérature récente autour de la pathogénie, des possibilités évolutives mais aussi de la prise en charge thérapeutique des granulomes éosinophiles de la voûte du crâne.